La neuropatía motora multifocal (NMM) es una enfermedad de progresión lenta del los nervios que resulta en varios déficits. Sensorial y autonómico los nervios no están involucrados. Se cree que la causa es un proceso autoinmunológico.
¿Qué es la neuropatía motora multifocal?
La neuropatía motora multifocal se caracteriza por la pérdida lenta de los nervios. En examinación, anticuerpos al gangliósido GM1. Por tanto, es una enfermedad autoinmune. La neuropatía se clasifica como síndrome de Guillain-Barré. El síndrome de Guillain-Barré es un término colectivo para enfermedades autoinmunes de las sistema nervioso que afectan la función muscular. La neuropatía motora multifocal se caracteriza por una disfunción de los nervios cubital y mediano. Es muy raro condición con una prevalencia de 1 a 2 por 100,000 personas. La mayoría de las veces, la neuropatía aparece por primera vez entre los 30 y los 50 años de edad. Los hombres tienen de dos a tres veces más probabilidades de verse afectados por la neuropatía motora multifocal que las mujeres. Los síntomas también aparecen mucho antes en los hombres. MMN tiene síntomas similares a la ELA y siempre debe diferenciarse de ella por diagnóstico diferencial. Sin embargo, a diferencia de la ELA, existen buenas opciones de tratamiento que pueden detener e incluso revertir la progresión de la enfermedad.
Causas
La causa de la neuropatía motora multifocal puede ser un proceso autoinmunológico que implica la producción de autoanticuerpos contra el gangliósido GM1. Los gangliósidos, como esfingolípidos, son un componente de las membranas celulares. Desempeñan un papel en el establecimiento de contactos celulares. También son responsables del reconocimiento de las células nerviosas por el sistema inmunológico. Si estos Fosfolípidos fallan, las señales nerviosas solo se transmiten débilmente. Esto puede Lead a fallas nerviosas e incluso paresia. La autoanticuerpos unirse a los gangliósidos y así apagarlos. Por lo tanto, la transmisión de la excitación se inhibe localmente y el rendimiento muscular se ve afectado. En el caso de la neuropatía motora multifocal, los nervios cubital y mediano se ven afectados.
Síntomas, quejas y signos.
La NMM se caracteriza por la aparición de paresia distal asimétrica de las extremidades superiores, aunque esto puede llevar mucho tiempo para Lead a la atrofia muscular. A veces, no hay atrofias o son leves. Como se mencionó anteriormente, los nervios cubital y mediano se ven afectados principalmente. La nervio de cúbito es un nervio motor del brazo. Es responsable de la antebrazo músculos y manos. La nervio medio también inerva los músculos del antebrazo y las manos o los dedos. En casos raros, también es posible la afectación de los nervios craneales. Además, se producen espasmos musculares y movimientos involuntarios de pequeños grupos de músculos (fasciculaciones). En casos muy raros, también es posible la parálisis respiratoria debido a la afectación de los nervios frénicos. Músculo reflejos Disminución en el curso de la enfermedad. Sin embargo, rara vez ocurren alteraciones sensoriales. Sin embargo, pueden ocurrir problemas respiratorios si el Nervio frénico esta involucrado. Sin embargo, esto ocurre solo en alrededor del uno por ciento de los casos. A veces, las extremidades inferiores también se ven afectadas por la neuropatía motora multifocal. Sin embargo, esto también ocurre muy raramente. Especialmente al comienzo de la enfermedad, es sorprendente la discrepancia entre las paresias a menudo considerables y las únicas atrofias musculares que aparecen insignificantes. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, las atrofias se vuelven más prominentes debido a la destrucción gradual de las vainas de mielina.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
La neuropatía motora multifocal se caracteriza por síntomas casi idénticos a esclerosis lateral amiotrófica (ELA), lo que hace que las dos enfermedades sean difíciles de distinguir. Lo mismo es cierto para atrofia muscular en la columna y síndrome de compresión nerviosa. Diagnóstico diferencial debe realizarse para descartar estos trastornos. Sangre Los análisis, las pruebas de líquido cefalorraquídeo y las técnicas de imagen no Lead a cualquier resultado en este caso. Una indicación típica de la neuropatía motora multifocal es la aparición de bloqueos de conducción nerviosa en los electroneurografos motores. Aquí, la suma de los potenciales de suma muscular de las estimulaciones nerviosas proximales se reduce significativamente en más del 50 por ciento en comparación con los potenciales de suma muscular de la zona distal. Estimulaciones nerviosas. Un adicionalmente realizado electromiografía muestra una reducción del contenido nervioso en los músculos esqueléticos. También se puede determinar el anticuerpo GM1. Si el título de este autoanticuerpo está elevado, hay más evidencia de MMN.
