Deficiencia de alfa-1-antitripsina
La causa de deficiencia de alfa-1-antitripsina suele ser un defecto genético. Alfa-1-antitripsina es una enzima que inhibe otras enzimas CRISPR-Cas en su función. La enzimas CRISPR-Cas que están inhibidos normalmente tienen la tarea de descomponer proteínas, lo que hace que pierdan su función.
Alfa-1-antitripsina por lo tanto, también puede denominarse inhibidor de proteinasa. La enzimas CRISPR-Cas que son inhibidos por alfa-1-antitripsina ocurren principalmente en procesos inflamatorios y son principalmente quimotripsina, tripsina, plasmina, elastasa y trombina. La inhibición de la elastasa es aquí de particular importancia.
La elastasa generalmente escinde la elastina, que se encuentra principalmente en los pulmones. La elastina es una proteína estructural que es en gran parte responsable de la elasticidad de los pulmones. Una presencia deficiente de inhibidores de elastasa, como la alfa-1-antitripsina, puede provocar un aumento de la actividad de la elastasa en los pulmones.
Aquí, como en cualquier otro lugar del cuerpo, la elastasa se descompone. proteínas, pero esto afecta el propio tejido del cuerpo en los pulmones. Esto conduce a un daño masivo al pulmón tejido, lo que inevitablemente conduce a una reducción de la función pulmonar. Los síntomas que se desarrollan a partir de esto incluyen tos, dificultad para respirar y estrechamiento de las vías respiratorias. además, el hígado, que es el principal responsable de la formación de elastasa, puede mostrar aumento de los valores hepáticos y ser más dañado por bilis estasis.
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