La púrpura trombocitopénica idiopática es una deficiencia autoinmunológica de plaquetas. Los pacientes sufren hemorragia espontánea. los condición se trata con medicación, lo que conduce a la curación en el 70 por ciento de todos los casos.
¿Qué es la púrpura trombocitopénica idiopática?
La trombocitopenia es una deficiencia de sangre plaquetas. Aproximadamente 150,000 a 450,000 plaquetas se encuentran normalmente en un centilitro de sangre. Un déficit por debajo de estos valores estándar es trombocitopenia. Los síntomas de deficiencia son causados por una formación reducida, plaquetas alteradas o descomposición de plaquetas anormalmente alta. Se esperan tendencias hemorrágicas con plaquetaspenias por debajo de 80,000 por ciento. Niveles por debajo del 50,000 por ciento causan espontánea hemorragias nasales y hematomas, hemorragia cerebraly hemorragia gastrointestinal. La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) también se conoce como inmunidad trombocitopenia, púrpura hemorrágica, trombocitopenia autoinmune, púrpura trombocitopénica o púrpura trombocitopénica inmune. Esta es una enfermedad autoinmune que ataca a las plaquetas. Los subtipos son trombocitopenia inmunitaria aguda en niños y trombocitopenia inmunitaria crónica en adultos. La última forma fue descrita por primera vez por Werlhof y Wichmann y es más conocida como enfermedad de Werlhof, síndrome de Werlhof-Wichmann o enfermedad de Werlhof. Esta variante afecta preferentemente a las mujeres y se presenta en unos 100 nuevos casos por año entre un millón de habitantes. La enfermedad también se denomina síndrome de Evans en un contexto de hemolítica autoinmune. anemia.
Causas
La púrpura trombocitopénica idiopática es el resultado de un proceso inmunológico mal dirigido. En consecuencia, la causa de la deficiencia de plaquetas es un trastorno autoinmune. Los pacientes sistema inmunológico produce libre y unido a plaquetas anticuerpos contra la adherencia moléculas como Gp IIb / IIIa, acortando así la vida útil de las plaquetas. Como para todos los demás enfermedades autoinmunes, la causa principal de la púrpura trombocitopénica idiopática aún no se ha determinado de manera concluyente. Hay diferentes especulaciones disponibles como explicaciones. Mientras tanto, se ha observado que la enfermedad suele estar precedida por infecciones del tracto respiratorio o los del tracto gastrointestinal. A menudo, las infecciones por VIH o VEB también están presentes en el pasado. Por lo tanto, ahora se sospecha que los antígenos de reacción cruzada del virus patógenos causan la formación de anticuerpos en el contexto del mimetismo molecular, especialmente la formación de inmunoglobulina G. Sin embargo, no todos los casos documentados pueden explicarse por infecciones. Durante mucho tiempo, no estuvo del todo claro que el fenómeno fuera una enfermedad autoinmune. Aunque la patogenia exacta y la causa de la enfermedad no se han aclarado completamente hasta la fecha, los científicos ahora están de acuerdo al menos sobre la base autoinmunológica.
Síntomas, quejas y signos.
Las quejas de los pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática varían de un caso a otro. Por lo tanto, la enfermedad se asocia con un cuadro clínico extremadamente variable y puede causar bastantes síntomas en casos individuales. La enfermedad siempre se basa en una mayor degradación plaquetaria. Sobre esta base, las plaquetas disminuyen. Dado que las plaquetas juegan un papel importante en la cascada de la coagulación, la reducción del recuento de plaquetas da como resultado una tendencia a sangrar. Muchos pacientes experimentan espontáneamente sangrado punteado del piel, también conocido como petequias. No se puede determinar una causa externa del sangrado espontáneo. Además de las piernas, las membranas mucosas de la zona de la garganta se ven especialmente afectadas, lo que ha dado nombre a la enfermedad. En casos individuales, espontáneo hemorragias nasales también puede ocurrir. Las mujeres que sufren también a menudo sufren de menstruación. Dado que la enfermedad también puede causar cerebro hemorragias o procesos de sangrado en el tracto gastrointestinal, las condiciones potencialmente mortales resultan en casos extremos. En el caso de hemorragia cerebral, por ejemplo, aumenta la presión intracraneal. los cerebro está comprimido en el cráneo y puede sufrir daños permanentes. Normalmente, los síntomas clínicamente manifiestos no ocurren hasta que los niveles de plaquetas son inferiores al 30,000 por ciento. Los valores de menos de 10,000 plaquetas por centilitro causan afecciones potencialmente mortales; sin embargo, las situaciones potencialmente mortales rara vez ocurren en la púrpura trombocitopénica idiopática.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
La púrpura trombocitopénica idiopática se determina mediante un diagnóstico de laboratorio en un contexto de historial médico. En la historia, las infecciones pasadas pueden proporcionar una pista crucial. Sangre las pruebas demuestran una deficiencia de plaquetas. Síntomas similares a la enfermedad son provocados por púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome urémico hemolítico y heparina-trombocitopenia inducida. En el diagnóstico diferencial, estas enfermedades deben ser excluidas. Idealmente, el médico encontrará la supuesta causa principal de infección durante el proceso de diagnóstico. El pronóstico es relativamente bueno con tasas de curación de alrededor del 70 por ciento. Sin embargo, alrededor del cuatro por ciento muere de hemorragia cerebral.
