El tumor neuroectodérmico primitivo es un tumor en el tejido del los nervios. La enfermedad es uno de los tumores embrionarios y se denomina con la abreviatura PNET. El tumor neuroectodérmico primitivo ocurre en la mayoría de los casos en la infancia y adolescencia. En principio, se hace una distinción entre tumores del centro sistema nervioso y formas periféricas.
¿Qué es un tumor neuroectodérmico primitivo?
En principio, existen dos formas diferentes de tumor neuroectodérmico primitivo. Tumor neuroectodérmico primitivo del centro sistema nervioso se describió por primera vez en 1973. A nivel histológico, existen algunas similitudes entre el tumor neuroectodérmico primitivo y los denominados pinealoblastomas y meduloblastomas. Algunos médicos resumen esta categoría de tumores como tumores embrionarios de la región central. sistema nervioso. Sin embargo, existe controversia entre los investigadores al respecto. Aproximadamente del dos al seis por ciento de cerebro Los tumores que se presentan en niños y adolescentes son tumores neuroectodérmicos primitivos. Los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos representan el segundo tipo. Por lo general, se forman a partir de tejidos que cumplen una función de derivación ectodérmica. Estos incluyen principalmente el sistema nervioso autónomo, que consiste en los sistemas nerviosos parasimpático y simpático. La variante periférica del tumor surge con especial frecuencia en la pared torácica. El nombre exacto de los tumores con esta localización es tumores Askin. Además, los tumores también se encuentran en el útero y ovario, testículo y orina vejigay pulmones y riñones. A veces también afectan al glándulas salivales del abdomen y la oreja, así como piel. Cuando se diagnostica, a menudo es difícil distinguirlos de los llamados sarcomas de Ewing.
Causas
Las causas exactas del crecimiento y desarrollo de los tumores neuroectodérmicos primitivos no se comprenden bien con respecto a la investigación actual. Presumiblemente, existe una interacción entre varios factores en la génesis de la enfermedad, aunque también son posibles las influencias genéticas.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas específicos del tumor neuroectodérmico primitivo dependen principalmente de la ubicación de los tumores. Los tumores neuroectodérmicos primitivos en el área del sistema nervioso central, por ejemplo, se notan por vómitos y náusea. Estos signos son más evidentes por la mañana, cuando las personas tienen un vacío. estómago. Además, son posibles otros síntomas más graves. En algunos pacientes, se pierden ciertas habilidades y se produce paresia o problemas de visión. A veces, incluso se producen cambios en la personalidad del paciente afectado. Los síntomas del tumor neuroectodérmico primitivo en el sistema nervioso central son el resultado de lesiones y déficits neurológicos cuando las funciones de los nervios Esta perdido. Si los tumores neuroectodérmicos primitivos se localizan en el interior del cuerpo, suelen aparecer otros síntomas. Por ejemplo, cuando los pulmones se ven afectados, los pacientes sufren de sangre tos y dificultad para respirar. Tumores neuroectodérmicos primitivos del útero o el páncreas inicialmente causa dolor en el abdomen
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
El diagnóstico de tumor neuroectodérmico primitivo es un proceso largo en muchos casos. Básicamente, el tumor neuroectodérmico primitivo a menudo se diagnostica relativamente tarde porque los síntomas tienden a ser inespecíficos. Si las personas muestran los síntomas correspondientes, primero consultan a su médico de cabecera. Este médico generalmente derivará al paciente a un especialista que realizará más exámenes. Al comienzo del proceso de diagnóstico, el médico obtiene información sobre los síntomas del paciente y la aparición de las quejas, así como información sobre circunstancias posiblemente decisivas. También es importante tener antecedentes familiares, ya que casos similares en la familia refuerzan la sospecha de una enfermedad en particular. Durante el examen clínico, el especialista tratante utiliza varios métodos para diagnosticar el tumor neuroectodérmico primitivo. Mediante técnicas de diagnóstico por imágenes, el médico examina el tumor y las áreas circundantes. Por lo general usa ultrasonido técnicas, así como procedimientos de CT o MRI. De esta forma, se pueden obtener indicaciones del tamaño y extensión del tumor. Sin embargo, las imágenes por sí solas no pueden proporcionar un diagnóstico confiable. biopsia generalmente proporciona información particularmente importante. Aquí, el médico extrae tejido del área correspondiente y ordena un análisis histológico de la muestra. En algunos casos, tal biopsia solo es posible después de que se haya extirpado el tumor. En los tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central, por otro lado, el examen histológico a menudo no es factible.
