miastenia gravis (MG) (sinónimos: síndrome de Erb-Goldflam; síndrome de Erb-Oppenheim-Goldflam; enfermedad de Goldflam-Erb; miastenia gravis pseudoparalítica; miastenia pseudoparalítica; miastenieptosis; parálisis bulbar miasténica; ICD-10-GM G70: miastenia gravis) es un trastorno poco común de la transmisión de estímulos neuromusculares (de nervio a músculo) que se manifiesta como debilidad muscular grave dependiente de la carga y fatiga de inicio rápido. La debilidad muscular se produce de forma asimétrica y puede afectar a uno o varios músculos. El origen de la palabra se basa en la palabra griega "mys" = músculo y "-astenia" = debilidad. La palabra latina "gravis" significa "pesado".
miastenia gravis es una de las enfermedades autoinmunes, lo que significa que el cuerpo forma anticuerpos contra las propias estructuras del cuerpo, en este caso contra postsináptica (ubicada detrás de la sinapsis) acetilcolina receptores.
Se distinguen dos formas según la propagación de la enfermedad:
- Miastenia ocular: solo se ven afectados los músculos externos del ojo.
- Miastenia generalizada: afectación de los músculos faciales, faríngeos, cervicales / del cuello y esqueléticos; posible expresión leve / media / severa
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La proporción de sexos: hombres a mujeres es 2: 3.
Pico de frecuencia: en las mujeres, la enfermedad se presenta predominantemente entre la 2ª y 3ª década de la vida y en los hombres entre la 6ª y 8ª década de la vida. Aproximadamente el 10% de los que la padecen son niños menores de 16 años.
La prevalencia (frecuencia de enfermedad) ha aumentado, debido a las buenas opciones de tratamiento y la esperanza de vida normal, y actualmente es de 78 enfermedades por 100,000 habitantes (en todo el mundo), con un rango de 15-179 según el destino.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de 0.25-2.0 casos por 100,000 habitantes por año.
Evolución y pronóstico: la enfermedad suele comenzar con síntomas oculares (que afectan a los ojos). A medida que la enfermedad progresa, se generaliza (se extiende a todo el cuerpo). En el 10-20% de los pacientes, solo quedan síntomas oculares. Se supone que la generalización demorará un máximo de dos años. La propagación a todo el cuerpo se consideró incurable hace unos años. Nuevo drogas También han mejorado significativamente el pronóstico en estos casos. La medicación debe ser de por vida. Los afectados pueden Lead una vida relativamente normal. La enfermedad no es curable.
Los pacientes con afectación de la musculatura faríngea y respiratoria tienen un mayor riesgo de desarrollar una crisis miasténica, que puede ser fatal. La esperanza de vida también puede acortarse si el diagnóstico se hace demasiado tarde o no se hace en absoluto (dificultado por la variabilidad e inicialmente). expresión débil de los síntomas) y por cursos severos.
En el caso de los el embarazo, el curso de la miastenia gravis es impredecible, pero es algo más leve en el segundo y tercer trimestre. En el parto, la debilidad muscular puede requerir una sección (cesárea).
Comorbilidades (enfermedades concomitantes): la miastenia gravis se asocia cada vez más con enfermedades autoinmunes (10-14%) como tiroiditis (inflamación de la glándula tiroides) (común), reumatoide artritis (común), sistémico lupus eritematoso, pernicioso anemia (absorción trastorno por B12; Anemia por deficiencia de B12), Pemphigus vulgaris (abrasador piel enfermedad), la espondilitis anquilosante (sinónimo: enfermedad de Bekhterev; enfermedad reumática inflamatoria crónica con dolor y rigidez de articulaciones), colitis ulcerosa (enfermedad inflamatoria intestinal crónica (colon y recto)), Enfermedad de Crohn (enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EII)), y glomerulonefritis (inflamación de los glomérulos (corpúsculos renales) de los riñones).
