La sospecha clínica se confirma midiendo Inhibidor de esterasa C1 actividad o antígeno inhibidor de la esterasa C1 en sangre plasma
Actualmente no existe cura para los pacientes que sufren ataques de AEH. También no terapia forestal existe hasta la fecha para prevenir completamente los ataques. Sin embargo, los síntomas se pueden aliviar y se puede prevenir la progresión del edema. Hay tres tipos de terapias: profilaxis a largo plazo, profilaxis a corto plazo y tratamiento de ataques agudos.
¿Quién necesita profilaxis a largo plazo?
La profilaxis a largo plazo no es necesaria para todos los pacientes con angioedema hereditario, sino solo para aquellos que tienen uno o más de los siguientes:
- La hinchazón de las mucosas afecta el tracto respiratorio.
- Los ataques ocurren con más frecuencia que una vez al mes.
- Los ataques o la enfermedad son tan graves que el paciente ya no puede participar en la vida cotidiana.
Opción de tratamiento de primera elección en el angioedema hereditario.
La administración of Inhibidor de esterasa C1 Se ha demostrado que el concentrado es muy eficaz tanto en la profilaxis a largo plazo como en la terapia forestal - especialmente en pacientes con reacciones adversas a los utilizados previamente andrógenos. Intravenoso administración proporciona directamente la enzima que falta en el paciente. Hasta la fecha no se han informado efectos secundarios graves indeseables.
Otras opciones de tratamiento: Andrógenos
Antes de que el concentrado de inhibidor de esterasa C1 fuera el agente de primera línea, andrógenos fueron usados. Sin embargo, las múltiples apariciones de benignos hígado tumores bajo el andrógeno danazol condujo a la retirada de la sustancia del mercado en Alemania en 2005.
Andrógenos son sexo masculino hormonas y tienen dos propiedades principales: aumentan la producción de proteínas en el organismo humano e influyen en la expresión de las características sexuales masculinas (por ejemplo, aumentan pelo crecimiento, voz más profunda).
Andrógenos y sus efectos sobre el organismo.
Los andrógenos se han utilizado con éxito en dosis que oscilan entre 50 y 200 mg / día en el tratamiento del AEH, pero pueden causar virilización ("masculinización") en las mujeres. Además, pueden causar irregularidades en el ciclo menstrual, aumento de peso y cambios de humor, y pueden afectar negativamente hígado función.
Mientras que los andrógenos como danazol puede obtenerse a través de farmacias internacionales, es recomendable que dicho tratamiento se inicie bajo supervisión en un centro de tratamiento de AEH. El uso de andrógenos está contraindicado en niños, así como durante el embarazo y en mujeres en edad fértil.
Profilaxis y terapia a corto plazo de ataques agudos de AEH.
La profilaxis a corto plazo es particularmente importante cuando los pacientes con angioedema hereditario requieren cirugía o tratamiento dental. En este caso, la enzima faltante Inhibidor de esterasa C1 se puede administrar como un Inyección intravenosa o infusión. Lo requerido dosificar suele ser de 500 a 1000 unidades de concentrado de inhibidor de esterasa C1.
En casos agudos, el concentrado de inhibidor de la esterasa C1 que falta se administra inmediatamente por vía intravenosa. Esto provoca el cese rápido del ataque y la regresión del edema de la mucosa. Un ataque agudo de AEH no responde al estándar terapia forestal para histaminaangioedema mediado.
