Hemofilia

Hemofilia: pruebas de diagnóstico

Diagnósticos opcionales de dispositivos médicos, según los resultados de la historia clínica, el examen físico, los diagnósticos de laboratorio y los diagnósticos obligatorios de dispositivos médicos, para hemorragias sintomáticas. Sonografía (examen de ultrasonido) de la región afectada del cuerpo. Radiografía de la región del cuerpo afectada Tomografía computarizada (TC; procedimiento de imagen seccional (imágenes de rayos X tomadas desde diferentes direcciones con ... Hemofilia: pruebas de diagnóstico

Hemofilia: síntomas, quejas, signos

Los siguientes síntomas y quejas pueden indicar hemofilia (trastorno hemorrágico): Moretones extensos que ocurren con mucha facilidad. Restricciones de movimiento por hemorragia articular (hemartrosis crónica). Hemorragia del cordón umbilical (evidencia clínica inicial). Post-sangrado después de inyecciones, etc. Post-sangrado después de procedimientos quirúrgicos Sangrado espontáneo Existe un mayor riesgo de sangrado en presencia de inflamación, infección de tipo gripal o... Hemofilia: síntomas, quejas, signos

Hemofilia: causas

Patogenia (desarrollo de la enfermedad) La hemofilia A es causada por la disminución o ausencia total del factor de coagulación VIII (FVIII, hemofilia A). La hemofilia B, por otro lado, es causada por la reducción o ausencia total del factor de coagulación IX (FIX, hemofilia B). Los factores de coagulación forman parte de la cascada de la coagulación. Si alguna parte de… Hemofilia: causas

Hemofilia: terapia

Medidas generales Las personas con hemofilia deben obtener una tarjeta de identificación y llevarla consigo en todo momento Las inyecciones deben administrarse por vía intravenosa y/o subcutánea Siempre se debe realizar una hemostasia muy cuidadosa después de lesiones/cirugías Se deben evitar los siguientes agentes: Agentes antiplaquetarios (TAH) [¡No se pretende que esté completo!] Abciximab Ácido acetilsalicílico (ASA) Combinación de... Hemofilia: terapia

Hemofilia: historial médico

El historial médico (antecedentes de enfermedades) representa un componente importante en el diagnóstico de la hemofilia (trastorno hemorrágico). Antecedentes familiares ¿Hay alguna enfermedad en su familia que sea común? ¿Hay alguna enfermedad hereditaria en su familia? Anamnesis social Historial médico actual/historial médico sistémico (quejas somáticas y psicológicas). ¿Qué síntomas has notado? ¿Te magullas… Hemofilia: historial médico

Hemofilia: ¿O algo más? Diagnóstico diferencial

Sangre, órganos hematopoyéticos-sistema inmunitario (D50-D90). Síndrome de Willebrand-Jürgens (sinónimos: síndrome de von Willebrand-Jürgens; síndrome de von Willebrand, vWS): la enfermedad congénita más común con mayor tendencia al sangrado; la enfermedad se transmite predominantemente de forma autosómica dominante con penetrancia variable, el tipo 2 C y el tipo 3 se heredan de forma autosómica recesiva; hay un defecto cuantitativo o cualitativo del factor de von Willebrand; esto perjudica,… Hemofilia: ¿O algo más? Diagnóstico diferencial

Hemofilia: complicaciones

Las siguientes son las enfermedades o complicaciones más importantes a las que puede contribuir la hemofilia (hemofilia): Enfermedades infecciosas y parasitarias (A00-B99). Infección por hepatitis B, hepatitis C, VIH, etc., debido a la terapia (donación directa de sangre, unidades de sangre o plasma sanguíneo); hoy, sólo la terapia de sustitución con factores sanguíneos. Sistema musculoesquelético y tejido conjuntivo (M00-M99). Articulación … Hemofilia: complicaciones

Hemofilia: clasificación

Clasificación de la hemofilia según la actividad de los factores. Actividad del factor: factor VIII / factor IX Evaluación Síntomas clínicos 25-50% Subhemofilia En su mayoría sin síntomas 5-25% Hemofilia leve Generalmente asintomático, posiblemente hemorragia secundaria posoperatoria o hematoma después de un traumatismo (lesión) más grave 1-5% hemofilia moderada Sangrado después de un leve trauma <1% hemofilia severa Sangrado espontáneo

Hemofilia: examen

Un examen clínico completo es la base para seleccionar otros pasos de diagnóstico: Examen físico general, que incluye presión arterial, pulso, temperatura corporal, peso corporal, altura corporal; además: Inspección (visualización). Piel, mucosas y esclerótica (parte blanca del ojo) [hematomas extensos]. Medición de la movilidad articular y rango de movimiento de la articulación (según el punto neutral... Hemofilia: examen

Hemofilia: prueba y diagnóstico

Parámetros de laboratorio de primer orden – pruebas de laboratorio obligatorias. Pequeño hemograma Parámetros de coagulación: PTT [↑], Rápido [normal]. Determinación de factores de coagulación: VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B), VWF (factor de von Willebrand; sinónimos: antígeno asociado al factor de coagulación VIII o antígeno del factor de von Willebrand, vWF-Ag). Gravedad de la hemofilia Nivel del factor de gravedad en % Hemofilia grave... Hemofilia: prueba y diagnóstico

Hemofilia: terapia con medicamentos

Objetivo terapéutico Prevención de hemorragias o secuelas. Recomendaciones terapéuticas Se distinguen las siguientes formas de terapia o terapia de sustitución: A demanda (= terapia según necesidad; “sustitución a demanda”): La sustitución se basa siempre en la sintomatología. A menudo se requieren dosis múltiples en casos de amenaza de sangrado. Terapia continua de prevención de sangrado: Niños con hemofilia severa; iniciación a más tardar después de... Hemofilia: terapia con medicamentos