Plasmocitoma: clasificación

Mieloma múltiple sintomático (plasmocitoma) está definido por los criterios revisados ​​del IMWG de la siguiente manera: Presencia de células plasmáticas monoclonales en médula ósea ≥ 10% o biopsiaplasmocitoma óseo o manifestación extramedular confirmada y cualquiera de los siguientes "eventos definitorios de mieloma".

Criterios CRAB para el diagnóstico de mieloma múltiple (ver más abajo Diagnóstico de laboratorio).

Hipercalcemia (exceso de calcio) C (hipercalcemia) Serum calcio > 0.25 mmol / L por encima del rango normal superior o> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Insuficiencia renal (disfunción renal) R (insuficiencia renal) TFG (tasa de filtración glomerular) <40 ml / min o suero Creatinina > 177 µmol / L.
Anemia (anemia) A (anémina) > 2.0 g / dL por debajo del rango normal más bajo o <10 g / dL
Lesiones óseas (osteólisis y / o osteoporosis). B (lesiones óseas) ≥ 1 lesión por radiografía, TC o PET-TC.

Biomarcador

  • Células plasmáticas clonales en médula ósea ≥ 60%.
  • Relación de cadenas ligeras libres (CLL) implicadas / no implicadas ≥ 100
  • > 1 lesión focal en la resonancia magnética (RM)> 5 mm.

Estadificación según Durie y Salmon (es preferible la estadificación según el International Staging System (ISS): ver más abajo).

Etapa Criterios
Yo (A / B)
  • Hb> 10 g / dl y
  • Ca sérico normal y
  • Estructura ósea normal en rayos X / un punto focal solitario y
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, proteína de Bence-Jones en orina <4 g / 24 h
II (A / B) No contando ni hasta I ni hasta III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl y / o
  • Ca sérico elevado y / o
  • Lesiones óseas avanzadas en el Rö y / o
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, proteína de Bence-Jones en orina> 12 g / 24 h

Leyenda

  • A: función renal normal
  • B: función renal limitada
  • Hb: hemoglobina (pigmento sanguíneo)
  • Ca: calcio
  • IgG: inmunoglobulina G
  • IgA: inmunoglobulina A

Estadificación según el sistema internacional de estadificación (ISS).

Etapa Criterios Supervivencia a 5 años
I
  • Β 2-microglobulina ≤3.5 mg / l
  • Albúmina ≥3.5 g / dl
  • LDH normal
  • Riesgo estándar citogenético
 82
II
  • Ni estadio I ni III
 62
III
  • Β 2-microglobulina ≥5.5 mg / l
  • LDH elevado

Or

  • Alto riesgo citogenético
 40

Leyenda: LDH: lactato deshidrogenasa El International Myeloma Working Group (IMWG) propone un nuevo sistema de estadificación pronóstica que tiene en cuenta el anterior "sistema internacional de estadificación" (ISS), las aberraciones cromosómicas (CA) detectadas en la hibridación in situ de fluorescencia en interfase después de la hibridación de células plasmáticas CD138 enriquecimiento y niveles séricos de lactato deshidrogenasa (LDH):

Etapa Criterios
I
  • SS2-microglobulina <3.5 mg / ly albúmina> 35 g / l
  • AC que no es de alto riesgo, como del (17p) y / o t (4; 14) y / o t (14; 16).
  • Y niveles normales de LDH (por debajo del límite superior del rango normal).
II
  • SS2-microglobulina> 5.5 mg / l
  • CA de alto riesgo o
  • Altos niveles de LDH
III
  • Todas las demás combinaciones posibles de ISS, CA y LDH.

Después de un período de observación medio de 46 meses, la tasa de supervivencia a 5 años fue:

  • R-ISS I inicial al 82%.
  • R-ISS II al 62%
  • R-ISS III en 40

Las tasas de supervivencia libre de progresión (supervivencia sin células cancerosas progresión) en los tres grupos de pronóstico fueron 55%, 36% y 24%.