Mieloide crónica leucemia (CML) (sinónimos: leucemia mieloide atípica; recaída blástica en la leucemia mieloide; CML [leucemia mieloide crónica] en completa remisión; Mielosis crónica; Leucemia granulocítica crónica; Leucemia granulocítica crónica en remisión completa; Leucemia mielógena crónica; Leucemia mieloide crónica; Leucemia mielocítica crónica; Leucemia de Naegeli monocítica; ICD-10-GM C92. 1: mieloide crónica leucemia [CML], BCR / ABL positivo; incl .: mieloide crónica leucemia, Cromosoma Filadelfia (Ph1) positivo, Leucemia mieloide crónica, t (9; 22) (q34; q11)) es una neoplasia maligna del sistema hematopoyético (hemoblastosis) que se presenta principalmente en la mediana edad.
CML, un trastorno mieloproliferativo clonal caracterizado por la translocación de los brazos largos de cromosomas 9 y 22, t (9; 22) (q34; q11). Además, las neoplasias mieloproliferativas (MPN) (anteriormente trastornos mieloproliferativos crónicos (CMPE)) incluyen las siguientes enfermedades:
- Trombocitemia esencial (ET): trastorno mieloproliferativo crónico (CMPE, CMPN) caracterizado por una elevación crónica de plaquetas (trombocitos).
- Osteomielofibrosis (OMF; sinónimo: osteomieloesclerosis, PMS) - síndrome mieloproliferativo; representa una enfermedad progresiva del médula ósea.
- Policitemia vera (PV, también llamada policitemia o policitemia) - trastorno mieloproliferativo raro en el que todas las células del sangre multiplicar excesivamente (particularmente afectados son eritrocitos (glóbulos rojos), y en menor medida plaquetas (trombocitos) y leucocitos - blanco sangre células).
Pico de incidencia: el pico de la enfermedad se sitúa entre los 55 y los 60 años.
La de incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de 2: 100,000 habitantes por año.
La leucemia mieloide crónica a menudo progresa con tres fases de la enfermedad:
- Fase crónica - fase estable crónica (porcentaje de blast alrededor del 10%).
- Fase acelerada (fase de aceleración): transición entre la fase crónica y la crisis blástica (aumento del número de explosiones, pero permanece por debajo de <30%).
- Crisis blástica: fase de la enfermedad en la que hay una crisis de aparición de blancos inmaduros. sangre células (blastos; promielocitos) en la sangre; se desarrolla en dos tercios de los individuos afectados (porcentaje de blastocitos en sangre> 30%).
El Grupo de Estudio alemán de CML define la crisis blástica de la siguiente manera:
- Proporción de blastos y promielocitos en sangre periférica y / o médula ósea ≥ 30%, o
- Proporción de blastos y promielocitos más del 50% de las células nucleadas en la médula ósea, o
- Infiltrados blásticos fuera confirmados citológica o histológicamente médula ósea, bazoo linfa nodos. Estos infiltrados también se denominan cloromas.
La tasa de supervivencia a 10 años varía entre el 40% y el 88%.
En Suecia, la esperanza de vida de un paciente con leucemia mieloide crónica recién diagnosticada desde 2013 casi alcanza la de la población normal. Un estudio alemán llega a la misma conclusión: hoy, el 83% de los pacientes con leucemia mieloide crónica siguen vivos diez años después del diagnóstico.
