In Síndrome de Zollinger-Ellison (sinónimos: gastrinoma; MEN; Neoplasia endocrina múltiple (HOMBRES) tipo I; ICD-10 E16.4: Anormal gastrina secreción) es una neoplasia (neoplasia) que aumenta la producción de gastrina y, por lo tanto, también se denomina gastrinoma.
Gastrina es una hormona producida en el mucosa de las estómago. Su producción está estimulada por un estímulo alimentario. Gastrina, a su vez, estimula la producción de ácido gástrico.
El gastrinoma se localiza a menudo en el páncreas (aproximadamente el 80%). Puede ser un tumor benigno (benigno), pero más a menudo es maligno (maligno; hasta un 70%). En el momento del diagnóstico, metástasis (tumores hijos) ya han ocurrido en el 50% de los afectados.
El gastrinoma es genético en el 25% de los pacientes y luego ocurre en el contexto de neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipo I. El síndrome MEN-I es una enfermedad que conduce a diferentes tumores endocrinos: las “tres P” (pituitaria, páncreas, paratiroides) describen la localización.
Incidencia máxima: la enfermedad se presenta predominantemente entre los 30 y los 60 años.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de unos 5-10 casos por 1,000,000 de habitantes por año (en Alemania).
Evolución y pronóstico: siempre que el gastrinoma subyacente no haya hecho metástasis, especialmente al linfa nodos y hígado, la curación es posible. El gastrinoma se extirpa quirúrgicamente, pero puede reaparecer (regresar). Si metástasis son detectables, sintomáticos terapia forestal todavía puede mejorar significativamente el curso. En la mayoría de los casos, la enfermedad progresa lentamente, por lo que la supervivencia es posible durante años o décadas. Sin embargo, también hay cursos agresivos con una esperanza de vida muy reducida.
