Los factores de complemento C3, C4 (sinónimos: complemento C3; factor de complemento C3; complemento C4; factor de complemento C4) son de fase aguda proteínas y parte del humoral inespecífico sistema inmunológico. Sirven como defensa contra las infecciones al eliminar los antígenos celulares (p. Ej. bacterias fotosintéticas). Además, debido a sus propiedades destructivas de células, si actúan de manera no regulada, pueden causar daño tisular en el curso de muchas enfermedades (p. Ej. glomerulonefritissistémico lupus eritematoso). El sistema del complemento es similar a la coagulación sanguínea en sus pasos de activación e incluye las siguientes funciones:
- Incremento de la permeabilidad vascular mediante la acción local de factores del complemento activados (efecto anafiláctico).
- Atracción de leucocitos (blanco sangre células) y macrófagos (fagocitos) al sitio de la inflamación (quimiotaxis).
- Incremento del efecto de fagocitosis / actividad depuradora de la célula (opsonización; marcaje de microorganismos).
- Destrucción de patógenos invadidos por lisis ("disolución"), por ejemplo, por el complejo de ataque de membrana (MAC).
En el contexto de la activación clásica del complemento, un complejo antígeno-anticuerpo (células marcadas con anticuerpos: IgG o IgM). En este proceso, el complejo de convertasa C3 clásica se forma por escisión de C2 y C4. Posteriormente, el factor de complemento C3 es activado por C3 convertasa con escisión de un fragmento alfa. El C3b activado es un potente marcador de células antigénicas (opsonización). En el contexto de la activación alternativa del complemento, el proceso se lleva a cabo sin la ayuda de anticuerpos. De este modo, C3 se activó a C3b mediante proteasas (enzimas CRISPR-Cas que puede degradar las proteínas) presentes en el plasma. C3 del complemento bajo a niveles normales de C4 sugiere la activación de la vía alternativa del complemento. C3 normal y C4 bajo sugieren deficiencia del inhibidor de C1 y defecto de C4, respectivamente.
Procedimiento
Material necesario
- Suero fresco (congelado en caso de almacenamiento prolongado).
Preparación del paciente
- No es necesario
Valores estandar
| Parámetro | Rangos estándar |
| C3 | 88-228 mg / dl |
| C4 | 16-47 mg / dl |
indicaciones
- Sospecha de deficiencia del complemento C3 o C4.
- Infecciones recurrentes (especialmente la infancia).
- Glomerulonefritidas - riñón enfermedades causadas por la inflamación de los corpúsculos renales.
- Sistémico lupus eritematoso (LES) - enfermedad autoinmune en la que se produce la formación de autoanticuerpos. Es una de las colagenosis.
Interpretación
Interpretación de valores aumentados
- Sin relevancia pronóstica (para ello, consulte “Notas adicionales).
- Enfermedades bacterianas (C3, C4 ↑).
Interpretación de valores reducidos
- Enfermedades inmunocomplejas (correlación con la actividad de la enfermedad; C3, C4 ↓).
- Pancreatitis aguda (inflamación del páncreas).
- Hemolítico autoinmune anemia (AIHA) - anemia causada por la aparición de anticuerpos contra el propio cuerpo eritrocitos (rojo sangre células).
- Dermatosis (enfermedades de la piel):
- Penfigoide ampolloso (ampollas piel enfermedad).
- Pemphigus vulgaris (dermatosis autoinmune ampollosa).
- Glomerulonefritis (GN posestreptocócica, nefritis por LES), debido a la depleción del complemento.
- Colagenosis (enfermedades reumáticas inflamatorias de tejido conectivo).
- Crioglobulinemia: inmunocomplejo recurrente crónico vasculitis (enfermedad inmune del vasos) caracterizado por la detección de anomalías frío suero precipitante proteínas (frío anticuerpos).
- Daño parenquimatoso hepático, grave
- Post-infeccioso vasculitis (inflamación de sangre vasos).
- Artritis reumatoide
- SLE
- Enfermedades por complejos no inmunes:
- Inflamación crónica
- Tumores
- Deficiencia del factor del complemento C4
- Deficiencia hereditaria (“hereditaria”) de C4 agrupada con LE.
- Edema angioneurótico hereditario (HANE); síntomas: edema recurrente (hinchazón) de la piel, las membranas mucosas y los órganos internos
- Deficiencia de inhibidor de C1
- Deficiencia de alfa1 antitripsina
- Sepsis (envenenamiento de la sangre)
- Rechazo de trasplante
Notas adicionales
- Debido a que los factores del complemento C3, C4 son de fase aguda proteínas, la evaluación de estos siempre debe realizarse en combinación con la proteína C reactiva (PCR). La enfermedad aguda puede resultar en concentraciones falsamente normales de C3 y C4, respectivamente.