Complicaciones
En muchos casos, esta enfermedad se diagnostica tarde porque no hay síntomas y quejas consistentes o característicos. Desafortunadamente, el tratamiento no se puede administrar temprano por esta razón, lo que limita las posibilidades de una cura completa. Sin embargo, como regla general, hay una descomposición de las plaquetas. Como resultado de esta degradación, las personas afectadas experimentan un aumento del sangrado, que puede ocurrir en varias regiones del cuerpo. En la mayoría de los casos, el sangrado ocurre directamente en el piel y hay sangrado espontáneo que no está asociado con una lesión. Además, los pacientes sufren frecuentes hemorragias nasales. En el peor de los casos, el sangrado puede ocurrir en el cerebro or estómago, Que puede Lead hasta la muerte si no se trata. El sangrado en el cerebro hace que la presión cerebral aumente, lo que resulta en graves dolores de cabeza y posiblemente parálisis. El tratamiento generalmente se realiza con la ayuda de medicamentos y, a menudo, conduce a un curso positivo de la enfermedad. Sin embargo, no se puede predecir si un medicamento en particular Lead a una cura en un paciente o si también se debe tomar otro. Si no se trata, se reduce la esperanza de vida.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si el sangrado ocurre repetidamente sin razón aparente, se necesita un médico. Si hay repentino sangre en las heces u orina que se produce durante varios días o de forma esporádica, existe un motivo de preocupación. Se necesita una visita al médico para determinar la causa. Sangrado inesperado frecuente de la nariz or encías son indicaciones de anomalías que deben investigarse. Sangrado del piel, los cambios en la apariencia de la piel y la aparición espontánea de hemorragias en el cuerpo son señales de advertencia que deben investigarse. Si el sangrado puede ser difícil de detener, se debe informar a un médico de las observaciones. Si ocurren hemorragias cerebrales, una amenaza para la vida condición puede desarrollar. Por lo tanto, es necesaria una visita al médico tan pronto como mareo, inestabilidad de la marcha, alteraciones del sueño o una sensación general de malestar. Si aparecen alteraciones de la conciencia, se debe consultar a un médico inmediatamente. Si hay pérdida del conocimiento, se debe llamar a un médico de emergencia, ya que condición ha ocurrido que requiere una acción inmediata. Primeros auxilios medidas debe administrarse hasta que llegue el médico. Las mujeres deben ser examinadas si sufren de sangrado menstrual abundante y al mismo tiempo prolongado. Si menstruación dura más de 7 días, esto se considera inusual y puede ser una señal de alteraciones en el organismo. En caso de palpitaciones, cambios en presión arterial o irregularidades en el corazón ritmo, se debe consultar a un médico.
Tratamiento y terapia
En algunos casos de PTI, no terapia forestal es necesario porque se produce una curación espontánea. Si no se produce la curación espontánea, glucocorticoides son dados. Además, inmunoglobulina terapia forestal o intravenoso administración a menudo se administra de inmunoglobulina anti-D. En las complicaciones hemorrágicas graves, la esplenectomía se realiza porque generalmente se espera que la disfunción inmunológica esté en el bazo. Además, la transfusión de concentrados extraños de plaquetas se puede realizar en complicaciones hemorrágicas. Sin embargo, este procedimiento conduce a un empeoramiento en algunos casos. Citostático drogas suprimir las células productoras de autoanticuerpos. Alternativamente, monoclonal anticuerpos puede administrarse en combinación con inmunoglobulinas. Adicionalmente, administración de una preparación de trombopoyetina análoga no estructural se ha utilizado desde el pasado reciente. Cada paciente responde mejor a un fármaco diferente, estas diferencias deben tenerse en cuenta mediante controles regulares. El plan de tratamiento generalmente se cambia varias veces en el terapia forestal de ITP antes de que se hagan evidentes los éxitos decisivos. Algunos científicos asumen que el 70 por ciento de los pacientes curados se curaron de la trombocitonpenia exclusivamente por autocuración. De hecho, en el contexto de la autocuración, es difícil evaluar al individuo drogas por su verdadera eficacia.
