Síndrome de Conn: síntomas, causas, tratamiento

In Síndrome de Conn (sinónimos: Aldosteronom; enfermedad de Conn; hiperaldosteronismo primario; ICD-10-GM E26.0: hiperaldosteronismo primario) es una forma de hiperaldosteronismo primario (PHA). Se caracteriza por la sobreproducción de aldosterona en la corteza suprarrenal debido a un adenoma (tumor benigno) sin activación por el renina-sistema angiotensina-aldosterona (RAAS). Aldosterona es un mineralocorticoide que regula los líquidos y electrolitos (sangre sal) equilibrar con otra hormonas como renina y angiotensina.

Desde el hiperaldosteronismo hipopotasémico clásico (hay una potasio deficiencia) se puede distinguir el hiperaldosteronismo normocalémico (los niveles de potasio son normales), que se diagnostica con mucha más frecuencia.

El grupo de formas de hiperaldosteronismo primario * incluye:

  • Hiperaldosteronismo idiopático (HAI) con hiperplasia adrenocortical bilateral (65%).
  • Aldosteronaadenoma productor (APA) (Síndrome de Conn; 30%).
  • Hiperplasia suprarrenal unilateral primaria (3%).
  • Carcinoma de la corteza suprarrenal productor de aldosterona (tumor maligno; 1%).
  • Tumor de ovario / ovario productor de aldosterona (<1%).
  • Hiperaldosteronismo primario suprimible por glucocorticoides (GSH; sinónimo: dexametasona-hiperaldosteronismo suprimible, aldosteronismo remediable con glucocorticoides, GRA).
    • Forma familiar (hiperaldosteronismo familiar tipo I; <1%).
    • Hiperaldosteronismo familiar tipo II, tipo III (frecuencia: muy rara).
  • Adenomas / carcinomas productores de aldosterona ectópicos (<0.1%).

* En hiperaldosteronismo primario (Síndrome de Conn), la corteza suprarrenal produce un aumento de aldosterona sin activación por el renina-sistema angiotensina-aldosterona (RAAS). En el hiperaldosteronismo secundario, la corteza suprarrenal produce un aumento de la aldosterona a través de la activación crónica del sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS).

Proporción de sexos: los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados.

Pico de frecuencia: la enfermedad se presenta predominantemente entre los 30 y los 50 años.

La prevalencia (frecuencia de la enfermedad) del síndrome de Conn normocalémico es del 5 al 13% de los hipertensos (pacientes con hipertensión). Por tanto, esta forma representa la causa más común de hipertensión. La prevalencia del síndrome de Conn hipopotasémico clásico es <0.5% de los pacientes hipertensos (en Alemania).

Evolución y pronóstico: En las primeras etapas de la enfermedad, apenas se reconocen síntomas. Hipertensión, como síntoma principal del síndrome de Conn, puede dañar los riñones, corazón, vasosy ojos a medida que avanza. La mayoría de los afectados mueren de enfermedades coronarias. corazón enfermedad (CHD), de insuficiencia cardiaca (insuficiencia cardíaca) o infarto de miocardio (ataque del corazón). En consecuencia, el enfoque de terapia forestal es eliminar la causa del hiperaldosteronismo primario y lograr una óptima sangre control de presión.