Esclerodermia (Griego σκληρός skl “ros "duro", en inglés esclerodermia; literalmente significa "duro piel“) Es un grupo de enfermedades raras asociadas con el endurecimiento correoso del tejido conectivo de las piel. La enfermedad pertenece al grupo de las colagenosis (enfermedades autoinmunes inflamatorias crónicas del tejido conectivo). La sistema inmunológico ataca el propio colágeno del cuerpo tejido conectivo. Se distinguen dos formas principales de esclerodermia (consulte "Clasificación" a continuación):
- Circunstancia cutánea crónica esclerodermia (CIE-10 L94.-: Otras enfermedades localizadas del tejido conectivo) - limitadas al piel y tejidos adyacentes tales como grasa subcutánea, músculo y hueso; forma más común de esclerodermia.
- Esclerodermia sistémica (SSc; CIE-10 M34.-: Esclerosis sistémica) - se caracteriza por vasculopatía (grupo de enfermedades vasculares principalmente no inflamatorias de diversas causas) y fibrosis (proliferación anormal del tejido conectivo) de la piel y órganos internos; principalmente afectados son el tracto gastrointestinal (tracto digestivo; en 90% d. El tracto gastrointestinal (tracto digestivo; en el 90% de los casos, el esófago está afectado), los pulmones (en el 48% de los casos), corazón (en el 16% de los casos) y riñones (en el 14% de los casos). Se hace una distinción entre los siguientes subtipos:
- Esclerodermia sistémica cutánea limitada - órganos internos rara vez se ven afectados de forma tardía.
- Esclerodermia cutánea difusa (sinónimos: esclerodermia difusa; esclerosis sistémica progresiva) - progresión rápida (progresión).
- Formas especiales:
- Síndrome CREST (ICD-10 M34. 1) - combinación de calcinosis cutis (depósito patológico (anormal) de calcio sales), Síndrome de Raynaud (enfermedad vascular causada por vasoespasmo (espasmo vascular)), dismotilidad esofágica (disfunción del esófago), esclerodactilia (esclerodermia de los dedos), telangiectasia (generalmente dilatación adquirida de piel pequeña y superficial vasos) Nota: El grupo de trabajo ACR / EULAR abandonó el término síndrome CREST en favor del término lcSSc (“esclerosis sistémica cutánea limitada”) porque un gran número de pacientes a menudo no desarrollaban todas las características de este trastorno.
- Síndromes superpuestos
Proporción de sexos: esclerodermia circunscrita cutánea crónica: hombres a mujeres es 1: 2.6 a 6. esclerodermia sistémica: hombres a mujeres es 1: 5. Incidencia máxima: la incidencia máxima de esclerodermia circunscrita cutánea crónica es entre las edades de 20 y 40 años. La máxima incidencia de esclerodermia sistémica se sitúa entre los 30 y los 50 (60) años. La edad media de aparición de la esclerodermia sistémica juvenil es alrededor de los 8 años. La prevalencia (incidencia de la enfermedad) de la esclerodermia sistémica (SSc) es de 300 enfermedades por 1 millón de habitantes. La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de esclerodermia circunscrita cutánea crónica es de aproximadamente 2.7 casos por 100,000 habitantes por año y la incidencia de la forma juvenil es de 3.4 casos por 1 millón de niños por año. La incidencia de esclerodermia sistémica (SSc) es de 19 a 40 enfermedades por 1 millón de habitantes por año. Evolución y pronóstico: la esclerodermia suele ser indolora. Ocasionalmente, mialgias dolorosas (músculos dolor) y artralgias (dolor en las articulaciones) puede ocurrir. La esclerodermia circunscrita cutánea progresa de forma crónica con crecimiento focal. Especialmente en la forma lineal con defectos (ver “Clasificación” más abajo), la remisión espontánea (mejoría o ausencia de síntomas) ocurre después de 3-5 años. El curso de la esclerodermia sistémica es crónico-progresivo (permanentemente progresivo) y dura varios años. El daño orgánico se desarrolla tan pronto como el primer año después del inicio de Síndrome de Raynaud (RS). Si el tracto gastrointestinal se ve afectado en la esclerodermia sistémica, existe el riesgo de desnutrición (en aproximadamente el 30% de los casos). Desnutrición per se se asocia con un aumento de la morbilidad (incidencia de la enfermedad) y, en última instancia, la mortalidad (número de muertes en un período determinado, en relación con el número de la población en cuestión). La esclerodermia sistémica juvenil afecta órganos internos como el esófago (esófago), el tracto gastrointestinal (tracto gastrointestinal), corazón, pulmones y riñones, por lo que el curso y el pronóstico dependen en gran medida del tipo y la gravedad de la afectación del órgano. No existe cura para la esclerodermia. Hay cursos rápidos y lentos. También es posible un curso fulminante, es decir, la persona afectada muere a los pocos meses. Las mujeres tienen un curso más favorable que los hombres. El curso de la enfermedad se puede influir positivamente, ralentizar y, en algunos casos, incluso detener por medio de medicamentos. terapia forestal y medidas especiales de rehabilitación. Dado que la enfermedad no puede tratarse de forma causal, el objetivo es garantizar la calidad de vida de los afectados. En el contexto de la esclerodermia sistémica juvenil, la letalidad (mortalidad relacionada con el número total de personas que padecen la enfermedad) después de 5 años de duración de la enfermedad es de aproximadamente el 5%. La tasa de supervivencia a 10 años en casos graves de esclerodermia sistémica (tipo de piel III y enfermedad multisistémica, consulte “Clasificación” a continuación) es de aproximadamente 40%. Las causas más comunes de muerte son las complicaciones pulmonares o las arterias pulmonares. hipertensión (HAP; aumento de la presión en el sistema arterial pulmonar).
