El síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad que se presenta con una prevalencia muy baja en la población. Como parte de la enfermedad, las personas afectadas desarrollan una atrofia progresiva que suele afectar a la mitad de la cara. La atrofia se desarrolla continuamente durante un largo período de tiempo.
¿Qué es el síndrome de Parry-Romberg?
El síndrome de Parry-Romberg también se conoce en la comunidad médica como atrofia hemifacial o hemiatrofia facial progresiva. Es una enfermedad que ocurre muy raramente y cuyos desencadenantes exactos no se han investigado adecuadamente. En el síndrome de Parry-Romberg, los individuos afectados sufren atrofia o hemiatrofia, respectivamente, que se observa en la mitad de la cara. El nombre de la enfermedad se deriva de los dos médicos que describieron científicamente por primera vez el síndrome de Parry-Romberg. Eran Caleb Parry y Moritz Romberg. Aún no se ha investigado la incidencia exacta del síndrome de Parry-Romberg. Sin embargo, observaciones previas de pacientes muestran que el síndrome de Parry-Romberg afecta a pacientes femeninas en la mayoría de los casos. A menudo tienen una edad relativamente joven. Aproximadamente tres cuartas partes de los casos de la enfermedad se encuentran en mujeres que aún no han completado su segunda década de vida.
Causas
Actualmente, no hay estudios de investigación médica disponibles sobre las causas exactas del síndrome de Parry-Romberg. El desconocimiento de la patogenia de la enfermedad también se debe a su rareza. Sin embargo, la conjetura sugiere que el daño a los nervios subyace a la atrofia unilateral de la cara. Esta lesión da como resultado una reducción sangre suministro a la mitad respectiva de la cara. Como resultado, se desarrolla atrofia o hemiatrofia del tejido facial debido a la falta de oxígeno y nutrientes. Además, se están debatiendo otras posibles causas del síndrome de Parry-Romberg. Por ejemplo, algunos investigadores creen que ciertos bacterias fotosintéticas, como Borrelia, están involucrados en el desarrollo del síndrome de Parry-Romberg. Además, enfermedades autoinmunes se están considerando como causas de la enfermedad. En muchas personas que padecen el síndrome de Parry-Romberg, la atrofia de un lado de la cara se detiene por sí sola después de un cierto período de tiempo. Además, se discute la posibilidad de que características genéticas o eventos traumáticos sean responsables del desarrollo del síndrome de Parry-Romberg. La presencia de los llamados antinucleares anticuerpos, que están presentes en más del 50 por ciento de los pacientes, habla de una participación del propio sistema de defensa del cuerpo. Además, los marcadores reumatoides se identifican en los pacientes en aproximadamente el 30 por ciento de los casos.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas del síndrome de Parry-Romberg son muy característicos y apuntan rápidamente a la enfermedad. En el síndrome de Parry-Romberg, la atrofia típica siempre afecta la mitad de la cara. Además, los labios de las personas afectadas suelen deformarse. Los pacientes también sufren de trigémino neuralgia, que está asociado con dolor sensación en la mitad afectada de la cara. Los individuos afectados a menudo pierden peso corporal y exhiben circulares la pérdida de cabello. Esto es más evidente en las primeras etapas del síndrome de Parry-Romberg. Las personas afectadas suelen ser mujeres comparativamente jóvenes. La atrofia de la cara es progresiva y afecta a algunos o todos los tejidos. Al inicio de la atrofia, las áreas afectadas a veces desarrollan hiperpigmentación. También es posible la hipopigmentación. Los tejidos musculares, óseos y cartilaginosos y grasos a menudo también se ven afectados por la atrofia. Además, en algunos casos, las extremidades de los pacientes también se ven afectadas por los síntomas del síndrome de Parry-Romberg. Además, algunos de los pacientes que padecen el síndrome de Parry-Romberg padecen epilepsias focales y migraña ataques. A veces el pelo en las zonas afectadas del piel se cae.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Al diagnosticar el síndrome de Parry-Romberg, el médico primero toma una historial médico con la persona afectada. Además de los exámenes visuales de la mitad afectada de la cara, las técnicas de imagen son el foco principal. El cabeza se examina mediante técnicas de resonancia magnética o tomografía computarizada. piel Se utilizan áreas. Las muestras de tejido se evalúan histológicamente en el laboratorio y contribuyen al diagnóstico del síndrome de Parry-Romberg.
