En la vía de rescate, se sintetiza una nueva biomolécula a partir de los productos de degradación de una biomolécula. La vía de salvamento también se conoce como vía de salvamento y es, en cierto sentido, una forma de reciclaje dentro del metabolismo.
¿Qué es la vía de salvamento?
La vía de rescate se refiere en primer lugar a la forma general de este reciclaje dentro del metabolismo y, en segundo lugar, a la vía metabólica de los nucleótidos de purina. Los nucleótidos de purina son los componentes químicos básicos de ácido desoxirribonucleico (ADN) y ácido ribonucleico (ARN). En el rescate de nucleótidos de putina, los mononucleótidos se forman a partir de la purina. bases guanina, adenina e hipoxantina. Con un 90%, esta vía metabólica es la principal vía metabólica de las purinas libres. El resto se degrada a ácido úrico. Sobre todo, la vía de rescate ofrece numerosas ventajas sobre la biosíntesis de novo de mononucleótidos de purina. Por ejemplo, es significativamente más eficiente energéticamente.
Anatomía y estructura
La síntesis de purina bicíclica. bases es costoso para el cuerpo. Por lo tanto, se degradan a simples bases y luego reutilizado. En la ruta de rescate, varios intermedios de la degradación de mononucleótidos, nucleósidos, polinucleótidos o bases de ácidos nucleicos se utilizan en reacciones de ensamblaje en lugar de degradarse por completo. La reacción de la vía de rescate puede evitar que se eliminen intermedios metabólicos útiles y valiosos, los denominados metabolitos. Por tanto, estos metabolitos no tienen que volver a producirse. Por tanto, este proceso ahorra a la célula un elevado consumo de energía. En el camino de salvamento, un ribosa fosfato de pirofosfato de fosforribosilo (PRPP) se transfiere a una base de purina libre. Por tanto, el nucleótido se forma separando el pirofosfato. La enzimas CRISPR-Cas requeridos para esto son activados por el pirofosfato de fosforribosilo e inhibidos por los productos finales. A partir de la base purina adenina, junto con (PRPP) y mediante la enzima adenina fosforribosiltransferasa (APRT), adenosina se forma monofosfato (AMP). La guanina, junto con PRPP y la enzima hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HGPRT), se convierte en el nucleótido guanosina monofosfato (GMP). La hipoxantina se convierte en el nucleótido inosina monofosfato (IMP) con PRPP y la enzima hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa. Otro enzimas CRISPR-Cas que participan en la ruta de rescate son las nucleósido fosforilasas, nucleósido quinasas y nucleótido quinasas. El 90% de las purinas se convierten primero en nucleótidos y luego se reutilizan para la síntesis de ácidos nucleicos a través de transformaciones. El 10% de las purinas se degradan a ácido úrico y excretado por el riñón.
Función y tareas
La vía de rescate ocurre en casi todas las células del cuerpo, ya que las purinas también se degradan en casi todas las células del cuerpo. Las purinas pertenecen al grupo de heterociclos y, junto con las pirimidinas, son los principales componentes básicos de ácidos nucleicos. Las purinas se forman utilizando la propia vía de rescate. Están presentes en todas las células que tienen un núcleo celular. Alimentos de origen animal, especialmente despojos y piel, contienen muchas purinas. Las purinas que no son recicladas por la vía de salvamento se desglosan en ácido úrico y excretado por los riñones. No existen sangre valores para la vía de rescate, pero existen para el ácido úrico. En los hombres sangre Los niveles de ácido úrico se encuentran normalmente entre 3.4 y 7.0 mg / 100 ml. En las mujeres, los niveles de ácido úrico deben estar entre 2.4 y 5.7 mg / l.
Enfermedades
Si hay un defecto en la vía de recuperación, las purinas ya no se pueden reciclar. Por lo tanto, se descomponen significativamente más purinas, lo que también aumenta el ácido úrico. La riñón ya no puede excretar el ácido úrico por completo, lo que resulta en hiperuricemia. Hiperuricemia se define como un aumento en el nivel de ácido úrico en el sangre. Por definición, hiperuricemia está presente a un nivel de ácido úrico de 6.5 mg / dl. El valor umbral se aplica por igual a ambos sexos. Un aumento en los niveles de ácido úrico debido a una alteración de la vía de rescate también se conoce como hiperuricemia primaria. Aproximadamente el 1% de todas las hiperuricemias son causadas por la sobreproducción de ácido úrico debido a un trastorno en el metabolismo de las purinas. La mayoría de las hiperuricemias primarias se basan en una disminución de la excreción de ácido úrico en el riñón. Para distinguir si los niveles elevados de orina se basan en una disminución de la excreción o una mayor producción de ácido úrico, se debe determinar el aclaramiento de ácido úrico. Para calcular el aclaramiento de ácido úrico, se determina la excreción de ácido úrico en la recolección de orina de 24 horas y el ácido úrico sérico. En la mayoría de los casos, la hiperuricemia permanece asintomática. En el caso de hiperuricemia masiva, una gota ocurre el ataque. Aquí, el cristalizado sales de ácido úrico se depositan en el articulaciones. Esto lleva a inflamación en el afectado articulaciones con sobrecalentamiento, dolor y enrojecimiento severo. La articulación metatarsofalángica del dedo gordo del pie, el tobillo articulación y el articulación de la rodilla se ven afectados con especial frecuencia. Si gota persiste durante mucho tiempo, se produce una remodelación tisular. La cartílago existentes articulaciones espesa y así llamado gota se desarrollan tofos. Un defecto genético que conduce a la hiperuricemia es el síndrome de Lesch-Nyhan. La enfermedad se hereda de manera recesiva ligada al cromosoma X y da como resultado una deficiencia de la enzima hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HGPRT). Dado que la enzima participa en el metabolismo de las purinas de las bases de purina hipoxantina y guanina, se producen más purinas para su degradación. El resultado es un fuerte aumento de ácido úrico. La enfermedad se hereda ligada al cromosoma X. Por tanto, el síndrome de Lesch-Nyhan afecta casi exclusivamente a los hombres. Los primeros síntomas aparecen unos diez meses después del nacimiento. Los niños muestran un conspicuo pierna posición en combinación con la falta de movimiento y retrasos en el desarrollo. El primer signo suele ser una mayor retención de orina en el pañal. En casos severos, también hay autolesiones como labio y dedo mordiscos y habilidades de pensamiento deterioradas. Los niños afectados también pueden comportarse de manera agresiva con sus padres, hermanos, amigos o cuidadores.
