Fibroso maligno histiocitoma (MFH) (sinónimos: tumores fibrohistiocíticos; fibroxantosarcoma; mixofibrosarcoma; sarcoma de tejidos blandos; ICD-10-GM C49.9: neoplasia maligna de otras tejido conectivo y otros tejidos blandos, no especificados) es una neoplasia (neoplasia) maligna (maligna) de tejido blando, tejido óseo y piel. Pertenece al grupo de los sarcomas de tejidos blandos. Lo típico de un HFM es que no tiene una diferenciación celular claramente asignable.
Se distinguen las siguientes formas de histiocitoma fibroso maligno:
- Fibroso maligno primario histiocitoma - causa desconocida.
- histiocitoma fibroso maligno secundario (aproximadamente el 20% de los casos) - debido a una lesión tisular preexistente como un / s:
- De las siguientes enfermedades subyacentes:
- Encondroma (benigno (benigno) tumor óseo derivado de cartílago pañuelo de papel).
- Displasia fibrosa (malformación del tejido óseo, es decir, la huesos forman protuberancias parecidas a un tumor).
- Fractura de hueso (fractura de hueso)
- Infarto óseo (muerte del tejido óseo).
- Enfermedad de Paget (enfermedad del sistema esquelético con remodelación ósea).
- Osteomielitis (inflamación de la médula ósea)
- Intervención quirúrgica
- Para MFH de la piel:
- En tejido cicatricial
- En sitios de inflamación crónica.
- En áreas irradiadas (radiatio; radioterapia).
- De las siguientes enfermedades subyacentes:
Proporción de sexos: los machos se ven afectados aproximadamente el doble que las hembras.
Incidencia máxima: fibrosa maligna histiocitoma ocurre predominantemente entre las edades de 20 y 70, y los hombres a menudo desarrollan la enfermedad entre las edades de 40 y 60 y las mujeres entre las edades de 20 y 30.
El histiocitoma fibroso maligno es el tercer sarcoma de tejido blando más común (11%). En general, sin embargo, es una neoplasia maligna muy rara de la edad adulta.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de HFM de las extremidades así como del tipo retroperitoneal (retroperitoneo = espacio ubicado detrás del peritoneo en la espalda hacia la columna vertebral) es de 8.8 casos por 1,000,000 de habitantes por año y para HFM dérmica / cutánea <0.5 por 1,000,000 de habitantes por año (en Alemania).
El curso y el pronóstico dependen de la ubicación, extensión y estadio de la enfermedad. tumor óseo. Es cierto que “cuanto antes se detecte el tumor, mayores serán las posibilidades de curación”. El histiocitoma fibroso maligno crece con relativa lentitud, pero a menudo se comporta de forma muy agresiva, formando hematógenos ("a través del torrente sanguíneo") y linfógenos ("a través de la vía linfática") metástasis a la regional linfa ganglios (4-17%) (31-35% de los casos). Metástasis a distancia (la diseminación de las células tumorales desde el sitio de origen a través del sangre/ sistema linfático a un sitio distante del cuerpo y el crecimiento de nuevo tejido tumoral allí), especialmente pulmonar ("a los pulmones"; 90%), y rara vez óseo (" huesos“; 8%) o hepatogénico ("al hígado“; 1%), también se puede observar. En muchos casos, el tumor ya se ha "diseminado" en el momento del diagnóstico. Debe eliminarse quirúrgicamente. Esto suele ir seguido de radiatio (radiación terapia forestal), y posiblemente quimioterapia.
El histiocitoma fibroso maligno tiene tendencia a reaparecer. La tasa de recurrencia local oscila entre el 19 y el 31%.
El pronóstico del histiocitoma fibroso maligno es malo (para los parámetros de pronóstico desfavorable, consulte “Consecuelas / Factores de pronóstico” a continuación).
La tasa de supervivencia a 5 años para el histiocitoma fibroso maligno es de 58 a 77%. La tasa de supervivencia a 5 años de los tumores retroperitoneales es del 15-20%.
La tasa de supervivencia a 10 años del histiocitoma fibroso maligno de grado bajo es de 90%, la del histiocitoma fibroso maligno de grado intermedio es de 60% y la del histiocitoma fibroso maligno de grado alto es de 20%.
