Patogenia (desarrollo de la enfermedad)
Síndrome de Willebrand-Jürgens se refiere a un defecto o deficiencia del factor von Willebrand (vWF). Para las diversas formas de Síndrome de Willebrand-Jürgens, consulte "Introducción".
Etiología (causas)
Causas biográficas
- Carga genética de padres, abuelos.
Causas relacionadas con la enfermedad (= adquiridas).
Sangre, órganos formadores de sangre - sistema inmunológico (D50-D90).
- Enfermedades autoinmunológicas, no especificadas
Neoplasias - enfermedades tumorales (C00-D48).
- Maligno linfoma (neoplasia maligna del sistema linfático), incluidos los linfomas de células B.
- Gammapatía monoclonal - paraproteinemia con aparición de monoclonales anticuerpos.
- Neoplasias mieloproliferativas (MPN) (anteriormente trastornos mieloproliferativos crónicos (CMPE)):
- Síndrome de Di Guglielmo agudo (eritremia).
- Leucemia mieloide crónica (CML)
- Trombocitemia esencial (ET): trastorno mieloproliferativo crónico (CMPE, CMPN) caracterizado por una elevación crónica de plaquetas (trombocitos).
- Osteomielofibrosis / osteomieloesclerosis (OMF u OMS).
- Policitemia vera (rubra) (PV)
- No-Linfoma de Hodgkin (NHL), incluidas las células pilosas leucemia (el nombre proviene de las células B deshilachadas detectables en médula ósea).
- Plasmocitoma (mieloma múltiple).
Drogas
- El ácido valproico - sustancia activa utilizada en epilepsia.