La histiocitosis se refiere a la proliferación anormal de células blancas. sangre células. La histiocitosis más común es la histiocitosis de células de Langerhans.
¿Qué es la histiocitosis?
Las histiocitosis rara vez ocurren en diferentes formas de enfermedad en las que hay una proliferación patológica de blancos especiales. sangre células llamadas histiocitos. La mayoría de los pacientes padecen histiocitosis de células de Langerhans (HCL), también conocida como histiocitosis X. Otras formas incluyen la enfermedad de Erdheim-Chester, el xantogranuloma juvenil y la enfermedad de Rosai-Dorfman. Mientras que el xantogranuloma juvenil y la enfermedad de Rosai-Dorfman suelen tener un curso benigno, la enfermedad de Erdheim-Chester afecta a múltiples órganos y al esqueleto. Incluso el cerebro puede verse afectado. Por lo tanto, esta forma de histiocitosis se considera potencialmente mortal. Como ya se mencionó, la histiocitosis de células de Langerhans es la forma más común de histiocitosis. En Alemania, alrededor de 40 a 50 niños son diagnosticados con esta forma de histiocitosis cada año. También se conoce como síndrome de Abt-Letter-Siwe, síndrome de Hand-Schüller-Christian o eosinófilo. granuloma. Entre el 70 y el 80 por ciento de los niños con la enfermedad son menores de diez años. La histiocitosis es mucho menos común en adultos, aunque se sugiere que su incidencia está subestimada.
Causas
Las histiocitosis representan enfermedades del sistema monocitos / macrófagos. Estas son células del cuerpo que se forman en el médula ósea y se encuentran en todos los órganos. Son importantes para combatir las sustancias extrañas del cuerpo. Las distintas histiocitosis tienen en común que los histiocitos se multiplican patológicamente en uno o diferentes órganos. Se desconocen las causas de la histiocitosis. La histiocitosis de células de Langerhans no se hereda y no es contagiosa. Casi siempre se manifiesta en la infancia. Sin embargo, los casos de la enfermedad en adultos han aumentado en los últimos años. La histiocitosis de células de Langerhans se puede subdividir en tres subtipos. Estos son el síndrome de Abt-Letter-Liwe, que generalmente se presenta en bebés y niños pequeños; El síndrome de Hand-Schüller-Christian, que se presenta principalmente en niños pequeños; y eosinofílico granuloma, que surge en el huesos y formas entre las edades de 5 y 20 años.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas que ocurren con la histiocitosis son múltiples. Sin embargo, definitivamente hay quejas similares, que pueden proporcionar pistas sobre la enfermedad. Los síntomas generales más comunes incluyen dolor en las partes afectadas del cuerpo, fatiga, fiebre, alteraciones visuales como entrecerrar los ojos u ojos saltones, aumento de la incidencia de infecciones, tos, respiración problemas, sed severa y crónicos oído medio infecciones. Además, los pacientes sufren de hinchazón, palidez piel, diarrea, pérdida de orina, trastornos del crecimiento, encías inflamadas, y dientes flojos que con frecuencia se caen. Además, erupciones que se asemejan al pañal. eczema aparecer en el piel. La histiocitosis de células de Langerhans generalmente se considera una enfermedad benigna. En algunos casos, sin embargo, su curso puede ser tan severo que asume proporciones potencialmente mortales. En pacientes adultos, a menudo hay afectación aislada de los pulmones o de individuos huesos. Sin embargo, también son posibles en ellos brotes multifocales de enfermedad.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Debido a los muchos síntomas diferentes, no siempre es fácil diagnosticar la histiocitosis. Especialmente en la fase inicial, los diagnósticos erróneos no son infrecuentes. Sin embargo, si se confirma la sospecha de la enfermedad, el muestreo de tejido (biopsia) tiene lugar. Durante el análisis, se debe tener cuidado de distinguir claramente la histiocitosis de células de Langerhans de las otras formas. Los métodos de examen adicionales incluyen la toma de Rayos X imágenes y tomografía computarizada (TC). Rayos X El examen puede detectar la pérdida ósea, mientras tomografía computarizada puede diagnosticar la afectación de los pulmones. Una pista importante para el diagnóstico de histiocitosis X es la detección de una vértebra plana. En la mayoría de los pacientes, la histiocitosis de células de Langerhans tiene un curso positivo. Si la enfermedad se vuelve crónica, puede Lead a problemas con la columna vertebral o pérdida de dientes. Algunos bebés no responden al tratamiento, lo que significa que la enfermedad puede asumir proporciones potencialmente mortales. En última instancia, no se puede hacer una declaración definitiva sobre un curso positivo o negativo de la enfermedad cuando comienza el tratamiento, por lo que cada niño es un caso individual. En principio, la tasa de curación es aproximadamente del 70 por ciento.