Complicaciones
Debido a esta enfermedad, en la mayoría de los casos, los individuos afectados padecen diversos déficits motores. Como resultado, la vida diaria del paciente suele ser mucho más difícil y la calidad de vida es igualmente reducida y limitada. Los pacientes sufren principalmente de lesiones musculares graves. dolor y ya no pueden moverlos voluntariamente. Calambres y convulsiones epilépticas, que se asocian con graves dolor. En el peor de los casos, esto también paraliza respiración, por lo que la persona afectada tiene falta de suministro de aire y posiblemente también pierda el conocimiento. En el proceso, es posible que se produzca una lesión en caso de caída. En todo el cuerpo, los pacientes también sufren alteraciones sensoriales o parálisis como resultado de la enfermedad. Estos también pueden limitar significativamente la vida cotidiana, por lo que los afectados necesitan la ayuda de otras personas en sus vidas. La autocuración no suele ocurrir con esta enfermedad. El tratamiento de esta enfermedad se puede realizar con la ayuda de medicamentos. Sin embargo, los pacientes también suelen depender de diversas terapias para mantener las funciones de los músculos. Por lo general, no ocurren complicaciones particulares.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
La neuropatía motora multifocal debe ser evaluada por un médico si se presentan síntomas clásicos como espasmos musculares o movimientos involuntarios. Las alteraciones sensoriales y los problemas respiratorios indican que la enfermedad ya está avanzada y debe diagnosticarse y tratarse con prontitud. La enfermedad puede reconocerse al principio por la alternancia irregular entre espasmos musculares leves y paresia severa. Las personas que notan el patrón de síntomas antes mencionado en sí mismas deberían, idealmente, visitar directamente a su médico de familia. El médico puede hacer un diagnóstico tentativo inicial y, si es necesario, consultar a un especialista. En caso de deficiencias motoras, se debe llamar al médico de urgencias. Lo mismo se aplica a las convulsiones, ataques epilépticos y parálisis de respiración. Si se produce una caída debido a una convulsión, primeros auxilios también debe administrarse. A continuación, se atiende a la persona afectada en el hospital. El tratamiento real lo proporciona un neurólogo u otro especialista en enfermedades internas. Parte del tratamiento también incluye extensos terapia física, que intenta preservar la capacidad de movimiento de las extremidades.
Tratamiento y terapia
Diferente a la esclerosis lateral amiotrófica, la neuropatía motora multifocal puede tratarse bien. Por lo tanto, diagnóstico diferencial Es muy importante distinguir las dos enfermedades. Por ejemplo, a algunos pacientes con un diagnóstico previo de ELA se les diagnostica NMM tras un examen más detenido. MMN puede tratarse bien con inmunoglobulinas. Se ha descubierto que en el 40 al 60 por ciento de todos los pacientes diagnosticados con MMN, este tratamiento podría prevenir la progresión de la enfermedad. El pronóstico es más favorable cuanto antes terapia forestal Está empezado. La terapia forestal generalmente se administra durante seis años. Durante este tiempo, el dosificar of inmunoglobulinas se incrementa de doce a diecisiete gramos iniciales por semana. Se desconocen los efectos secundarios de este tratamiento. Sin embargo, debido a que se produce un daño irreversible a las células nerviosas durante el curso de la enfermedad, el éxito de terapia forestal depende de cuándo se inicie la terapia.
