Gap Junction: estructura, función y enfermedades

Las uniones gap son grupos de canales célula-célula. Estos atraviesan las membranas celulares de dos células vecinas y proporcionan una conexión entre el citoplasma.

¿Qué es una unión gap?

Las uniones gap son las llamadas conexiones (complejos de proteínas) que conectan la membrana plasmática de dos células. Las membranas están fijas, pero todavía se ve un espacio bajo el microscopio electrónico. Los canales de una unión gap constan de dos medios canales (conexión). Una conexión está formada por complejos de proteínas que se unen en forma de hexágono. Un poro permanece libre en el medio. Un canal se forma a partir de dos de estos complejos de proteínas. Con la ayuda de uniones gap, es posible el intercambio de señales entre células. Moléculas o iones pueden transferirse por difusión, y estos pueden ser metabolitos, mensajeros secundarios o calcio iones.

Anatomía y estructura

El término "gap junction" fue acuñado por Morris Karnovsky y Jean-Paul Revel. Descubrieron que en la región de una unión de brecha, la distancia entre dos membranas vecinas se estrecha. Una unión gap consta de seis conexinas, que juntas forman una denominada conexión. Una conexión puede estar compuesta por diferentes conexinas o por el mismo tipo de conexinas. Una conexina consta de una cadena polipeptídica formada por dos bucles extracelulares, cuatro dominios transmembrana y un terminal N y C, respectivamente. La longitud del extremo C-terminal determina el peso molecular. En los seres humanos, hay al menos 20 genes de conexina y la designación de las diferentes isoformas de conexina se basa en el peso molecular. S

Por ejemplo, la conexina 43 tiene un peso de 43 kDa. Una unión gap se compone muy a menudo de varias isoformas. El significado funcional de esta diversidad no se comprende completamente; es probable que, como resultado, la permeabilidad de los canales pueda regularse de manera diferente. A continuación, se conecta un semicanal al semicanal de una celda vecina. Este canal intercelular se compone de diferentes conexiones o de dos conexiones idénticas. El diámetro del poro es de 1.5 a 2 nm, lo que permite que los iones o moléculas pasar. Se puede establecer una unión de separación en unos pocos segundos cuando dos células entran en contacto. Las conexiones están dispuestas en un patrón hexagonal, con aproximadamente 28,000 canales por micrómetro cuadrado formando las llamadas placas.

Función y tareas

Las uniones entre huecos están particularmente extendidas en la etapa embrionaria. En los adultos, se pueden encontrar en la retina, las células gliales y epiteliales y el músculo cardíaco. Las uniones de separación realizan las siguientes funciones:

  • Establecer comunicación eléctrica directa entre células.
  • Establecimiento de comunicación química directa a través de los denominados segundos mensajeros.
  • Intercambio molecular entre células
  • Prevenir cargos o moléculas de perderse en el proceso de intercambio.

Las uniones de brecha sirven para transportar nutrientes en huesos o de lente del ojo, por ejemplo. Los nutrientes son absorbidos por las células marginales y luego pasados ​​a las células vecinas a través de las uniones gap. En el páncreas y hígado, apoyan la secreción, mientras que en el sistema nervioso or corazón músculo transmiten potenciales de acción. Las uniones con huecos pueden cerrar los poros extremadamente rápido. Esto ocurre, por ejemplo, cuando se daña una celda vecina. Posteriormente, la célula vecina se desconecta, dejando intactas las células sanas. En el corazón, en la retina o en las neuronas, las uniones gap funcionan como sin transmisor, reguladas por voltaje sinapsis, también llamadas "sinapsis eléctricas". Esto permite que los potenciales de acción se propaguen de forma muy rápida y sincrónica. La conductancia aquí depende de la composición de las conexinas.

Enfermedades

Si ocurren cambios en la construcción de uniones de brecha, esto puede Lead a diversas enfermedades. Por ejemplo, en el llamado síndrome de Charcot-Marie-Tooth, se produce un bloqueo entre el citoplasma periaxonal y la célula de Schwann, lo que resulta en la degeneración de la célula de Schwann. Las células tumorales pierden su capacidad de comunicarse debido a la producción de oncogenes y promotores tumorales. Los canales de unión de brecha se cierran y se forman conexinas incompatibles, lo que hace que las células tumorales se crecerLa expresión alterada de conexina también ocurre en procesos inflamatorios. Cuando se alteran las uniones de intervalo cardíaco, esto conduce a arritmia cardíaca que puede poner en peligro la vida. Deficiencias en la función de uniones gap en el corazón a menudo tienen causas muy diferentes. En el llamado la enfermedad de Chagas, se produce una infección por Trypanosoma cruzii, como resultado de lo cual los canales de unión gap solo se incorporan a la membrana en menor medida. En el infarto agudo de miocardio, las uniones gap se cierran, disminuyendo potencial de acción duración. En el período postinfarto, las uniones gap se redistribuyen y los cambios en el de uniones gap también ocurren en crónicas de insuficiencia cardiaca, en cuyo caso se reduce en particular el área de la superficie de unión del intersticio. Además, una perturbación de la unión gap proteínas También puede Lead a la sordera congénita, congénita cuestiones de or piel enfermedades. Además, los canales de unión gap juegan un papel esencial en las cataratas. La lente del ojo no puede abastecerse de sangre porque sangre vasos opacar el cuerpo de la lente. Como resultado, las células de la lente dependen de las células vecinas, y el suministro llega a través de los canales de unión de espacios. Si se produce una interrupción en la comunicación, las células mueren y se forman cataratas.