Mitocondria es el nombre que se le da a un orgánulo celular que, entre otras funciones, está involucrado en el suministro de energía de la célula principalmente a través de adenosina metabolismo del trifosfato. Las mitocondrias poseen su propio material genético en forma de ADN mitocondrial. Dependiendo de los requisitos energéticos de los tipos de células, de unos pocos a varios miles mitocondrias puede estar presente en una celda.
¿Qué es la mitocondria?
Una mitocondria es un orgánulo celular que está presente en prácticamente todas las células humanas, a veces en grandes cantidades de hasta varios miles. Una excepción es la capa superior de piel, el estrato córneo, que consta de células corneales muertas y no contiene mitocondrias. Las mitocondrias están dotados de su propio genoma, el ADN mitocondrial (ADNmt), lo que respalda la suposición de que las mitocondrias eran originalmente organismos independientes que entraron en una endosimbiosis con las células de organismos multicelulares. Las mitocondrias ya no son viables de forma independiente en su manifestación actual. Las mitocondrias se caracterizan por su doble membrana, una membrana exterior casi lisa y una membrana interior muy desplegada, que proporciona una superficie correspondientemente grande para los procesos metabólicos bioquímicos. Entre otras cosas, las mitocondrias están involucradas en el metabolismo de la llamada cadena respiratoria y el ciclo del citrato. En la cadena respiratoria, que tiene lugar en el espacio intermembrana entre las membranas externa e interna, glucosa se metaboliza para sintetizar ATP y se pone a disposición de la célula como portador de energía. El ciclo del citrato reúne los procesos metabólicos que provocan la degradación de hidratos de carbono, proteínasy grasas.
Anatomía y estructura
Las características de la morfología mitocondrial son dos membranas, la membrana externa, que le da al orgánulo su apariencia casi en forma de frijol, y la membrana interna, que está muy desplegada y, por lo tanto, tiene una gran superficie. Ambas membranas están compuestas por bicapas de fosfolípidos y proteínas. Sin embargo, la membrana externa difiere significativamente de la membrana interna en sus propiedades. La membrana externa contiene complejos de proteínas con canales que permiten el intercambio selectivo de sustancias entre la mitocondria y el citosol de la célula. La membrana interna de las mitocondrias de tipo Sacculus contiene complejos proteicos necesarios para el "funcionamiento" de la cadena respiratoria. Los espacios creados por el despliegue de la membrana interna hacia la membrana externa se denominan crestas y aceleran el metabolismo de la cadena respiratoria. Las crestas están ocupadas por diminutos corpúsculos de 8.5 nm de diámetro, llamados partículas F1 o partículas de ATP sintasa, que juegan un papel en la síntesis de ATP. Otro tipo de mitocondrias es el llamado tipo túbulo, que se encuentra en las células que sintetizan esteroides. hormonas. Los numerosos túbulos sirven para transportar sustancias selectivamente.
Función y tareas
Una de las funciones y tareas más importantes de las mitocondrias es la síntesis de adenosina trifosfato (ATP) y la liberación de ATP en la matriz celular, el interior de la célula fuera de las mitocondrias. En una cadena de reacción compleja, la energía obtenida mediante procesos de oxidación controlados catalíticamente se almacena en forma de ATP durante un breve período de tiempo y se pone a disposición de las células. La cadena respiratoria utiliza productos metabólicos del llamado ciclo del citrato, también conocido como ciclo de Krebs en honor a su descubridor Hans A. Krebs. El metabolismo del ciclo de Krebs tiene lugar en la matriz de las mitocondrias, es decir, dentro del espacio cerrado por la membrana interna. Las mitocondrias también están involucradas en parte de la urea ciclo, que tiene lugar en parte dentro de la matriz mitocondrial y en parte en el citosol de la célula. La urea El ciclo sirve para convertir los productos de degradación nitrogenados, por ejemplo, de alimentos proteicos, en urea para excreción por los riñones. Las mitocondrias también están involucradas en el proceso de muerte celular controlada, apoptosis. Este es un tipo de autodestrucción de la célula con eliminación ordenada de los productos de degradación. La apoptosis puede ser "comandada", por ejemplo, por el sistema inmunológico en el caso de detectarse defectos graves o infecciones, con el fin de prevenir daños y situaciones peligrosas para el organismo en su conjunto. Las mitocondrias tienen la capacidad de absorber calcio iones y ponerlos a disposición de la célula cuando sea necesario. Por lo tanto, apoyan la importante función de calcio homeostasis de la célula Otra función importante de las mitocondrias es la síntesis de de hierro–azufre clústeres, que son necesarios para numerosos enzimas CRISPR-Cas para el control catalítico de la cadena respiratoria. La síntesis de de hierro–azufre clusters no es redundante, lo que lo convierte en un suministro esencial para todas las células que puede ser proporcionado exclusivamente por las mitocondrias.
Enfermedades
Las mitocondrias, las disfunciones o los trastornos de los procesos metabólicos mitocondriales afectan el debilitamiento del rendimiento del cuerpo principalmente debido a la reducción de la síntesis de ATP. Básicamente, la mitocondriopatía puede deberse a defectos genéticos heredados o puede haber sido adquirida durante la vida. Las mitocondrias adquiridas se asocian principalmente con enfermedades neurodegenerativas como Alzheimer enfermedad, Enfermedad de Parkinson, y ALS, pero también con diabetes mellitus obesidad, enfermedades cardiovasculares y ciertos cánceres. Las mitocondrias hereditarias muestran una amplia variedad de manifestaciones, dependiendo de en qué parte de las cascadas metabólicas se gen el defecto afecta. Si, debido a gen defectos dentro de la cadena respiratoria o el ciclo del citrato, ciertos enzimas CRISPR-Cas no están disponibles que solo son necesarios para ciertos tejidos corporales, los síntomas solo ocurrirán en los órganos correspondientes. Debido a la variedad de síntomas que presenta un mitocondrial gen defecto puede causar, el diagnóstico no es sencillo. Debido a que el ciclo del citrato generalmente está involucrado, generalmente hay una "acumulación" de pirovato, que el cuerpo intenta descomponer a través de la ruta alternativa de lactato, lo que resulta en un aumento ácido láctico concentración, láctico acidosis.