Complicaciones
Como consecuencia de la histiocitosis, la persona afectada padece diversas quejas que reducen drásticamente la calidad de vida y restringen significativamente la rutina diaria del paciente. Como regla general, el paciente experimenta una capacidad reducida para trabajar bajo presión y fatiga. Además, también se producen alteraciones visuales y dificultades auditivas, y en el peor de los casos la persona afectada puede quedar completamente ciega. No es infrecuente que oído medio que se produzcan infecciones. Debido a los debilitados sistema inmunológico, varias enfermedades e infecciones ocurren con mayor frecuencia. En los niños, pueden producirse trastornos del crecimiento y un mayor retraso en el desarrollo del cuerpo. La piel suele estar cubierto de erupciones y relativamente pálido. En muchos casos, la histiocitosis también causa malestar psicológico o depresión.. Como regla general, el tratamiento de la histiocitosis siempre depende de la región afectada. Intervenciones quirúrgicas o diversas cremas y ungüentos se puede utilizar para eliminar los síntomas de la histiocitosis. Además, el paciente debe renunciar fumar, por ejemplo, para tener un curso positivo de la enfermedad. En algunos casos, la esperanza de vida está limitada por la histiocitosis.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Cuando síntomas como fiebre, fatiga, y se notan alteraciones visuales, a menudo asociadas con inespecíficas dolor, la histiocitosis puede ser subyacente. Se recomienda una visita al médico si otros síntomas típicos, como respiración se agregan problemas o sed severa. Si los síntomas aumentan de intensidad y no desaparecen por sí solos, se debe consultar a un médico. La histiocitosis siempre requiere tratamiento médico. Por lo tanto, las personas afectadas con síntomas persistentes deben consultar a un médico. Se necesita consejo médico a más tardar cuando hay hinchazón, piel notablemente pálida y encías inflamadas se notan. Dado que la mayoría de los bebés y niños pequeños se ven afectados, se recomienda a los padres que estén atentos a las anomalías, especialmente si otros miembros de la familia padecen la enfermedad. En caso de complicaciones graves como infecciones o problemas cardiovasculares, lo mejor es llamar a los servicios de emergencia. En caso de duda, puede comunicarse primero con los servicios médicos de emergencia. La persona de contacto adecuada para la histiocitosis es el médico de cabecera o un angiólogo. Si hay síntomas de dientes y encías, se puede consultar al dentista.
Tratamiento y terapia
Terapia para la histiocitosis depende del subtipo particular que se presente. Por ejemplo, si la enfermedad se limita a una sola sección de hueso, la opción es eliminar el foco mediante cirugía. Si la sección está ubicada en una parte del cuerpo que no es adecuada para la cirugía, como en una articulación, se puede considerar la radiación como una alternativa. Si la histiocitosis ocurre en varios sitios del cuerpo, leve quimioterapia se administra. Si linfa los ganglios están afectados, se pueden extirpar quirúrgicamente. La histiocitosis de células de Langerhans también puede resolverse por sí sola en algunos pacientes sin ningún tratamiento específico. Si la piel se ve afectada, por otro lado, la administración of cortisona se considera eficaz. Para este propósito, cremas or ungüentos que contienen el principio activo se aplican a las zonas de piel afectadas. Pacientes adultos con aislados pulmón participación debe abstenerse constantemente de fumar. Los resultados del estudio han demostrado que nicotina contenida en tabaco productos desencadena el pulmón infestación. A menos que la enfermedad sea grave, no hay más tratamientos terapéuticos. medidas son necesarios. Sin embargo, todavía existen opiniones diferentes al respecto entre los profesionales médicos. Mientras que los niños que padecen histiocitosis son tratados en una clínica universitaria, los pacientes adultos necesitan ver a diferentes especialistas.
