La degeneración corticobasal representa una enfermedad que se clasifica como una de las llamadas tauopatías. A veces se hace referencia a la enfermedad con la abreviatura CBD. En la degeneración corticobasal, los componentes de la proteína tau se depositan en el ser humano. cerebro. Como resultado, el cerebroLa capacidad de funcionar se deteriora cada vez más con el tiempo. Básicamente, la degeneración corticobasal es una de las llamadas atípicas. Síndrome de Parkinson.
¿Qué es la degeneración corticobasal?
En principio, es fácil confundir la degeneración corticobasal y Enfermedad de Parkinson basado en los síntomas típicos. De hecho, la degeneración corticobasal representa una forma de síndromes de Parkinson atípicos. Estas enfermedades a menudo se confunden con el Parkinson. Además, la degeneración corticobasal ocupa el tercer lugar en términos de frecuencia de síndromes de Parkinson atípicos, después de la atrofia multisistémica y la parálisis supranuclear progresiva. La degeneración corticobasal generalmente se desarrolla durante un largo período de tiempo. En el proceso, conduce a un daño cada vez mayor a la cerebro y su función. Por esta razón, la degeneración corticobasal es una de las llamadas enfermedades neurodegenerativas. La proteína tau se acumula en el cerebro, lo que también se conoce como tauopatía en términos médicos. Los síntomas centrales se asemejan o corresponden a los síntomas de la enfermedad de Parkinson. Además, las capacidades cognitivas de las personas afectadas se deterioran cada vez más. Básicamente, la degeneración corticobasal es una enfermedad relativamente rara. Según los conocimientos actuales, la frecuencia es de 1: 100,000. En cuanto a los síntomas característicos, existen fuertes similitudes con Enfermedad de Parkinson. Sin embargo, algunos síntomas de degeneración corticobasal también indican una demencia-como desorden. Sin embargo, las causas de la degeneración corticobasal son diferentes a las de Enfermedad de Parkinson, por lo que se considera un síndrome parkinsoniano atípico.
Causas
Básicamente, la degeneración corticobasal es una enfermedad relativamente rara. Según la investigación médica, la causa de la enfermedad radica en un especial gen responsable de codificar la denominada proteína tau. El nombre de este gen es MAPT. En el curso de la degeneración corticobasal, se producen acumulaciones de la proteína tau en el cerebro de la persona afectada. La proteína se deposita principalmente en la zona del llamado lóbulo frontal. En el curso de la enfermedad, este depósito en el cerebro provoca síntomas que están particularmente asociados con la muerte de las llamadas células gliales y neuronas.
Síntomas, quejas y signos.
La degeneración corticobasal se asocia con ciertos síntomas y quejas en los pacientes afectados. Por ejemplo, se produce la apraxia, que se asocia principalmente con la corteza cerebral. Además, el rendimiento cognitivo de los individuos afectados disminuye con el tiempo. Eventualmente, los individuos afectados sufren lo que se conoce como subcortical. demencia. La degeneración corticobasal conduce a un aumento del músculo reflejos, y también son posibles las mioclonías. Uno de los síntomas típicos de la enfermedad es que los pacientes perciben sus extremidades como extrañas y no pertenecientes a su cuerpo. El término en inglés para este fenómeno es "extremidad alienígena". Además, existen varios trastornos motores, que también ocurren en la enfermedad de Parkinson. Al principio, estos síntomas suelen ser solo unilaterales, por ejemplo, hipocinesia o rigidez. En algunos casos, un llamado descanso temblor también ocurre. Además, la distonía es posible en el contexto de la degeneración corticobasal, que afecta principalmente a la cuello o extremidades. Algunos pacientes sufren una alteración significativa de la marcha. Además, algunas personas presentan quejas facultativas. Estos incluyen, por ejemplo, trastornos del movimiento de los ojos. Especialmente cuando demencia desarrolla, ansiedad y depresión. ocurrir.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
La degeneración corticobasal se diagnostica mediante un procedimiento establecido. Si una persona presenta síntomas típicos de la enfermedad, está indicada la consulta con un médico. El médico comenta los síntomas de presentación con el paciente. En el curso de los exámenes clínicos, la sospecha de degeneración corticobasal se hace cada vez más fuerte hasta que finalmente se hace un diagnóstico definitivo. Las pruebas de laboratorio histológicas del cerebro, por ejemplo, son necesarias. Los procedimientos de imágenes revelan atrofias en el área de la corteza cerebral. También aparecen las llamadas neuronas hinchadas. Acumulaciones de tau proteínas puede detectarse con exámenes de tejido adecuados.
