Evaluación del pronóstico de la fibrosis quística
Aunque fibrosis quística sigue siendo una enfermedad incurable en la actualidad, la esperanza de vida de los pacientes ha aumentado significativamente en los últimos años. Desde 1999, la esperanza de vida media ha aumentado de 29 años a 37 años en la actualidad. Esto se debe principalmente a las numerosas opciones de terapia nuevas y avanzadas.
Especialmente la pulmón La función de los pacientes ha mejorado significativamente en los últimos años. Mientras que hace 20 años solo alrededor del 30% de todos fibrosis quística los pacientes tenían una casi normal pulmón función, hoy alrededor del 60% de los pacientes todavía tienen una función pulmonar en gran parte normal cuando llegan a la edad adulta. Esto se basa, por un lado, en las medidas terapéuticas generales para el tratamiento de fibrosis quística, y por otro lado, las numerosas posibilidades para prevenir y tratar eficazmente infecciones comunes del sistema bronquial.
Dado que en la mayoría de los pacientes con fibrosis quística, la causa de muerte está directamente relacionada con un pulmón infección o una de las complicaciones derivadas de ella. La esperanza de vida de los pacientes también puede aumentar aún más gracias a unas condiciones de vida generalmente mejoradas, una buena nutrición y un tratamiento eficaz de las enfermedades que ocurren con frecuencia. diabetes mellitus. Gracias a las posibilidades de diagnóstico en constante desarrollo, los niños afectados hoy en día se diagnostican a una edad muy temprana y, por lo tanto, pueden ser tratados en centros especializados desde muy temprano.
Para los recién nacidos que hoy nacen con esta enfermedad, incluso se calcula una esperanza de vida media de entre 45 y 50 años. En general, las mujeres tienen una esperanza de vida ligeramente inferior a la de los hombres, por motivos que aún no se han aclarado. Todavía en 1980, la mayoría de las personas que padecían fibrosis quística murieron en la adolescencia, y solo una de cada 100 cumplió los 18 años.
Hoy en día, aproximadamente la mitad de los afectados viven hasta los 18 años o más. La esperanza de vida media se sitúa actualmente entre los 32 y los 35 años. Gracias a la terapia actual, solo los pacientes levemente enfermos pueden llevar una vida en gran parte normal con una esperanza de vida normal y engendrar hijos.
Sin embargo, el curso de la enfermedad varía mucho de un individuo a otro y, por lo tanto, hace muy difícil un pronóstico exacto. La medida más importante para una terapia eficaz y la mayor calidad de vida posible es el diagnóstico precoz y el tratamiento consistente y especializado en los centros de fibrosis quística. Actualmente, los científicos también están realizando estudios en los que se intenta reemplazar el gen causante de la enfermedad por uno sano. Se espera que esta terapia génica eventualmente cure la enfermedad y mejore considerablemente la esperanza de vida de los pacientes.