Complicaciones
Debido al síndrome de Parry-Romberg, las personas afectadas sufren molestias faciales graves o, por lo general, la mitad de la cara. Esto puede incluir además un marcado aumento en dolor sensación en esa mitad de la cara. Los afectados también suelen sufrir de complejos de inferioridad o de autoestima reducida y ya no se sienten bellos. Perdida de cabello ocurre, lo que reduce aún más la calidad de vida del paciente. Asimismo, el síndrome de Parry-Romberg conduce a la hiperpigmentación, que puede tener un impacto igualmente negativo en la estética del individuo afectado. La mayoría de los pacientes también sufren de graves dolores de cabeza y migrañas. También pueden producirse convulsiones epilépticas que provoquen convulsiones graves y dolor. Debido a la incomodidad estética, la mayoría de los pacientes también sufren molestias psicológicas o depresión.. Con la ayuda de antibióticos u otros medicamentos, los síntomas del síndrome de Parry-Romberg pueden estar bien limitados. No se producen más complicaciones durante el tratamiento. Los síntomas también se pueden tratar relativamente bien con la ayuda de los rayos ultravioleta. La esperanza de vida de la persona afectada no se ve afectada por el síndrome de Parry-Romberg.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Cuando se nota la atrofia típica en la mitad de la cara, se recomienda una visita al médico. Si hay otros síntomas típicos del síndrome de Parry-Romberg, como músculos, cartílago, o cambios óseos, se debe buscar atención médica inmediatamente. El síndrome de Parry-Romberg ocurre en asociación con Borrelia, trauma y génesis autoinmune. Si los síntomas descritos ocurren en asociación con estas condiciones, es mejor informar al médico apropiado. El síndrome de Parry-Romberg es diagnosticado por un dermatólogo o un internista. El tratamiento es quirúrgico y medicinal. El paciente debe ser tratado como un paciente hospitalizado y también debe consultar con el médico después de la terapia forestal se completa para discutir más procedimientos quirúrgicos reconstructivos y plásticos. Migraña, epilepsia y otros síntomas acompañantes son tratados por neurólogos, internistas y otros especialistas responsables de los síntomas individuales. Dado que las deformidades externas graves también pueden representar una carga psicológica considerable, también es aconsejable el tratamiento psicológico. Los padres de los niños afectados deben consultar a un psicólogo infantil para este propósito.
Tratamiento y terapia
El síndrome de Parry-Romberg no es susceptible de ser causal terapia forestal, porque los factores exactos que lo causan aún se desconocen en gran medida. Una vez que la atrofia ha llegado a su fin, la mayoría de los pacientes desean cosméticos terapia forestal. En la actualidad, se han realizado enormes avances en este ámbito. Se consideran reconstrucciones quirúrgicas de la mitad enferma de la cara, de modo que la simetría de la cara se restaure en la medida de lo posible. Básicamente, el síndrome de Parry-Romberg es autolimitado en su curso. La atrofia suele progresar progresivamente durante un período de siete a nueve años. En esta fase, la enfermedad no se puede detener ni curar. En casos individuales, sin embargo, se ha logrado el éxito con varios enfoques de tratamiento. Estos incluyen, por ejemplo, corticosteroides y otros fármacos inmunosupresores. Cierto antibióticos como ceftriaxona también puede tener un efecto positivo en el curso del síndrome de Parry-Romberg. Además, es de gran ayuda diagnosticar una borreliosis de Lyme existente en una etapa temprana. Además, la terapia con rayos UV-A influye positivamente en el síndrome de Parry-Romberg.