Complicaciones
La degeneración corticobasal es una de las enfermedades raras que afecta rápida y severamente al funcionamiento del cerebro. Es causada por un aumento de los componentes de la proteína tau en el cerebro. Esta proteína se deposita preferentemente en la zona del lóbulo frontal. Como resultado de los depósitos en el cerebro, varias neuronas y células en el centro sistema nervioso atrofiarse en los pacientes afectados. El curso es similar al de la enfermedad de Parkinson. Las complicaciones derivadas de los trastornos neurodegenerativos son graves. Todas las capacidades cognitivas de la persona afectada se deterioran a medida que avanza el síntoma. Hay una alteración general de las habilidades motoras, especialmente al caminar, trastornos del movimiento de los ojos y dificultades del habla. A esto le sigue un rápido aumento de la masa muscular. reflejos y espasmos musculares. En poco tiempo, se notan los signos de demencia subcortical. Debido a la severa degeneración física y mental, las personas afectadas reaccionan con depresión. y ansiedad. Además, el paciente se ve abrumado por la sensación de ver sus propios miembros como extraños. La degeneración corticobasal solo puede detectarse mediante procedimientos clínicos y métodos de imagen. Hasta ahora, no hay terapia forestal contra el síntoma. Se limita a aliviar el sufrimiento de la persona afectada y a mantener en la medida de lo posible las capacidades cognitivas y mentales. Sin embargo, los pacientes enfermos suelen sucumbir al síntoma en unos pocos años.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si se notan calambres y entumecimiento en los músculos, la degeneración corticobullosa puede ser subyacente. Está indicada una cita con un médico de atención primaria si los signos de la enfermedad aumentan y / o persisten durante un período prolongado. Si se desarrolla la característica sensación extraña en los músculos, se necesita consejo médico. Los signos de rigor o hipocinesia también requieren una evaluación inmediata por parte del médico de atención primaria. Las personas a las que se les ha diagnosticado degeneración corticobiana deben consultar a un médico con regularidad. Los síntomas individuales deben ser tratados por diferentes especialistas. Dependiendo del complejo de síntomas, estos pueden incluir neurólogos, ortopedistas y fisioterapeutas. Debido a la gravedad de la enfermedad y al pronóstico negativo esperado, también se debe consultar a un psicólogo. Incluso con un curso positivo, son necesarias visitas regulares al médico, ya que siempre se pueden desarrollar nuevos síntomas. Además, la capacidad funcional del cerebro tiende a disminuir, razón por la cual un neurólogo debe realizar exámenes cerebrales adecuados con regularidad. Externamente, la degeneración corticobullosa no es inicialmente visible. A medida que avanza la enfermedad genética, puede Lead a una postura anormal y disfunción motora, que debe ser aclarada por un médico.
