El síndrome de Dandy-Walker es un trastorno congénito del desarrollo con varios cursos. Particularmente si se diagnostica temprano, el síndrome es actualmente incurable pero sintomáticamente tratable.
¿Qué es el síndrome de dandy-walker?
El síndrome de Dandy-Walker es un desarrollo cerebro trastorno que es congénito. Ocasionalmente, los términos complejo de Dandy-Walker o quiste de Dandy-Walker también se encuentran para el síndrome de Dandy-Walker. El síndrome lleva el nombre del neurocirujano Dandy y el neurólogo Walker, quienes describieron por primera vez y definieron con más detalle la condición. El síndrome de Dandy-Walker suele caracterizarse por la presencia de una malformación del cerebelo (una parte del cerebro responsable, entre otras cosas, de controlar los movimientos o la coordinación) en los individuos afectados:
La conexión entre los dos hemisferios cerebelosos que existe en personas sanas está subdesarrollada o no existe. Además, el síndrome de Dandy-Walker suele mostrar un agrandamiento de la llamada cuarta cámara de líquido cefalorraquídeo de la cerebro. Aquí existe una posible acumulación de líquido cerebral, que puede causar la llamada hidrocefalia en bebés y niños pequeños. Esta hidrocefalia es desarrollada por una gran proporción de niños afectados por el síndrome de Dandy-Walker.
Causas
A menudo, las causas que Lead al trastorno del desarrollo, el síndrome de Dandy-Walker en casos individuales no puede entenderse claramente. Sin embargo, son posibles factores contribuyentes tanto hereditarios como no hereditarios. Las causas hereditarias (genéticas) del síndrome de Dandy-Walker pueden ser, por ejemplo, otras enfermedades hereditarias transmitidas a un recién nacido, que provocan las malformaciones observadas en el síndrome de Dandy-Walker. Las causas no hereditarias de la presencia del síndrome de Dandy-Walker en un recién nacido pueden incluir factores como la presencia de rubéola infección en la madre durante el embarazo o el consumo de alcohol por la madre durante el período de embarazo.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome de Dandy-Walker se asocia con una serie de diferentes quejas que pueden complicar significativamente la vida y la rutina diaria del individuo afectado. En primer lugar, el síndrome causa alteraciones significativas en la infancia desarrollo, por lo que la mayoría de los pacientes continúan sufriendo los síntomas del síndrome en la edad adulta. La cabeza de la persona afectada está significativamente agrandada, por lo que puede haber limitaciones estéticas, que tienen un efecto muy negativo en la autoestima del paciente. Especialmente en los niños, esto a menudo conduce a la intimidación o las burlas. Además, los pacientes también sufren de graves dolores de cabeza, náusea y vómitos debido al síndrome de dandy-walker, por el cual estas quejas generalmente ocurren sin una razón reconocible. También pueden ocurrir alteraciones de la conciencia, con la persona afectada perdiendo completamente la conciencia y posiblemente lesionándose en una caída. Además, el síndrome se acompaña de alteraciones visuales graves, que, sin embargo, pueden compensarse con SIDA. En algunos casos, los pacientes sufren de obstáculo que puede ocurrir en diferentes partes del cuerpo y en diferentes músculos. La calidad de vida de la persona afectada se ve considerablemente limitada y reducida por el síndrome. Con frecuencia, los familiares o padres también sufren graves trastornos psicológicos o depresión..
Diagnóstico y curso
El síndrome de Dandy-Walker se puede diagnosticar en recién nacidos poco después del nacimiento. Por lo general, esto se hace con la ayuda de un ultrasonido examen si hay alguna sospecha. El diagnóstico del síndrome de Dandy-Walker se puede confirmar mediante métodos como imagen de resonancia magnética (MRI) o tomografía computarizada (CT). El curso del trastorno del desarrollo, síndrome de Dandy-Walker, depende, entre otras cosas, de la gravedad del trastorno en el caso individual. Si bien el síndrome de Dandy-Walker puede tener un curso muy severo, en ocasiones pasa desapercibido durante largos períodos de tiempo. La hidrocefalia en el contexto del síndrome de Dandy-Walker puede Lead al aumento de la presión intracraneal en niños de mayor edad; esto se manifiesta, por ejemplo, en náusea, dolores de cabeza o alteraciones visuales. Con frecuencia, en el curso del síndrome de Dandy-Walker, también hay deficiencias en el desarrollo mental. Como regla general, cuanto antes se detecte y se trate la enfermedad, mejor será el pronóstico del síndrome de Dandy-Walker.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Por lo general, el síndrome de Dandy-Walker es una queja congénita, por lo que no es necesario realizar un diagnóstico adicional en la mayoría de los casos. Sin embargo, se debe consultar a un médico desde el principio, ya que el tratamiento temprano puede reducir significativamente la mayoría de las complicaciones y síntomas. Los padres deben ver a un médico con su hijo cuando haya trastornos del desarrollo debido al síndrome de Dandy-Walker. Presión intracraneal alta o constante dolores de cabeza también puede ser indicativo de la condición y debe ser investigado. Asimismo, el síndrome puede provocar alteraciones visuales o náusea y vómitos, por lo que también es necesario un examen médico para estas quejas. La mayoría de los niños también sufren obstáculo. El diagnóstico del síndrome de Dandy-Walker generalmente lo realiza un médico de cabecera. Los especialistas respectivos llevan a cabo un tratamiento adicional, por lo que todas las quejas son limitadas. Cuanto antes se diagnostique la enfermedad, mayores serán las posibilidades de una cura completa del síndrome de Dandy-Walker.