Perspectivas y pronóstico
Los niños tienen las mejores posibilidades de recuperarse de la histiocitosis. En condiciones favorables, a menudo se logra en ellos la ausencia de síntomas. Con la reestructuración de las condiciones de vida y el tratamiento, la recuperación se puede documentar en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, también se puede desarrollar en ellos un curso crónico de la enfermedad, especialmente en el caso de un inicio temprano de la enfermedad. Los problemas de la columna o la pérdida de dientes se tratan con varios enfoques terapéuticos, pero no se pueden regenerar en la forma en que funcionan en condiciones naturales. En casos graves, el curso de la enfermedad puede poner en peligro la vida. Si el iniciado terapia forestal sigue sin tener éxito, existe la amenaza de un aumento constante en salud deficiencias, que pueden terminar con un curso fatal. En los adultos, el pronóstico es generalmente más favorable. Rara vez existe una amenaza para la vida o un acortamiento de la esperanza de vida. Si se siguen las pautas del médico y fumar se evita por completo, se puede lograr un alivio significativo de los síntomas con un tratamiento extenso. Algunos pacientes ya experimentan una mejora significativa al cambiar sus hábitos de vida. Si la enfermedad se encuentra en su etapa inicial, el paciente a menudo no necesita someterse a tratamiento médico. Tiene lugar la regeneración natural de los síntomas, de modo que el paciente es posteriormente dado de alta del tratamiento curado.
Prevención
La prevención de la histiocitosis no es posible porque se hereda. Además, se desconocen sus causas desencadenantes.
Seguimiento
Como regla, muy pocos o incluso ninguno medidas y hay opciones disponibles para la persona afectada durante la atención de seguimiento. De este modo, las personas afectadas dependen en cualquier caso de un diagnóstico y tratamiento tempranos y sobre todo rápidos, de modo que se puedan prevenir más complicaciones o quejas. Tampoco es posible que la enfermedad se cure por sí sola, por lo que siempre se debe realizar el tratamiento. Por lo tanto, un diagnóstico temprano con un tratamiento rápido siempre tiene un efecto muy positivo en el curso posterior de esta enfermedad. En muchos casos, la histiocitosis se trata mediante cirugía. Después de una operación de este tipo, la persona afectada debe, en cualquier caso, tomarse las cosas con calma y descansar. Deben evitarse los esfuerzos u otras actividades físicas y estresantes. En muchos casos, un estilo de vida saludable con un dieta también tiene un efecto positivo en el curso de la enfermedad. Si es posible, la persona afectada también debe abstenerse de fumar y tomando alcohol. También son necesarios exámenes regulares del cuerpo para detectar más daños en el cuerpo en una etapa temprana. No es infrecuente que la histiocitosis reduzca la esperanza de vida de la persona afectada.
Que puedes hacer tu mismo
La histiocitosis siempre se trata según el subtipo particular. La medidas que los individuos afectados puedan tomarse ellos mismos, por lo tanto, depende de si solo una sección del hueso se ve afectada por la enfermedad o varias partes del cuerpo. La histiocitosis de células de Langerhans a veces retrocede por sí sola. La medida más importante es entonces tener la sangre Valores controlados por un médico para poder reaccionar rápidamente en caso de recaída. En el caso de enfermedad extensa, quimioterapia es necesario, que puede ser apoyado por un estilo de vida saludable. Mayor exposición a nicotina or alcohol debe evitarse, aunque solo sea por el riesgo de interacción con el citostático drogas usó. Si los pulmones se ven afectados, es particularmente importante evitar los cigarrillos. Además, durante y después quimioterapia, se debe evitar el descanso y la recuperación, aunque se permite el ejercicio con moderación y con la aprobación del médico. Los propios pacientes también pueden tratar los síntomas individuales de la histiocitosis. Erupciones y eczema puede aliviarse mediante una mayor higiene y el uso de ungüentos. Beber muchos líquidos ayuda a combatir la sed intensa. Respiración Los problemas y los ataques de tos se pueden reducir inhalando una sal. agua solución. El médico a cargo es el que mejor puede responder a la pregunta de qué medidas específicas son recomendables.