Tratamiento y terapia
Hasta la fecha, no existen terapias medidas capaz de detener la progresión de la degeneración corticobasal. En general, la mayoría de los pacientes mueren entre uno y ocho años después de que se hace el diagnóstico de la enfermedad. Aún no se conocen las posibilidades de cura. En algunos casos, la droga levodopa mejora los síntomas que se asemejan a la enfermedad de Parkinson. Básicamente, la degeneración corticobasal progresa de tal manera que los pacientes afectados sufren alteraciones cada vez más graves en la capacidad de movimiento. Esto también conduce a la acinesia. Numerosos individuos que padecen degeneración corticobasal finalmente mueren de inflamación de los pulmones causada por la falta de movimiento.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la degeneración corticobasal, que progresa lenta pero inexorablemente, es malo. Los síntomas de la degeneración corticobasal son similares a los que se observan en la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, a medida que avanzan, se perciben como síntomas atípicos de Parkinson. Las capacidades cognitivas de los afectados también disminuyen cada vez más. Sus movimientos se ralentizan cada vez más. La degeneración corticobasal se produce genéticamente. Ocurre muy raramente y los médicos lo tratan como un trastorno atípico. Síndrome de Parkinson. Sin embargo, hasta la fecha, no existen enfoques terapéuticos efectivos e independientes para aliviar los síntomas de la degeneración corticobasal, que ocurre raramente. La enfermedad progresa sin que la medicación pueda ralentizarla o detenerla. Un rasgo característico para distinguir la degeneración corticobasal de la enfermedad de Parkinson es que los individuos afectados perciben que sus propias extremidades no les pertenecen. La creciente demencia y la variedad emergente de síntomas empeoran cada vez más el pronóstico. No existe una opción de tratamiento para la degeneración corticobasal. En el mejor de los casos, síntomas de la enfermedad de Parkinson se puede mejorar un poco con la droga terapia forestal. Sin embargo, las drogas administrados a menudo tienen una mala respuesta en esta enfermedad de Parkinson atípica. Los crecientes trastornos del movimiento hacen que los pacientes sean cada vez menos móviles. Como resultado del aumento de la inmovilidad, muchas personas afectadas mueren de neumonía entre uno y diez años después del diagnóstico.
Prevención
Según el estado actual de los conocimientos médicos, la degeneración corticobasal no se puede prevenir. Esto se debe a que el desarrollo de la enfermedad está relacionado con un componente genético sobre el cual los individuos afectados no tienen control.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, solo unos pocos medidas de cuidados posteriores están disponibles para el paciente con esta enfermedad. En primer lugar, este debe ser un diagnóstico temprano y rápido de la enfermedad para evitar complicaciones o molestias adicionales. Como regla general, la enfermedad no se puede curar por sí sola, por lo que el paciente siempre debe consultar a un médico si experimenta síntomas de la enfermedad. Cuanto antes se detecte la enfermedad, mejor será el curso posterior de la enfermedad. En la mayoría de los casos, los pacientes dependen de tomar varios medicamentos. Siempre se deben seguir las instrucciones del médico, incluida la dosis correcta y también la ingesta regular. Si hay dudas, preguntas o efectos secundarios, siempre se debe consultar primero a un médico. Además, los afectados deben proteger sus pulmones especialmente bien, ya que esta enfermedad a menudo puede Lead a inflamación. En la mayoría de los casos, la esperanza de vida de la persona afectada está muy limitada debido a la enfermedad. En este contexto, las conversaciones amorosas y empáticas con la propia familia no pocas veces son muy importantes para prevenir depresión. y otras quejas psicológicas.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
Las opciones de autoayuda son relativamente limitadas para las personas con degeneración corticobasal. Las personas afectadas sufren un tremendo deterioro de su calidad de vida y ya no pueden gestionar su vida diaria de forma independiente. En particular, la rápida disminución del rendimiento cognitivo, así como las alteraciones en el área motora. Lead al hecho de que los pacientes con degeneración corticobasal dependen de la ayuda de otras personas en los cuidados y la enfermería. Debido a las dificultades para caminar, los pacientes suelen verse obligados a utilizar una silla de ruedas. Para mejorar la calidad de vida, los pacientes adaptan sus hogares al uso de una silla de ruedas y rediseñan el mobiliario. De esta manera, los enfermos aún conservan parte de su independencia. Además, los pacientes realizan terapia física con un fisioterapeuta para mejorar sus habilidades motoras y aptitud. Las actividades deportivas suelen tener un efecto positivo sobre el estado mental y emocional. Sin embargo, estos deben coordinarse con un médico y, además, no son capaces de detener por completo la progresión de la degeneración corticobasal. La degeneración corticobasal aún no es curable, por lo que algunos de los pacientes sufren ataques de ansiedad y depresión, que también son causados por los severos cambios físicos.
