Definición
uveal melanoma es el tumor maligno más común dentro del ojo en adultos. La coroides forma la parte posterior de la piel vascular del ojo. Una coroidea melanoma es causado por una degeneración de las células formadoras de pigmento (melanocitos), que son importantes para el color del ojo. Por lo tanto, estos tumores suelen ser de color oscuro. La coroidea melanoma a menudo hace metástasis, lo que significa que las células degeneradas llegan a otras partes del cuerpo y se acumulan allí.
Frecuencia de melanoma uveal
En general, los tumores oculares son raros en comparación con otros tumores. El melanoma uveal afecta a una de cada 100,000 personas al año en Europa. El melanoma uveal es aproximadamente 50 veces más común en personas de piel blanca que en personas de piel oscura.
El riesgo de desarrollar melanoma uveal aumenta con la edad. La mayoría de las enfermedades del melanoma coroideo ocurren entre las edades de 60 a 70 años. Aproximadamente el 50% de los afectados mueren de hígado y pulmón metástasis.
El melanoma uveal es una enfermedad que no es directamente hereditaria o al menos no se conoce la herencia directa. Sin embargo, los factores genéticos pueden influir. Por ejemplo, las personas con piel más clara se ven afectadas con más frecuencia por el melanoma uveal.
Además, ciertos enfermedades genéticas como la neurofibromatosis puede ser un factor de riesgo para el desarrollo de melanoma uveal. Básicamente, sin embargo, el melanoma uveal es una enfermedad que se presenta principalmente en la vejez y se debe a muchos factores ambientales. En la mayoría de los casos, el melanoma coroideo inicialmente no causa síntomas.
Por lo tanto, permanece sin ser detectado durante mucho tiempo hasta que alcanza un cierto tamaño. A veces se descubre por casualidad durante un examen de rutina por un oftalmólogo. Cuando el tumor crece y alcanza un cierto tamaño y se ha extendido al área de visión más nítida, ocurren alteraciones visuales considerables.
Un pigmento naranja en la superficie del tumor es característico de un melanoma coroideo. La oftalmólogo puede reconocer esto en sus exámenes. El tumor generalmente sobresale, a veces con protuberancias.
Si el médico puede detectar tejido sólido debajo del bulto durante una ultrasonido examen, esto indica un melanoma coroideo. El médico a menudo puede detectar un desprendimiento de retina en la parte inferior del ojo durante el examen. Un color negro intenso y un tamaño de menos de 2 mm hablan en contra de un melanoma coroideo.
Rara vez se ven afectados ambos ojos. Cada examen oftalmológico de rutina (por ejemplo, al prescribir gafas) debe incluir un espejo de fondo de ojo, ya que esto permite la detección precoz de un melanoma coroideo. Si existe la sospecha de un melanoma uveal, una oftalmoscopia del fondo del ojo siempre está indicada por el oftalmólogo, posiblemente incluso por el médico de familia.
An ultrasonido El examen puede proporcionar información sobre la ubicación exacta y el tamaño del melanoma coroideo. Anormalidades y otras enfermedades del coroides puede ser distinguido. Una llamada fluoresceína angiografía se realiza para la representación fotográfica del ocular sangre vasos.
En este proceso, los mejores sangre vasos se hacen visibles mediante tintes fluorescentes. Esto permite al médico tener una idea de la condición del ocular sangre vasos. Excluir metástasis, un Rayos X del tórax y un ultrasonido También debe realizarse un examen de los órganos abdominales.
If metástasis sospecha, se recomienda una tomografía computarizada y un examen de espín nuclear. También se toma una muestra, un llamado biopsia, generalmente de la hígado, si se sospecha metástasis. Los exámenes de progreso y seguimiento son importantes.
El tratamiento del melanoma uveal depende de su tamaño. Se recomiendan seguimientos repetidos para un melanoma coroideo de 2-3 mm. Para un tamaño de 4-8 mm, generalmente se realiza radiación local.
En este procedimiento, se cose un portador de radiación en el esclerótica del ojo y permanece durante un cierto tiempo, dependiendo de la dosis de radiación requerida. Sin embargo, este método solo es posible si el tumor es pequeño y de cierto tamaño. Si el tumor mide más de 8 mm, estas fuentes de radiación local no se pueden utilizar y no son eficaces.
Para tumores pequeños y planos, es posible el tratamiento con un láser infrarrojo. A veces, esto se hace en combinación con radiación local. Para los tumores pequeños, se puede recomendar la formación de hielo con la ayuda de alfileres fríos hasta -78 °, la llamada kiroterapia.
La agitación con láser, es decir, la escleroterapia con láser, solo se recomienda para tumores pequeños de baja altura. En este caso, el tumor se calienta fuertemente con luz (láser). Para tumores más grandes de hasta 15 mm, se recomienda la radiación de protones.
