Entre 600 y 800 enfermedades diferentes pertenecen al gran grupo de enfermedades neuromusculares que se asocian con la atrofia muscular, pueden Lead a leve cojera, pero también a insuficiencia respiratoria, y para la que todavía no hay cura. Obtenga más información sobre los diferentes tipos de atrofia muscular, los síntomas típicos de la atrofia muscular y el tratamiento de la enfermedad aquí.
¿Qué es el desgaste muscular?
En la atrofia muscular, debida principalmente a causas hereditarias, los músculos del tronco, brazos y piernas, pero también de la cara, y dentro del cuerpo, como los músculos de la deglución, la corazón músculos o los músculos de los ojos, retroceden. Las enfermedades de atrofia muscular son un grupo de 600 a 800 enfermedades muy diferentes, según la clasificación, en las que un defecto genético conduce a la muerte de las células musculares (atrofia muscular miogénica), en las que mueren las células nerviosas que irrigan los músculos (neurogénico pérdida de masa muscular), o en el que se altera la transmisión del impulso nervioso al músculo, por ejemplo, por autoanticuerpos, como en la miastenia (miastenia gravis). Mientras que las enfermedades del primer grupo generalmente se denominan miodistrofias o miopatías, las del segundo grupo (espinales) se denominan atropías musculares. En conjunto, se denominan enfermedades neuromusculares.
Atrofia muscular: formas y denominación.
Las enfermedades de atrofia muscular reciben el nombre de su descubridor (Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander, Duchenne, Becker-Kiener) o de la región del cuerpo en la que ocurren: por ejemplo, el tipo facio-escápulo-humeral afecta principalmente a la cara, escápula y parte superior del brazo, mientras que el tipo óculo-faríngeo afecta los ojos y los músculos de la deglución. Dependiendo de la forma, la enfermedad puede aparecer en el feto o en los primeros meses de vida, mientras que otras formas se desarrollan más tarde en la vida. Cuanto antes aparece la enfermedad, más agresivo suele ser su curso. Mientras que las formas tempranas a menudo Lead hasta la muerte en las dos primeras décadas de vida, la aparición tardía de la enfermedad suele provocar sólo unos pocos déficits debido a la atrofia muscular y la esperanza de vida no está limitada. Las excepciones son, por un lado, la enfermedad de desgaste muscular no hereditario. esclerosis lateral amiotrófica, que generalmente solo se presenta a una edad avanzada, muestra un rápido deterioro de los síntomas y conduce a la muerte a los pocos años, y, por otro lado, miastenia gravis, en el que el cuerpo produce autoanticuerpos contra el transmisor sinapsis en las células musculares. Además de músculo rápido fatiga, que generalmente se manifiesta como visión doble, a menudo se encuentra un tumor tímico.
Terapia y tratamiento para la atrofia muscular.
Terapéuticamente, los afectados a menudo pueden recibir ayuda con timo eliminación y medicamentos que inhiben la sistema inmunológico. Particularmente problemático acerca de la atrofia muscular es la muerte de los músculos que sostienen respiración como músculos respiratorios auxiliares. Cuanto más se vean afectados estos músculos, más difícil será respirar profundamente; a largo plazo, muy poco oxígeno llega al cuerpo. Además, la enfermedad también puede afectar la deglución y corazón músculos - trastornos de la deglución y pronunciados Insuficiencia cardíaca pueden ser las consecuencias. Estas enfermedades se distinguen de la atrofia muscular normal, que se produce después de la inmovilización prolongada de una parte del cuerpo, por ejemplo, un brazo roto en un yeso férula, o después del confinamiento en cama durante una enfermedad prolongada. En este caso, sin embargo, no mueren células musculares, sino que las células musculares individuales simplemente se encogen con la disminución de las demandas que se les imponen, solo para aumentar de tamaño nuevamente después de la enfermedad y el esfuerzo renovado.
Síntomas: ¿Cuáles son las manifestaciones de la atrofia muscular?
Lo que todas las enfermedades de desgaste muscular tienen en común es que los movimientos para los que se necesitan los músculos afectados ya no se pueden realizar con fluidez al principio, y luego solo de forma incompleta o en absoluto. Entonces si el pierna músculos se ven afectados, los primeros signos de la enfermedad de desgaste muscular pueden ser tropezar con más frecuencia, perdiendo fuerza más rápidamente y fatigando las piernas más rápidamente. Si la enfermedad comienza en los primeros meses de vida, incluso aprendizaje caminar puede ser imposible. Si la enfermedad comienza en la infancia, las habilidades ya aprendidas, como subir escaleras, se pierden nuevamente y, en algún momento, ponerse de pie desde una posición en cuclillas solo es posible si la persona afectada se levanta (es decir, se apoya con los brazos para lograr una posición vertical). ).
Atrofia muscular en niños.
Los niños con atrofia muscular exhiben un andar de pato característico y a menudo tienen pantorrillas robustas, lo que no se debe al aumento de la musculatura sino al almacenamiento de tejido graso. En las formas más graves de atrofia muscular, la movilidad limitada conduce inevitablemente a una postura curvada y contracturas de los músculos, por lo que caminar finalmente se vuelve imposible. Sentarse en una silla de ruedas y la postura curva promueve la progresión de la enfermedad en el sentido de que la postura ya no puede soportar los músculos respiratorios y respiración a través se vuelve cada vez más difícil. Pobre ventilación de los pulmones conduce a un aumento de las infecciones respiratorias y limita pulmón capacidad. Crónico pulmón Las infecciones y el aumento de la insuficiencia respiratoria son, en última instancia, la principal razón de la disminución de la esperanza de vida.
