Síntomas
Los principales síntomas son diarrea con heces acuosas, obstáculo en la parte inferior del abdomen, y enrojecimiento, que es similar a una convulsión enrojecimiento facial severo o púrpura, aunque el cuello o las piernas también pueden verse afectadas. La enfermedad no tratada o no diagnosticada puede provocar lesiones valvulares. corazón defecto, telangiectasias y pelagra (deficiencia de vitamina B2).
Causas
El síndrome carcinoide se basa en el tumor del mismo nombre, que fue descubierto por Oberndorfer en 1907. Puede afectar cualquier tejido neuroendocrino, pero ocurre más comúnmente en el estómago, colon, apéndice o pulmones. Son tumores con apariencia y comportamiento de tinción característicos. Pueden desarrollarse, por ejemplo, en pacientes con hipergastrinemia, es decir, aumento de la secreción de gastrina en el sangre, en el curso de Síndrome de Zollinger-Ellison. A menudo hay excesiva serotonina liberación de las células neuroendocrinas degeneradas, de modo que hígado la función puede verse afectada. Monoamino oxidasa (MAO), localizada en hígado células, cataliza la degradación de serotonina liberado por el tumor a ácido 5-hidroxiindolacetoacético biológicamente inactivo (5-HIAA). Orina 5-HIAA concentración se utiliza para el diagnóstico definitivo en combinación con técnicas de imagen.
Los factores de riesgo
Enfermedades del tracto gastrointestinal., Tales como Síndrome de Zollinger-Ellison, son un factor de riesgo. Los africanos negros también tienen un mayor riesgo de enfermedad por las formas con afectación intestinal en comparación con otros grupos étnicos. Un estudio epidemiológico de Suecia citó casos de carcinoides en familiares de primer grado, un alto nivel de educación y el nacimiento en una gran ciudad como factores de riesgo.
Diagnóstico
El diagnóstico a menudo se hace muy tarde, porque solo entonces se hacen evidentes los síntomas típicos. Uno utiliza principalmente la prueba de orina 5-HIAA, para la cual se definen valores umbral. También se utilizan técnicas de diagnóstico por imagen como la ecografía, la toma de muestras de tejido y la tinción histológica. Diagnóstico diferencial: Enzima u otros defectos en el neurotransmisor ciclo de histamina y serotonina, Tales como intolerancia a la histamina or migraña. Otras enfermedades del sistema formador de hormonas, como Enfermedad de Cushing o un feocromocitoma.
Terapia de drogas
Quimioembolización:
- La quimioembolización es una combinación de intervención quirúrgica y quimioterapia utilizado principalmente paliativamente para hígado metástasis. Para ello, se coloca un catéter en el hígado. la arteria o portal vena y se administran un fármaco citostático y un material de embolización, como Spherex. De esta manera, el vaso se bloquea y el citostático local administración a través del catéter puede llegar al tejido tumoral circundante en una forma altamente concentrada. La premedicación habitual es necesaria para esto: Opioides, glucocorticoides y antieméticos.
Análogos de la somatostatina:
- Alternativamente, somatostatina se utilizan análogos, que el paciente puede inyectarse por vía subcutánea él mismo. Aquí, los dos oligopéptidos sintéticos octreotida y lanreotida están disponibles. Lanreotida se administra cada 28 días. La somatostatina análogos bloquean los efectos del péptido hormonas liberado por el tumor primario, por ejemplo, taquiquininas como bradiquinina. Por lo tanto, en muchos pacientes, el rubor muy desagradable y socialmente debilitante puede bloquearse. Especialmente en quimioembolización, somatostatina Se deben administrar análogos antes del procedimiento para evitar la liberación masiva de serotonina y péptidos. hormonas con vasoespasmo, que puede provocar la muerte del paciente durante el procedimiento.
- Administración de análogos somatostinales radiomarcados (111In-pentetreotide) representa otro nuevo enfoque terapéutico. Sin embargo, este selectivo radioterapia Requiere aislamiento de los pacientes debido a la gran cantidad de radiación. dosificar, que es demasiado riesgoso para el medio ambiente circundante.
Antagonistas de la serotonina:
- Ketanserina y metisergida para controlar los síntomas. Ambos antagonistas de los receptores de serotonina parecen útiles para el bloqueo de los síntomas. Sin emabargo, ketanserina también tiene un efecto antihipertensivo, que puede conducir a Efectos Adversos. En muchos países, ambos no están disponibles o están disponibles solo como medicamentos veterinarios. El antagonista de 5-HT3 ondansetrón, aprobado para inducido por citostáticos vómitos, se está evaluando en ensayos clínicos para el control de síntomas en carcinoide. Las terapias sintomáticas importantes incluyen los análogos de la somatostatina ya discutidos.
Prevención
El esclarecimiento temprano de los síntomas gastrointestinales parece particularmente útil; de lo contrario, la profilaxis tumoral es difícil. Con un diagnóstico de síndrome carcinoide, la persona afectada debe intentar controlar los síntomas si es posible; esto se puede hacer, por ejemplo, evitando el ejercicio vigoroso, el consumo de alcohol y las comidas exóticas muy condimentadas. Los síntomas de advertencia inespecíficos incluyen acuoso recurrente diarrea y, en casos raros, persistente tos (carcinoide de los bronquios). El enrojecimiento es un síntoma de advertencia típico. Para los pacientes carcinoides, se recomienda la suplementación con vitamina B2 (nicotinamida) para contrarrestar los síntomas de deficiencia debido a la formación excesiva de serotonina, que es dependiente de la vitamina B2.
