Objetivos de la terapia
- Estabilización de la calidad de vida.
- Mejora y mantenimiento de la independencia en términos de movilidad, participación en la vida social y cuidado independiente.
Recomendaciones de terapia
- Para reducir la respuesta autoinmune, la inmunosupresión debe mantenerse durante varios años, a menudo de por vida.
- Agentes de primera línea: inmunosupresores - el único inmunosupresor no esteroideo aprobado en el contexto de la miastenia gravis es azatioprina (AZA) - y corticosteroides
- En cursos severos o críticos:
- Intercambio de plasma
- Inmunoglobulinas intravenosas (IVIG): se utilizan principalmente en crisis miasténicas y en pacientes antes de la timectomía que no responden a la terapia con medicamentos; el tiempo de ventilación se puede acortar con el uso de IVIG
- Colinesterasa inhibidores (inhibidores de la colinesterasa) - sintomáticos terapia forestal: mejora de la transmisión de la excitación neuromuscular inhibiendo la enzima acetilcolinesterasa → degradación de acetilcolina existentes hendidura sináptica se previene → concentración y la disponibilidad temporal de acetilcolina en la hendidura sináptica aumenta → los receptores de acetilcolina están ocupados por más tiempo y permanecen activados.
- Administracion oral
- Piridostigmina bromuro - fármaco de elección para el tratamiento oral a largo plazo.
- En caso de intolerancia al bromo, alergia, o hipersensibilidad a preparaciones que contienen bromuro (raro): ambenonio cloruro.
- Intravenoso administración (agente de elección): neostigin y piridostigmina.
- Administracion oral
- Crisis miasténica → tratamiento médico intensivo.
- Procedimiento de hemaféresis (procedimiento para la separación de aparatos extracorpóreos de sangre con extracción selectiva o eliminación de componentes sanguíneos).
- Plasmaféresis: procedimiento terapéutico para la eliminación efectiva de no deseados anticuerpos.
- Inmunoadsorcion - procedimiento terapéutico para la eliminación de autoanticuerpos e inmunocomplejos en enfermedades autoinmunes que utilizan un sistema de adsorción.
- Intravenoso inmunoglobulinas (IGIV).
- La metilprednisolona (legumbres terapia forestal).
- Procedimiento de hemaféresis (procedimiento para la separación de aparatos extracorpóreos de sangre con extracción selectiva o eliminación de componentes sanguíneos).
- Terapia-refractario generalizado acetilcolina receptor de anticuerpos positivos miastenia gravis*: Rituximab (anticuerpo monoclonal (inmunoglobulina IgG-1-kappa) dirigido contra el antígeno de superficie CD20); eculizumab (anticuerpo monoclonal dirigido contra el factor del complemento C5).
- Timectomía (extirpación quirúrgica del timo glándula; consulte "Terapia quirúrgica" a continuación).
- Si se produce un deterioro repentino en pacientes que inicialmente respondieron bien al tratamiento, colinesterasa los inhibidores deben suspenderse durante varios días y debe proporcionarse asistencia respiratoria.
* Falta de respuesta (“subóptima o sin respuesta”) y, por otro lado, efectos secundarios intolerables a las terapias estándar y extendidas previas de acuerdo con las pautas relevantes vigentes.