Tratamiento y terapia
Según los conocimientos médicos actuales, el síndrome de Dandy-Walker no se puede curar. Sin embargo, se encuentran disponibles varios métodos terapéuticos para tratar los síntomas que pueden estar asociados con el síndrome de Dandy-Walker. Como regla general, los niños que padecen el síndrome de Dandy-Walker se someten a exámenes médicos a intervalos regulares. Por ejemplo, el aumento de la presión intracraneal, que puede desarrollarse debido a la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cuarto ventrículo cerebral, se puede detectar temprano. Si se detecta tal aumento de la presión intracraneal en un niño afectado por el síndrome de Dandy-Walker, el líquido cefalorraquídeo se puede drenar con la ayuda de un tubo en un solo paso del tratamiento. Tal intervención es realizada por un especialista capacitado. Si una persona afectada por el síndrome de Dandy-Walker sufre de deterioro equilibrar, esto a menudo puede verse influido positivamente por fisioterapéuticos específicos (fisioterapia) medidas. Las convulsiones, que en el síndrome de Dandy-Walker pueden ser el resultado de un aumento de la presión intracraneal, a menudo son tratadas por administración de los llamados drogas antiepilépticas (medicamentos que pueden resolver las convulsiones agudas y prevenir nuevas convulsiones).
Perspectivas y pronóstico
No se puede lograr una curación completa en el síndrome de Dandy-Walker. Por lo tanto, las personas afectadas deben depender de un tratamiento puramente sintomático para aliviar los síntomas. Si el síndrome no se trata, los niños afectados sufren graves trastornos del desarrollo y también hipertensión intracraneal, lo que provoca dolores de cabeza. Existen problemas visuales y trastornos de la conciencia, y también pueden producirse convulsiones o incluso ataques epilépticos. Este síndrome reduce significativamente la calidad de vida del paciente si no se trata. Debido a los síntomas, muchos pacientes y sus familiares o padres sufren trastornos psicológicos graves o depresión.. El tratamiento siempre depende de los síntomas exactos y está dirigido principalmente a reducir la presión intracraneal. La intervención quirúrgica es necesaria, pero no está asociada con ninguna complicación particular. Las otras quejas se alivian con la ayuda de medicamentos y fisioterapia medidas. Aunque esto no resulta en una curación completa, la calidad de vida del paciente mejora significativamente. Como regla general, la esperanza de vida no se reduce si se trata el síndrome. El tratamiento temprano tiene un efecto muy positivo en el curso posterior de la enfermedad.
Prevención
El síndrome de Dandy-Walker es difícil de prevenir, entre otras razones, porque las causas exactas del desarrollo del trastorno del desarrollo generalmente no están claras. General medidas que las mujeres en edad fértil pueden considerar para prevenir el síndrome de Dandy-Walker en sus recién nacidos incluyen rubéola vacunación y abstenerse de alcohol consumo durante el embarazo. Si se sabe que los trastornos genéticos son hereditarios, también es posible el diagnóstico prenatal.
Seguimiento
Debido a que el síndrome de Dandy-Walker es una enfermedad congénita, no se puede curar por completo, por lo que las opciones para la atención de seguimiento también son muy limitadas.En primer lugar, la detección y el tratamiento muy temprano de la enfermedad también son importantes para prevenir complicaciones adicionales . Si un paciente con síndrome de Dandy-Walker desea tener hijos, también se pueden realizar pruebas genéticas y asesoramiento para evitar que el síndrome se transmita a los hijos. En este sentido, los padres de los niños afectados deben comunicarse con un médico ante los primeros signos o síntomas. Esto puede evitar daños en el cerebro. El tratamiento del síndrome de Dandy-Walker generalmente se realiza mediante cirugía. Después de tal operación, el paciente debe descansar en cualquier caso y también cuidar su cuerpo. En cualquier caso, el paciente debe abstenerse de realizar esfuerzos o actividades físicas y estresantes. En caso de calambres, se debe llamar a un médico de emergencia o el paciente debe ir al hospital. En general, la ayuda y el apoyo de la familia y los amigos también tiene un efecto positivo en el curso de la enfermedad. También puede haber una reducción de la esperanza de vida de la persona afectada debido al síndrome de dandy walker.
Que puedes hacer tu mismo
El síndrome de Dandy-Walker siempre requiere diagnóstico y tratamiento médico. El mayoritariamente sintomático terapia forestal puede ser apoyado por algunas medidas. Primero, sin embargo, es importante tener la niño enfermo examinado por un médico regularmente para que el aumento de la presión intracraneal se pueda detectar temprano. Independientemente de esto, se pueden utilizar ejercicios deportivos y fisioterapéuticos para contrarrestar posibles convulsiones y equilibrar trastornos. Una sana y equilibrada dieta puede reducir el riesgo de los síntomas correspondientes y también mejorar el bienestar general del paciente. Más adelante en la vida, se pueden agregar otros síntomas, lo que a menudo conduce a la exclusión de los afectados. Los padres de niños con la enfermedad pueden contrarrestar esto promoviendo la confianza en sí mismos del niño en una etapa temprana. Las medidas terapéuticas son un complemento necesario para ello, a través de las cuales la persona afectada puede comprender y aceptar mejor la enfermedad. Los padres afectados también pueden encontrar personas de contacto adecuadas en el marco de terapia forestal y también puede intercambiar información con otras personas afectadas. Cualquier medida debe elaborarse junto con el pediatra a cargo. En caso de producirse un comportamiento inusual en el niño, se debe consultar en cualquier caso a una clínica especializada en trastornos congénitos del desarrollo.
