Hemofilia: ¿O algo más? Diagnóstico diferencial

Sangre, órganos formadores de sangresistema inmunológico (D50-D90).

  • Síndrome de Willebrand-Jürgens (sinónimos: síndrome de von Willebrand-Jürgens; síndrome de von Willebrand, vWS) - enfermedad congénita más común con aumento tendencia a sangrar; la enfermedad se transmite predominantemente de forma autosómica dominante con penetrancia variable, el tipo 2 C y el tipo 3 se heredan de forma autosómica recesiva; existe un defecto cuantitativo o cualitativo del factor von Willebrand; esto deteriora, entre otras cosas Entre otras cosas, la agregación plaquetaria (agregación de plaquetas) y su reticulación y / o (dependiendo de la manifestación de la enfermedad) la degradación del factor de coagulación VIII está insuficientemente inhibida.
  • Tendencia a sangrar debido a deficiencia de factor, no especificado.

Piel y subcutánea (L00-L99)

  • Nevo fuscocaeruleus: acumulación en parches azul-verde o azul-gris de melanocitos (células formadoras de pigmento del piel) expresado en tamaño, forma, intensidad y localización variables (cóccix y glúteos); aumento de tamaño e intensidad en el primer año de vida, regresión espontánea en los años siguientes; a la edad de cinco años, el 97% de los cambios ya no son detectables; ocurrencia en niños del centro y norte de Europa en 1-10% de los casos.