Antecedentes
La fenilalanina es un aminoácido esencial que no es producido por el propio organismo humano. La fenilalanina ingerida con los alimentos es producida por la enzima fenilalanina hidroxilasa y su cofactor 6-tetrahidrobiopterina (6-BH4) metabolizado a tirosina. Fenilcetonuria es un trastorno autosómico recesivo causado por una actividad insuficiente de la fenilalanina hidroxilasa, lo que sangre niveles de fenilalanina, es decir, hiperfenilalaninemia. Si no se trata, conduce a síntomas clínicos graves como discapacidades del desarrollo, trastornos mentales. retrasoy piel trastornos. Sin fenilalanina de por vida dieta es necesario. Un trastorno menos común de biosíntesis o regeneración del cofactor BH4 también puede producir hiperfenilalaninemia (la denominada deficiencia de BH4).
Productos
kuvan, tablets para la preparación de solución oral.
Estructura y propiedades.
La sapropterina es 6-tetrahidrobiopterina (6-BH4) y corresponde al cofactor de fenilalanina hidroxilasa.
Efectos
ATC A16AX07 En una proporción de pacientes con hiperfenilalaninemia, la ingestión de sapropterina permite un aumento de la actividad de la fenilalanina hidroxilasa y una disminución de la sangre niveles de fenilalanina.
indicaciones
La sapropterina se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia en pacientes con fenilcetonuria o deficiencia de tetrahidrobiopterina si responden.
Dosis
La dosis se basa en el peso corporal. La sapropterina se toma por la mañana con alimentos como dosificar siempre a la misma hora del día. Para ello, la solución lista para beber debe prepararse primero disolviendo el tablets in agua. El tratamiento debe ser controlado por un médico.
Black Latte contraindicaciones
- Hipersensibilidad
- Embarazo y lactancia: ver Ficha Técnica.
- Niños <4 años (sin datos)
Precauciones adicionales de acuerdo con la información de los expertos.
Interacciones
Inhibidores de la dihidrofolato reductasa como metotrexato y la trimetoprima pueden afectar potencialmente el metabolismo de BH4. Precaución con drogas que afectan la degradación del NO o su acción: nitroglicerina, dinitrato de isosorbida, mononitrato de isosorbida, nitroprusiato, molsidomina, inhibidores de la fosfodiesterasa-5, minoxidil. Terapia concurrente con levodopa puede resultar en un aumento de la excitabilidad y la irritabilidad.
Efectos adversos
Muy común:
- Dolor de cabeza
- Nariz que moquea
Común:
- Dolor de garganta y laringe
- Congestión nasal
- Tos
- Diarrea
- Vómitos
- El dolor abdominal
- Hipofenilalaninemia
