Ciclo de los citratos: función, papel y enfermedades

El ciclo del citrato es un ciclo de reacciones bioquímicas que sirve para descomponer la materia orgánica. El proceso está integrado en el metabolismo general y se hace cargo de aproximadamente la mitad de la producción de energía en él. Si se altera el ciclo del citrato, puede haber mitocondrias.

¿Qué es el ciclo del citrato?

En los organismos vivos cuyas células tienen un núcleo, el ciclo del citrato ocurre en la matriz mitocondrial de las células. El ciclo del citrato es una vía de degradación metabólica y, como tal, juega un papel importante en el metabolismo celular. También se llama ácido cítrico ciclo y corresponde a un ciclo de reacciones bioquímicas. El centro del ciclo del citrato es la oxidación, en la que las sustancias se degradan por la liberación de electrones. En el ácido cítrico ciclo, las sustancias orgánicas se descomponen de esta manera para proporcionar productos intermedios para la biosíntesis. En los organismos cuyas células tienen un núcleo, el ciclo del citrato tiene lugar en la matriz mitocondrial de las células. En todos los demás organismos, se localiza en el citoplasma. Cuando el ciclo del citrato tiene lugar en orden inverso, se denomina ciclo reductor del citrato. Un ciclo de citrato reductor de este tipo está presente, por ejemplo, en la asimilación de carbono en el cuerpo de varios bacterias fotosintéticas. El ciclo del citrato debe su nombre al citrato, que se conoce como el anión de ácido cítrico. Hans A. Krebs fue el primero en describir el ciclo del citrato, por lo que el ciclo también se llama ciclo de Krebs.

Función y tarea

El ciclo del citrato proporciona intermediarios para que el organismo humano construya componentes orgánicos. También proporciona energía a los humanos directa e indirectamente en forma bioquímica. Las vías de degradación del metabolismo de proteínas, grasas y carbohidratos se encuentran en el ciclo del citrato en forma de sustancias activadas. ácido acético. Durante la descomposición de azúcares, grasas y aminoácidos, se forma acetil-CoA como producto intermedio. Esta acetil-CoA se degrada a CO2 y H2O en el ciclo del ácido cítrico. El primer paso es una condensación. Por tanto, una molécula C-2 de acetil-CoA se condensa junto con una molécula C-4 para formar citrato, es decir, una molécula C-6. Este citrato C-6 ahora está degradado. La degradación tiene lugar bajo una doble escisión por CO2 y da lugar al succinato del compuesto C-4. A esto le sigue la oxidación en dos pasos. El compuesto C-4 se convierte así en oxaloacetato y puede comenzar un nuevo ciclo. Después de cada ciclo hay un residuo de acetilo, es decir, una molécula de C-2 más. Dos CO2 moléculas cada uno deja el ciclo. Una molécula de C-4 cada una se consume en el proceso, formando una molécula de C-6. Solo cuando el ciclo se completa se puede volver a formar. Una vez que el ciclo se ha completado por completo, esto da como resultado la oxidación del acetato a agua y carbono dióxido. Los pasos individuales de las reacciones tienen lugar a través de la hidratación, deshidratación, deshidrogenación y descarboxilación. Considerando todas las ramas del ciclo del citrato, se puede decir que el ciclo está interconectado con todo el metabolismo. Por tanto, el ciclo también sirve para preparar vías metabólicas anabólicas. La energía es proporcionada solo por las cuatro deshidrataciones de alfa-cetoglutarato, isocitrato, malato y succinato. Este aporte de energía se debe a la oxidación que sufre el HCO2 como parte de la cadena respiratoria. En la cadena respiratoria, esta energía se requiere como parte de la fosforilación oxidativa para producir ATP a partir de adenosina difosfato. Por tanto, la oxidación en el ciclo del citrato está estrechamente ligada a la recepción de energía en la cadena respiratoria. Aproximadamente la mitad de todas las reacciones para la producción de energía en el metabolismo ocurren por lo tanto a través del ciclo del citrato.

Enfermedades y trastornos

Malformaciones y daños a mitocondrias también se conocen como mitocondriopatías. En tales malformaciones, el ciclo del citrato no puede tener lugar en la medida habitual. Por lo tanto, la energía ya no se proporciona adecuadamente en forma de ATP. Por tanto, los pacientes se sienten débiles, cansados ​​y fatigados. Las patologías mitocondriales pueden heredarse o adquirirse a través de influencias ambientales. A menudo existe una correlación entre las dos formas. Por ejemplo, la forma hereditaria a menudo permanece asintomática hasta que las influencias ambientales inician la aparición. El suministro insuficiente de energía de las células ahora se considera una posible causa de diversas enfermedades neurodegenerativas.Cáncer y las enfermedades cardiovasculares también se asocian ahora con alteraciones del metabolismo celular en el sentido de disfunción mitocondrial. Dependiendo de los procesos en el mitocondrias están perturbados, hay hablar de diferentes patologías mitocondriales. Si, por ejemplo, piruvato la degradación se altera, el cuya of glucosa ya no puede tener lugar de manera adecuada y el producto final de la combustión de la glucosa, es decir, la glucólisis, no puede migrar al ciclo del citrato. Muy a menudo, este fenómeno está precedido por una mutación en la herencia semidominante ligada al cromosoma X. Sin embargo, también pueden estar presentes patologías mitocondriales con otros efectos sobre el ciclo del citrato. La acetil-CoA se procesa más en el ciclo de la glucólisis. Este es el penúltimo paso de la combustión de carbohidratos, que ocurre antes de la cadena respiratoria. Si este proceso se altera, una deficiencia de cetoglutarato deshidrogenasa, por ejemplo, puede ser responsable, es decir, una deficiencia de enzima. Una deficiencia de fumarasa también puede ser una posible causa. Las patologías mitocondriales se manifiestan en una ácido láctico sobrecarga, que a su vez se debe a piruvato congestión aguas arriba del ciclo del citrato. Los síntomas suelen ser molestias musculares y neurológicas. Las patologías mitocondriales difieren con el número de mutaciones mitocondrias, pero generalmente progresan rápidamente. Actualmente, no hay vías de tratamiento causales disponibles como terapéuticas. medidas, solo tratamientos sintomáticos.