Síndrome de Conn: causas

Patogenia (desarrollo de la enfermedad)

Síndrome de Conn implica hiperaldosteronismo primario (sobreproducción de aldosterona).

El grupo de formas de hiperaldosteronismo primario * incluye:

  • Hiperaldosteronismo idiopático (HAI) con hiperplasia adrenocortical bilateral (65%).
  • Aldosteronaadenoma productor (APA) (Síndrome de Conn; 30%).
  • Hiperplasia suprarrenal unilateral primaria (3%).
  • Aldosterona-carcinoma corticosuprarrenal productor (tumor maligno; 1%).
  • Tumor de ovario / ovario productor de aldosterona (<1%).
  • Hiperaldosteronismo primario suprimible por glucocorticoides (GSH; sinónimo: dexametasona-hiperaldosteronismo suprimible, aldosteronismo remediable con glucocorticoides, GRA).
    • Forma familiar (hiperaldosteronismo familiar tipo I; <1%).
    • Hiperaldosteronismo familiar tipo II, tipo III (frecuencia desconocida).
  • Adenomas / carcinomas ectópicos productores de aldosterona (<0.1%).

* En hiperaldosteronismo primario (Síndrome de Conn), la corteza suprarrenal produce un aumento de aldosterona sin activación por el renina-sistema angiotensina-aldosterona (RAAS). En el hiperaldosteronismo secundario, la corteza suprarrenal produce un aumento de aldosterona a través de la activación crónica de la renina-sistema angiotensina-aldosterona (RAAS).

La aldosterona es un mineralocorticoide producido en la corteza suprarrenal. Es un eslabón importante en el renina-sistema de angiotensina-aldosterona (RAAS), que ayuda a regular sangre presión y sal equilibrar. El aumento de renina se produce cuando la falta de sodio existentes sangre o hipovolemia (disminución de la sangre volumen) está determinada por los receptores. La renina, a su vez, estimula la activación del angiotensinógeno a angiotensina I, que luego se convierte en angiotensina II por otros hormonas. La angiotensina II conduce a vasoconstricción (estrechamiento de sangre vasos) y, por tanto, a un aumento de presión arterial. Además, conduce a una liberación de aldosterona, lo que resulta en sodio y agua reabsorción.

En caso de exceso de aldosterona, sodio y el cuerpo agua son retinados (retenidos) y potasio está perdido. Esto posteriormente provoca un aumento de la secreción de péptido natriurético auricular (ANP) y, por lo tanto, la normalización de la excreción de sodio. Potasio la pérdida y la retención de líquidos permanecen y Lead a los principales síntomas de Hipopotasemia (potasio deficiencia) y hipertensión (hipertensión).

Además de la producción de aldosterona, también hay un marcado exceso de glucocorticoides (11,306 μg / 24 h; grupo de control 8,262 μg / 24 h). Esto llevó a los autores, que pudieron probar este hecho por primera vez, a dar a la observación el nombre de síndrome de Connshing, que es una combinación del síndrome de Conn y el síndrome de Cushing. Los pacientes con exceso de glucocorticoides se beneficiaron especialmente. de la adrenalectomía (adrenalectomía).

Etiología (causas)

Causas biográficas

  • Carga genética
    • El riesgo genético depende de variantes genéticas: mutación en el ClC-2 cloruro canal que causa despolarización debido a la salida de Cl- a través del canal permanentemente abierto; consecuencia de esta mutación es la sobreproducción de aldosterona independiente de la angiotensina II (→ hipertensión (hipertensión)).
    • Enfermedades genéticas
      • Hiperaldosteronismo primario suprimible por glucocorticoides (GSH; sinónimo: dexametasona-hiperaldosteronismo suprimible, aldosteronismo remediable con glucocorticoides, GRA).
        • Forma familiar (hiperaldosteronismo familiar tipo I; <1%).
        • Hiperaldosteronismo familiar tipo II, tipo III (frecuencia desconocida).

Causas relacionadas con la enfermedad

Neoplasias - enfermedades tumorales (C00-D48).