Objetivo terapéutico
- Reducción de riesgos o prevención de complicaciones.
Recomendaciones de terapia
- Terapia se basa en etapas y actividades.
- Estadio localizado
- Terapia de inducción: metotrexato (MTX) (antagonista / inmunosupresor del ácido fólico) y glucocorticoides (esteroides); recomendado para terapia de inducción además de ciclofosfamida en pacientes con afectación de órganos críticos
- Mantenimiento terapia forestal: bajo-dosificar glucocorticoides y azatioprina (antagonistas de las purinas /inmunosupresores) o leflunomida (inmunosupresores) o metotrexato.
- Etapa sistémica temprana
- Inducción terapia forestal: metotrexato or ciclofosfamida (alquilantes) y esteroides.
- Terapia de mantenimiento: bajadosificar glucocorticoides y azatioprina (antagonistas de las purinas /inmunosupresores) o metotrexato.
- Estadio generalizado
- Terapia de inducción: altadosificar glucocorticoides.
- Curso severo: tratamiento en bolo de corticosteroides y ciclofosfamida.
- En el contexto de la terapia de inducción, considere el uso de las siguientes terapias complementarias:
- Protección de la vejiga
- Profilaxis contra Pneumocystis jiroveci: trimetoprim-sulfametoxazol.
- Terapia antifúngica oral
- Proteccion gástrica
- Suplementos de calcio y vitamina D
- Opciones de reserva: Rituximab (anticuerpo monoclonal), infliximab (TNF-bloqueador alfa).
- Terapia de mantenimiento
- Una vez que ocurre la remisión, la terapia se cambia a azatioprina (24 meses) o leflunomida o metotrexato. Además, prednisolona.
- Rituximab en dosis reducida (500 mg cada 6 meses) es superior a la azatioprina en la terapia de mantenimiento después ciclofosfamida inducción.
- Alternativas de segunda línea: leflunomida y micofenolato mofetilo.
- Terapia de inducción: altadosificar glucocorticoides.
- Etapa de generalización severa, vital amenazante.
- Ver etapa de generalización (posiblemente rituximab en lugar de ciclofosfamida).
- Además: terapia de plasmaféresis (recambio plasmático).
- Etapa refractaria
- Terapia de inducción: globulina antiplaquetaria o rituximab, plasmaféresis.
- Terapia de mantenimiento: sin consenso
- En pacientes con recaída, rituximab es superior a ciclofosfamida.
Notas adicionales
- Inducción a la remisión:
- Asociado a ANCA que no pone en peligro los órganos vasculitis (AAV): glucocorticoides (GC, 0.3 mg / kg de peso corporal semanal) + metotrexato (MTX, máximo 25 mg / semana).
- Amenaza orgánica: GC + ciclofosfamida o rituximab.
- Mantenimiento de la remisión (terapia durante al menos 24 meses):
- Equivalente de MTX o azatioprina (AZA) En caso de contraindicaciones, intolerancias o fracaso del tratamiento previo: rituximab (500 mg iv cada 6 meses), más GC ≤ 7.5 mg / d si es necesario.
- Tratamiento de recurrencia:
- Recurrencia con manifestación que amenaza a los órganos: terapia de inducción renovada con ciclofosfamida o rituximab, cada uno más GC (1 mg / kg pc, máximo 80 mg / d).
- Terapia de apoyo: tratamiento de comorbilidades; vacunas; detección de tumores. Además, el tratamiento de enfermedades cardiovasculares factores de riesgo / enfermedades.