Complicaciones
Debido a que esta enfermedad es un tumor, su curso posterior y sus complicaciones dependen en gran medida del momento de su diagnóstico. En particular, el diagnóstico precoz tiene un efecto positivo en la esperanza de vida de los afectados. Los propios pacientes sufren de permanente náusea y vómitos con este células cancerosas. Especialmente por la mañana, estos síntomas pueden aumentar y reducir significativamente la calidad de vida de los afectados. Además, también hay pérdida de diversas habilidades motoras. A medida que avanza la enfermedad, los afectados a veces sufren parálisis y problemas visuales. También pueden ocurrir cambios de personalidad con este tumor, lo que lleva a graves depresión. u otros problemas psicológicos. Además, los pacientes sufren tos y dificultad para respirar. Por lo general, esto también hace que el paciente se sienta cansado y fatigado. El tratamiento de este tumor se realiza con la ayuda de cirugía y quimioterapia. Aunque no hay complicaciones, es posible que el tumor ya se haya diseminado a otras regiones del cuerpo. Posiblemente, se reduce la esperanza de vida del paciente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si síntomas como náusea y vómitos, la parálisis o los déficits neurológicos ocurren repetidamente, puede haber un tumor neuroectodérmico primitivo subyacente. Está indicada una visita al médico si los síntomas persisten durante un período de varios días o se agravan rápidamente. Si síntomas como hinchazón, dificultad para respirar o tos sangre también están presentes, el paciente debe ver a un médico el mismo día. Personas que ya han sufrido una cerebro tumor una vez, es mejor consultar al neurólogo a cargo. El médico puede determinar el tumor neuroectodérmico primitivo mediante un examen de tejido fino. A continuación, se puede iniciar el tratamiento, que ofrece buenas posibilidades de cura si se detecta a tiempo. Si se presentan síntomas inusuales que pueden estar asociados con un cerebro tumor, se debe contactar primero al médico de atención primaria. En caso de sospecha concreta, el neurólogo es la persona de contacto adecuada. Dependiendo del cuadro sintomático, internistas, otorrinolaringólogos y fisioterapeutas pueden participar en el tratamiento. Además, los nutricionistas y médicos alternativos pueden formar parte de la terapia forestal de un tumor neuroectodérmico primitivo.
Tratamiento y terapia
El tumor neuroectodérmico primitivo se extirpa cuando es posible y luego se somete a un examen histológico detallado. La resección es mucho más fácil en los tumores neuroectodérmicos primitivos de naturaleza periférica que en los del sistema nervioso central. Tras la extracción de tejido o tras una intervención quirúrgica, los niños y adolescentes afectados reciben la denominada poliquimioterapia. Esto implica el administración de varios citostáticos drogas. Además, los pacientes suelen someterse a radioterapia. El pronóstico del tumor neuroectodérmico primitivo depende de la localización, la edad de la persona afectada y la posibilidad de extirpación quirúrgica. En promedio, aproximadamente el 53 por ciento de los pacientes sobreviven al período de cinco años.
Prevención
La prevención dirigida del tumor neuroectodérmico primitivo aún no es posible porque las causas no se comprenden bien. Por lo tanto, el diagnóstico oportuno es particularmente importante para los pacientes.
Seguimiento
Después terapia forestal de un tumor neuroectodérmico primitivo, se requieren cuidados de seguimiento intensivos. Por ejemplo, el tratamiento real mediante cirugía, quimioterapiao radioterapia conlleva un mayor riesgo de efectos secundarios. Estos pueden manifestarse tanto física como psicológicamente. A menudo, solo se hacen evidentes después de que se ha completado el tratamiento. Otra parte importante del postratamiento es la detección precoz de una posible recurrencia, en la que el tumor vuelve a aparecer. Por lo tanto, una vez finalizado el tratamiento, el paciente debe someterse a
chequeos regulares después de finalizado el tratamiento. De esta manera, cualquier recaída puede detectarse a tiempo y tratarse en consecuencia.Los cuidados de seguimiento requieren mucha paciencia y se extienden desde la infancia y de la adolescencia a la edad adulta. Esto es cierto incluso si no hay un tumor residual visible. El primero examen físico tiene lugar alrededor de seis semanas después de la finalización del tumor terapia forestal. En los primeros dos años, esto generalmente se hace cada seis a ocho semanas. Posteriormente, aumentan los intervalos de examen. Principalmente, los procedimientos de imagen como imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) del cerebro y médula espinal son usados. Se realizan más exámenes por imágenes cada tres o cuatro meses durante los primeros dos años. También se realizan exámenes de ojos y oídos para detectar posibles efectos tardíos. Electroencefalografía (EEG) también puede ser útil para verificar la función cerebral.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
El tumor se desarrolla principalmente en niños y adolescentes. Dado que, naturalmente, todavía no pueden realizar una investigación suficiente sobre la enfermedad que han padecido, los médicos y los familiares deben informar a la descendencia ampliamente y mantenerlos informados sobre nuevos desarrollos. Las preguntas e incertidumbres deben responderse con honestidad para que no surjan complicaciones o malentendidos. Si los familiares se sienten abrumados por la situación, deben buscar ayuda ellos mismos. Además, debe comprobarse si el paciente también necesita apoyo psicoterapéutico. Esto puede ayudar a afrontar mejor los desafíos de la vida diaria. Una de las posibles quejas de la enfermedad es la dificultad para respirar. Esto puede Lead a reacciones de ansiedad o pánico. Se debe educar a la persona afectada sobre cómo comportarse de manera óptima en caso de disminución oxígeno suministro. Estos consejos pueden salvarle la vida en situaciones graves. Por lo tanto, deben practicarse y capacitarse con suficiente antelación. Para fortalecer el poder mental, se debe promover la alegría de vivir y el bienestar. Las actividades recreativas deben individualizarse de acuerdo con los deseos del niño y las necesidades del organismo. Un entorno estable es importante para hacer frente a la enfermedad. Estrés y otros factores perturbadores pueden desencadenar más problemas psicológicos en casos graves.
