Enfermedades del músculo cardíaco (miocardiopatías): clasificación

Además de las formas mixtas y de transición, se distinguen cinco formas principales de miocardiopatía: clasificación según la OMS (Organización Mundial de la Salud):

• Dilatado (dilatado) cardiomiopatía (DCM; ICD-10 I42.0) - Disfunción de la bomba sistólica con cardiomegalia (agrandamiento del miocardio (corazón músculo)) y fracción de eyección alterada (FE; fracción de eyección).
  • Solo el ventrículo derecho o de ventrículo izquierdo pueden verse afectados, pero ambos ventrículos pueden verse afectados.
  • Además, hay trastornos de la función diastólica, es decir, retrasados ​​e incompletos. relajación de las miocardio y endurecimiento de la misma.
  • Efectos: Debido a la dilatación de los ventrículos, la corazón no se puede contratar y transportar adecuadamente sangre a lo sistémico circulación.
• Hipertrófico (agrandado) cardiomiopatía (MCH; ICD-10 I42.2: Otras hipertróficas cardiomiopatía) - El grosor del corazón aumenta el músculo, especialmente la pared del ventrículo izquierdo.
  • Trastorno de distensibilidad diastólica del engrosado miocardio.
  • El ventrículo izquierdo se ve afectado, ocasionalmente también el ventrículo derecho.
  • Con y sin obstrucción (estrechamiento) del tracto de salida del ventrículo izquierdo:
    • Miocardiopatía hipertrófica no obstructiva (HNCM; ICD-10 I42.2): aproximadamente un tercio de los casos.
    • Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (HOCM; sinónimo: estenosis subaórtica hipertrófica idiopática (IHSS); ICD-10 I42.1) - aproximadamente dos tercios de los casos; los músculos del ventrículo izquierdo, particularmente el tabique ventricular (partición ventricular), engrosan.
    • Nota: Dado que aproximadamente el 30-40% de los pacientes sin obstrucción en reposo desarrollan obstrucción bajo estrés, se requieren pruebas de provocación para distinguir los dos subtipos HNCM y HOCM.
• Miocardiopatía restrictiva (restringida) (RCM; ICD-10 I42.5): rigidez de las paredes ventriculares debido a la cicatrización del tejido muscular o al depósito de amiloides (proteínas / proteínas)
  • Disminución de la distensibilidad diastólica, principalmente del ventrículo izquierdo.
  • En relajación fase, el corazón no se puede llenar con suficiente sangre.
  • La función de bombeo no se ve afectada.
  • Espesor de la pared del miocardio normal o ligeramente engrosado (¡diferenciación de la MCH!).
  • Etapa temprana: a menudo inexplicable de insuficiencia cardiaca (insuficiencia cardíaca): sintomático con aurículas grandes y función ventricular sistólica en gran parte conservada (¡demarcación de DCM!).
  • En etapas avanzadas, las paredes del endocardio (revestimiento interno del corazón) están engrosados ​​y cubiertos con trombos (sangre coágulos).
  • Enfermedad muy rara
  • Formas de miocardiopatía restrictiva:
    • Formas de miocardio
      • RCM no infiltrativo
        • Idiopático (sin causa identificable).
        • Familia
        • RCM en esclerodermia (grupo de enfermedades raras asociadas con el cuero tejido conectivo endurecimiento del piel).
      • RCM infiltrativo, p. Ej., En amiloidosis (acumulación de alteraciones anormales proteínas fuera de las celdas), sarcoidosis (enfermedad sistémica de tejido conectivo granuloma formaciónpiel, pulmones y linfa nodos)).
      • RCM en enfermedades de almacenamiento - hemocromatosis (de hierro enfermedad de almacenamiento), enfermedad de Fabry (enfermedad metabólica hereditaria recesiva ligada al cromosoma X que pertenece al grupo de enfermedades de almacenamiento lisosómico; se basa en un defecto en la gen para la enzima alfa-galactosidasa A; sin tratar, viene en el curso posterior al corazón y riñón daño; prevalencia (frecuencia de la enfermedad): 1: 117,000).
    • Formas endomiocárdicas
      • Fibrosis endomiocárdica (en África).
      • Hipereosinofilia (Löffler endocarditis).
      • Carcinoide (fibrosis endocárdica, especialmente del corazón derecho (síndrome de Hedinger)).
• Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MCVVA; sinónimos: miocardiopatía por displasia arritmogénica del ventrículo derecho; DAVD; MAVD; ICD-10 I42.80): la musculatura del ventrículo derecho está alterada.
  • Desglose de miocitos (células musculares) en el ventrículo derecho y reemplazo de estos por lipocitos (células grasas) y / o fibroblastos (células del tejido conectivo).
  • El resultado es disfunción o dilatación.
  • El defecto de bombeo combinado del ventrículo derecho puede causar taquicardia ventricular (latido del corazón demasiado rápido;> 100 latidos por minuto).
• Miocardiopatía no clasificable (NKCM).
  • Colección de diversos trastornos, por ejemplo:
    • Miocardiopatía aislada (ventricular) no compactada (NCCM).
      • Enfermedad congénita (congénita) del miocardio ventricular izquierdo.
      • Ocurre de forma esporádica o familiar
      • Puede estar asociado con otras anomalías cardíacas.