Perspectivas y pronóstico
Las perspectivas de la neuropatía motora multifocal son básicamente malas. Aunque muchos científicos enfatizan que administración of inmunoglobulinas previene la progresión de la enfermedad. Sin embargo, según estudios estadísticos, esto ayuda a un máximo del sesenta por ciento de los afectados. Los demás sufren debilidad muscular permanente y tienen que aceptar restricciones en sus vidas. Otra desventaja es que a largo plazo administración de inmunoglobulinas suele ser ineficaz. Luego se desarrollan déficits permanentes. El riesgo de desarrollar neuropatía motora multifocal es mayor entre las edades de 30 y 50 años; estadísticamente, los hombres en particular se consideran susceptibles. En el mejor de los casos, los síntomas retroceden. Los médicos tienen especial esperanza de que el tratamiento sea exitoso si los síntomas aún no han progresado demasiado. Por lo tanto, comenzar la terapia en una etapa temprana puede considerarse ideal. La neuropatía motora multifocal afecta principalmente a las extremidades. En raras ocasiones, la enfermedad se extiende a los nervios craneales y frénicos, lo que provoca más complicaciones. Las discapacidades y debilidades se desarrollan especialmente y de manera demostrable cuando la neuropatía motora multifocal no se ha tratado durante mucho tiempo.
Prevención
Se desconocen las opciones que existen para prevenir la neuropatía motora multifocal, porque la causa de esta condición no esta claro. Es una enfermedad autoinmune. Sin embargo, cuando aparecen los primeros síntomas, el tratamiento debe iniciarse rápidamente, porque el éxito de la terapia depende en gran medida de cuándo se inicia la terapia.
Atención de seguimiento
La atención de seguimiento de la neuropatía motora multifocal depende del curso particular de la enfermedad. Si el tratamiento con inmunoglobulinas se inicia temprano, existe incluso una buena posibilidad de recuperación completa en algunos casos. Sin embargo, si la terapia se inicia más tarde, las perspectivas de una regresión completa de la enfermedad empeoran. Entonces, a menudo, solo se pueden hacer intentos para contrarrestar el empeoramiento de los síntomas. En cualquier caso, se trata de una terapia prolongada, que debe ir acompañada de un seguimiento intensivo medidas. El tratamiento con inmunoglobulinas generalmente se repite cada cuatro a ocho meses. A partir de entonces, siempre se deben realizar exámenes detallados para documentar el progreso de la terapia. La administración de inmunoglobulinas conduce en alrededor del 40 al 60 por ciento de los casos al menos a detener la progresión de la enfermedad. Sin embargo, si la resistencia a la terapia se hace evidente en los exámenes de seguimiento, se puede intentar mejorar los síntomas con la ayuda de otros agentes como ciclofosfamida en combinación con inmunoglobulinas. Particularmente en el caso de un pronóstico desfavorable con inmovilidad creciente, la terapia psicológica a menudo debe integrarse en el cuidado posterior. medidas porque, a pesar de una esperanza de vida normal, la calidad de vida se reduce considerablemente. Al mismo tiempo, el cuidado posterior también incluye la adquisición de dispositivos de asistencia apropiados, que se vuelven necesarios cuando la capacidad para mover las extremidades inferiores se ve afectada significativamente.
Que puedes hacer tu mismo
Si comienza la actividad física inmediatamente después del diagnóstico, no puede influir en el curso de la enfermedad, pero favorecerá la preservación del músculo. fuerza y movimiento. Es importante utilizar vendajes o soportes para las articulaciones cuando sea necesario para evitar el uso excesivo de ciertos grupos de músculos. Si surgen problemas en el trabajo por enfermedad, la Oficina de Integración ofrece una ayuda integral. Los empleados asesoran y ayudan a comunicarse con el empleador y a solicitar SIDA para mantener la capacidad de trabajo. En el caso de una enfermedad muy avanzada, la vida independiente sin ayuda externa es casi imposible. En este caso, es importante solicitar un nivel de atención en una etapa temprana para apoyar económicamente a los familiares a cargo, por un lado, o para obtener atención externa a tiempo parcial, por el otro. Cada paciente junto con su familia debe decidir cuál es el camino correcto. A menudo, es psicológicamente menos estresante recibir ayuda del exterior. Además, no se puede rehuir el paso al terapeuta, ya que un desequilibrio mental puede conducir también a quejas físicas. Si existe una necesidad total de ayuda en todas las áreas de la vida, también se puede solicitar apoyo externo las XNUMX horas. Con este apoyo, a veces incluso es posible que los afectados regresen a sus trabajos y participen en la vida social.