Para tumores de tamaño mediano, se recomienda la extirpación radioquirúrgica o quirúrgica del tumor. Si el tumor está en una posición favorable, se puede extirpar desde el exterior. Después de la extirpación del tumor, la estimulación específica de antígeno del sistema inmunológico es recomendado.
El objetivo es extirpar el tumor lo más completamente posible y preservar el ojo. Sin embargo, en el caso de tumores muy extensos, se recomienda la extirpación del ojo. En algunos casos, quimioterapia se recomienda, a menudo en combinación con radioterapia.
Aquí, es posible administrar el fármaco quimioterapéutico directamente a los vasos sanguíneos del ojo. También es posible que el fármaco se introduzca en el cuerpo vítreo del ojo. En ambos procedimientos quimioterapéuticos, el fármaco se administra en dosis altas en el área afectada.
En algunos casos, esto ha mejorado el éxito del tratamiento y ha reducido los efectos secundarios. En el pasado, se sospechaba que excesiva Radiación UV puede causar melanomas coroideos, similares a los de la piel células cancerosas (melanoma). Sin embargo, dado que el cuerpo vítreo dentro del ojo absorbe los rayos UV incidentes, Radiación UV Es poco probable que sea la principal causa de melanoma uveal.
Por otro lado, se ha establecido una conexión con la pérdida de un cromosoma, a saber, el cromosoma 3. A diferencia del melanoma cutáneo, en el melanoma uveal se ha descubierto una estrecha relación con los genes, la denominada disposición genética. Se observó que los pacientes con tumor coroideo que poseían dos sanos cromosomas 3 muy raramente desarrollaron la forma maligna de melanoma coroideo.
En consecuencia, estos muy raramente mostraron metástasis. Por el contrario, los pacientes con pérdida del cromosoma 3 muy a menudo desarrollaron melanomas coroideos metastásicos malignos. El melanoma de coroides crece durante mucho tiempo sin que el paciente lo note ya que no causa ningún síntoma.
Solo por encima de cierto tamaño se deteriora la visión. Desde el coroides del ojo no tiene linfa vasos, los melanocitos degenerados crecen sin ser reconocidos por el sistema inmunológico y pueden formar metástasis en otras partes del cuerpo al principio del curso de la enfermedad. Debido a la falta de linfa vasos en el ojo, el melanoma coroideo puede crecer durante mucho tiempo sin ser reconocido por el sistema inmunológico como extraño y maligno.
Esta es también la razón por la que los melanomas coroideos a menudo ya hacen metástasis en el momento del diagnóstico. Esto significa que las células degeneradas del melanoma coroideo se han transportado a través de la sangre a otras partes del cuerpo y se han asentado allí. Las ubicaciones más comunes de metástasis en el melanoma uveal son las hígado y los pulmones.
Puesto que el células cancerosas las células se diseminan principalmente a través de la sangre, órganos como el hígado, los pulmones y huesos suelen verse afectados. Las metástasis también pueden ocurrir en el ojo mismo. Las metástasis hepáticas a menudo se pueden tratar quirúrgicamente; alternativamente, se dispone de radioterapia.
Sin embargo, el pronóstico en presencia de metástasis tan distantes sigue siendo limitado. Las posibilidades de recuperación dependen de si el tumor se pudo extirpar por completo. El pronóstico adicional depende de varios factores, incluido el tamaño y el tipo de célula del tejido tumoral.
El pronóstico es peor para los tumores grandes y los llamados tumores de células epitelioides o de células mixtas que para los tumores pequeños y los llamados tumores de células fusiformes. Aproximadamente la mitad de los afectados por tumores epiteliales o de células mixtas mueren en 5 años. Sin embargo, las excepciones confirman la regla, ya que muchos factores individuales determinan las posibilidades de curación y el curso de la enfermedad.
Si se forman metástasis, el pronóstico general es peor. La tasa de supervivencia en el melanoma uveal depende principalmente de la etapa en la que se detecta la enfermedad. Si solo se encuentra un tumor en el ojo, la tasa de supervivencia estadística durante los próximos 5 años es de aproximadamente el 75%.
Por el contrario, el 25% de las personas afectadas desarrollan metástasis en los próximos 5 años, en los que el células cancerosas se propaga a otros órganos. En este caso, el pronóstico es significativamente peor. Si ya se pueden encontrar metástasis tan distantes, la supervivencia media es de unos seis meses.
Como ocurre con muchas de estas cifras recopiladas estadísticamente, se trata de valores medios. Por tanto, no es posible una predicción fiable de la supervivencia de una sola persona afectada.