Perspectivas y pronóstico
El síndrome de Parry-Romberg afecta principalmente a mujeres menores de veinte años por razones desconocidas. Hasta la fecha, no existe un tratamiento verdaderamente exitoso. Sin embargo, la enfermedad puede detenerse repentinamente después de unos años. Sin embargo, esto no significa una cura. En este sentido, el pronóstico es solo condicionalmente positivo. Al menos, la mitad afectada de la cara se puede restaurar quirúrgicamente después de que la enfermedad desfigurante haya cesado. El síndrome de Parry-Romberg progresa durante los primeros años. Un curso normal de la enfermedad toma alrededor de siete a nueve años. Para aliviar las secuelas de los afectados, los médicos han tenido más o menos éxito con varios intentos terapéuticos. Por ejemplo, en ausencia de otras alternativas, el síndrome de Parry-Romberg se trata durante la fase aguda con corticosteroides, inmunosupresores o
antibióticos. Este último se utiliza especialmente cuando La enfermedad de Lyme está presente o se sospecha que sea un desencadenante. El tratamiento con radiación UV-A también parece a veces tener éxito. Si el síndrome de Parry-Romberg ya no está activo, quirúrgico-reconstructivo o plástico-quirúrgico medidas se utilizan, dependiendo de la extensión del daño visible en la cara. Por ejemplo, el uso de pediculados y gratuitos. tejido graso la cirugía plástica es posible. Esto puede restaurar la mitad atrofiada de la cara, al menos visualmente. Algunos médicos también utilizan lipo-inyecciones o inyecciones de cuerpo extraño, las denominadas hidroxiapatida gránulos. El objetivo de estos medidas es hacer que el rostro desfigurado de la persona afectada vuelva a estar más presentable.
Prevención
La prevención del síndrome de Parry-Romberg no es posible porque la patogenia de la enfermedad no se ha estudiado suficientemente.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, la persona afectada por el síndrome de Parry-Romberg no tiene opciones especiales y directas de postratamiento, por lo que el foco principal en esta enfermedad es la detección temprana con tratamiento posterior de la enfermedad. Cuanto antes la enfermedad sea detectada y tratada por un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad. Por lo tanto, la persona afectada ya debe consultar a un médico ante los primeros síntomas y signos para evitar un empeoramiento adicional de los síntomas. La mayoría de los pacientes dependen de tomar varios medicamentos para esta enfermedad. Siempre es importante asegurarse de que la medicación se toma correctamente y también la dosis correcta para aliviar los síntomas de forma permanente y, sobre todo, correctamente. Si hay dudas o preguntas, primero se debe consultar a un médico. Además, los controles y exámenes periódicos de los piel también son muy importantes para que los daños en la piel se puedan detectar en una etapa temprana. Como regla general, el síndrome de Parry-Romberg no reduce la esperanza de vida de la persona afectada. Más medidas o las posibilidades de un cuidado posterior no están disponibles para la persona afectada, por lo que en la mayoría de los casos tampoco son necesarios.
Que puedes hacer tu mismo
Las personas que padecen el síndrome de Parry-Romberg necesitan ayuda médica. Dependiendo de la severidad de la condición, los síntomas individuales se pueden aliviar de forma independiente. En caso de migraña así como las epilepsias focales, la moderación ayuda. Los pacientes también deben cambiar su dieta para reducir el riesgo de ataques de migraña o ataques epilépticos. Los métodos probados son los cetogénicos dieta y del dieta de alimentos crudos. En casos de la pérdida de cabello, un cambio en dieta también puede ser útil. Esto se puede acompañar con el uso de una peluca o el uso de un natural. pelo restaurador. En el caso del síndrome de Parry-Romberg gravemente pronunciado, que también se manifiesta por malformaciones y daño tisular, el ejercicio moderado es parte de la autoayuda. Los pacientes deben elaborar un concepto de terapia adecuado junto con su médico y un fisioterapeuta. Cuanto más se oriente el tratamiento a las quejas individuales, mayores serán las posibilidades de una rápida recuperación. Dado que el síndrome puede persistir durante un período prolongado a pesar de todas las medidas, las medidas terapéuticas también son útiles. Las víctimas deberían, por ejemplo, hablar a otros enfermos o discutir el condición con amigos y familiares. El médico de familia puede proporcionar puntos de contacto adecuados para hablar terapia.
