El tratamiento de la melanosis neurocutánea.
Un control anual regular de los lunares por parte de un dermatólogo es importante porque conllevan un alto riesgo de degeneración. Esto significa que los nevos pueden convertirse en melanomas (piel células cancerosas). Durante las primeras semanas de vida de un bebé que sufre de melanocitosis neurocutánea, los nevos de gran superficie pueden sufrir abrasión (dermoabrasión).
Sin embargo, debido a la presencia de numerosos nevos, esto no es completamente posible. Por lo tanto, los nevos anormales deben observarse o, en caso de duda, eliminarse. Si se presentan síntomas neurológicos adicionales, como hidrocefalia interna, se debe considerar la cirugía neuroquirúrgica.
Los pacientes afectados también deben ser monitorizados neurológicamente a lo largo de su vida mediante resonancia magnética y tomografía computarizada (TC). Si se presentan síntomas neurológicos adicionales, como hidrocefalia interna, se debe considerar la cirugía neuroquirúrgica. Además, los pacientes deben ser monitoreados neurológicamente durante toda su vida mediante resonancia magnética y tomografía computarizada (TC).
Pronóstico
Los pacientes con melanocitosis neurocutánea asintomática tienen una esperanza de vida normal. Por el contrario, los pacientes con una enfermedad con síntomas neurológicos tienen un pronóstico desfavorable, una gran proporción de los afectados muere dentro de los primeros tres años después de la aparición de los síntomas, ya que existe un alto riesgo de un tumor de la región. meninges. Además, otras malformaciones del cerebro ocurren a menudo, y muchos pacientes desarrollan hidrocefalia interna ("hidrocefalia").
Este es un agrandamiento de las cavidades llenas de líquido (ventrículos) del cerebro. El líquido cefalorraquídeo (líquido cefalorraquídeo) normalmente fluye desde el cerebro en el médula espinal. En la melanocitosis neurocutánea, se forman lunares en el área del flujo de salida, que aumentan de tamaño con el tiempo y, por lo tanto, impiden la salida del líquido cefalorraquídeo del cerebro. Como resultado, la presión cerebral aumenta y puede causar daños graves al cerebro.
Todos los artículos de esta serie:
