Objetivo terapéutico
- Terapia sintomática
Recomendaciones de terapia
Los pacientes con AGS clásico reciben glucocorticoide superfisiológico administración para terapia forestal de sobreproducción de andrógenos suprarrenales. Además, se administra la sustitución de mineralocorticoides (ver Terapia debajo). En los hombres, supresivo terapia forestal también previene el crecimiento de tumores residuales suprarrenales testiculares (TART). Nota: En los niños, el urólogo tratante debe estar informado sobre la enfermedad para evitar una cirugía testicular innecesaria. En presencia de AGS no clásico, la terapia se administra solo si hay síntomas relevantes. En la infancia, bajo-dosificar cortisol la terapia es suficiente. En la edad adulta, los anticonceptivos (ver más abajo El hirsutismo) Se utilizan.
Recomendaciones de terapia
- Sustitución con glucocorticoides (¡de por vida!): hidrocortisona (agente de elección en niños).
- En adultos o después de completar el crecimiento de la longitud: dexametasona or Prednisona/prednisolona; dosis no superior a 5 mg de prednisolona o 0.5 mg de dexametasona
- Participa en el dosificar por la noche: por ejemplo, 0.5 mg dexametasona alrededor de las 23.00 h → para suprimir la mañana ACTH pico.
- Seleccione una dosis lo suficientemente alta para inhibir la liberación de andrógenos y lo suficientemente baja para prevenir el hipercortisolismo iatrogénico (provocado por el médico) (exceso de cortisol)
- Controles regulares de 17α-hidroxiprogesterona (suero o Saliva) para optimizar la sustitución de glucocorticoides. Alternativamente, control del metabolito pregnantriol en orina de 24 h.
- En situaciones estresantes o aumentadas cortisol demanda (fiebre, cirugía): glucocorticoide dosificar aumento a corto plazo (dosis del doble al triple); Las personas afectadas reciben una tarjeta de emergencia en este contexto.
- Pacientes de sexo femenino: terapia adicional de virilización (masculinización) y acné antiandrógenos.
- En trastornos del crecimiento: terapia con hormonas del crecimiento (GH); ¡antes de la conclusión de las articulaciones epifisarias!
- In aldosterona deficiencia o síndrome de pérdida de sal: adicional administración of corticoides minerales (fludrocortisona).
- Control de los niveles de renina plasmática
- Aldosterona en sí mismo no puede ser absorbido (tomado).
- Terapia prenatal para alto riesgo:
- Indicaciones [pautas: pauta S1]:
- Los padres ya tienen un hijo con AGS o evidencia de heterocigosidad paterna o
- Uno de los padres tiene AGS homocigótico o heterocigótico compuesto y el otro padre es un portador de genes heterocigotos.
- Lo antes posible administración of dexametasona (placentario) para inhibir ACTH secreción en el feto.
- ¡La terapia se detiene después de la toma de muestras de vellosidades coriónicas en hombres y / o niños sanos!
- Indicaciones [pautas: pauta S1]:
Notas adicionales
- El Comité de Evaluación de Riesgos de Farmacovigilancia (PRAC) de la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) aconseja a los médicos que eviten dosis diarias superiores a 10 mg de ciproterona si es posible (riesgo de meningioma formación).