Perspectiva y pronóstico
La púrpura trombocitopénica idiopática, ahora más comúnmente conocida como trombocitopenia inmune (PTI), generalmente tiene un buen pronóstico en los adultos. Sin embargo, un requisito previo para la curación es que se pueda lograr un curso óptimo de terapia. Además, no debe producirse una hemorragia cerebral. En los adultos, se puede curar del 70 al 80 por ciento de la púrpura trombocitopénica idiopática. Sin embargo, también es un hecho que las perspectivas son peores si se producen recurrencias. En los niños, el curso de la púrpura trombocitopénica idiopática es algo diferente. En los niños más pequeños, es más probable que la púrpura trombocitopénica idiopática se presente como una enfermedad aguda. Con frecuencia, la trombocitopenia inmunitaria se produce después de una infección. La forma crónica de púrpura trombocitopénica idiopática es más rara en niños pequeños y adolescentes. Por tanto, el curso de la enfermedad es diferente. En general, el pronóstico es mejor que en los adultos. Siempre que solo se produzca un sangrado leve, es posible que no sea necesaria una intervención terapéutica. En los niños, incluso las curaciones espontáneas son posibles. Cierto número de niños y adolescentes mueren como consecuencia de una hemorragia intracerebral. La tasa de mortalidad general de la púrpura trombocitopénica idiopática es del 4 por ciento de los afectados. El pronóstico es malo si ocurre una hemorragia cerebral durante el curso de la enfermedad. En las recidivas, la PTI a veces mejora con la esplenectomía. Sin embargo, también pueden ocurrir recurrencias después de la cirugía.
Prevención
La púrpura trombocitopénica idiopática parece ser una consecuencia tardía de las infecciones. Por tanto, el fenómeno podría prevenirse, al menos hasta cierto punto, mediante la profilaxis general de infecciones.
Seguimiento
El seguimiento de la púrpura trombocitopénica idiopática depende de la edad del paciente y de la evolución individual. Si es una secuela tardía después de la infección, las personas pueden tomar medidas preventivas. medidas para reducir el riesgo de recurrencia. Sin embargo, con la misma terapia, los pacientes pueden responder de manera diferente a los medicamentos, lo que afecta el proceso de curación. Por esta razón, los pacientes deben estar en estrecho contacto con su médico y ayudar a seleccionar los medicamentos. Los poderes de autocuración del cuerpo también juegan un papel crucial en el proceso de recuperación. Estos requieren apoyo médico. Por lo tanto, es importante que los pacientes programen una cita con su médico en una etapa temprana si se produce alguna anomalía. Durante su estancia en el hospital y también en la fase posterior, los pacientes deben observarse a sí mismos y seguir las órdenes médicas. De manera complementaria, pueden ajustar su estilo de vida para estabilizar su salud. Fortalecen su aptitud a través de un nutritivo dieta y suficientes actividades. Cuando se trata de la auto-responsabilidad del paciente, la detección oportuna de posibles complicaciones también es un tema importante. Por ejemplo, el sangrado repentino se puede detectar en una etapa temprana. En tal caso sospechoso, se debe informar a un médico o debe acudir el médico de urgencias.
Que puedes hacer tu mismo
En el tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática, el problema es que el mismo drogas tienen diferentes eficacias en diferentes pacientes en términos de curar la enfermedad. Por lo tanto, se requiere un alto grado de cooperación por parte de los pacientes a la hora de seleccionar fármacos eficaces. Además, los procesos de autocuración juegan un papel importante en la enfermedad. Es importante para las posibilidades de recuperación que los pacientes consulten a un médico lo antes posible. Sin embargo, muchos pacientes notan la enfermedad relativamente tarde. El tratamiento médico a menudo incluye hospitalización. En este caso, los pacientes siguen las órdenes de los auxiliares de enfermería y de los médicos. Tiene sentido que los pacientes afectados apoyen la terapia con medicamentos con un estilo de vida saludable del que ellos mismos son responsables. Además, los pacientes siempre están atentos a las posibles complicaciones y vigilan de cerca sus cuerpos. Esto se debe a que, en algunos casos, la púrpura trombocitopénica idiopática provoca sangrado en el estómago o cerebro. Ambas complicaciones representan una amenaza para la vida de las personas. Por lo tanto, incluso en tales casos sospechosos, se debe consultar a un médico inmediatamente o se debe llamar a un médico de emergencia.
