El síndrome de Sézary es una célula T linfoma y se manifiesta como hinchazón de la piel, picazón y descamación, entre otros síntomas. Las circunstancias exactas de su desarrollo aún no están claras, lo que complica el tratamiento y la prevención.
¿Qué es el síndrome de Sézary?
El síndrome de Sézary (Baccaredda) pertenece al grupo de linfomas de células T. A linfoma es un agrandamiento anormal del linfa ganglios, lo que puede significar tanto una hinchazón como un tumor. El síndrome recibió su nombre del dermatólogo francés del mismo nombre. El síndrome de Sézary es una célula T cutánea linfoma que afecta a ciertas células del sistema inmunológico. La mayoría de los afectados tienen más de 50 años. Los hombres tienen más probabilidades de desarrollar el síndrome de Sézary que las mujeres.
Causas
La causa del síndrome de Sézary son las células T. Las células T son células especiales del sistema inmunológico que pertenecen al blanco sangre células. En el síndrome de Sézary, las células T se alteran y, por lo tanto, desencadenan por error una reacción de defensa del sistema inmunológico, lo que resulta principalmente en varios síntomas inflamatorios. El núcleo de las células monocitoides y linfocitoides es grande y parece plegado. Además, en el síndrome de Sézary, estas células se caracterizan por un espacio citoplasmático estrecho. En algunas circunstancias, la célula tiene múltiples vacuolas agrupadas alrededor del núcleo que parecen un collar. Por lo tanto, los signos se parecen mucho a la imagen que se observa en otra forma de linfoma de células T, a saber micosis fungoide. Las pruebas especiales pueden detectar estas células anormales en el síndrome de Sézary en el piel, médula ósea y sangre. Los profesionales médicos suelen consultar a un sangre y/o piel prueba para el diagnóstico.
Síntomas, quejas y signos.
El síntoma más notable del síndrome de Sézary es un enrojecimiento extenso de la piel, que los médicos denominan eritrodermia. La eritrodermia es una reacción inflamatoria del cuerpo humano, que se manifiesta superficialmente en forma de piel enrojecida en todo el cuerpo. Como regla general, hace que los tejidos afectados pierdan sal, proteínas y líquidos, lo que aumenta el riesgo de infección. En el caso del síndrome de Sézary, la medicina también habla de eritrodermia reticulémica maligna. Puede tomar la forma de pioderma, que es un purulento, cuya inflamación ese es otro síntoma del síndrome de Sézary. Otros signos de la enfermedad incluyen picazón, descamación o queratinización de la piel, a lo que el medicamento se refiere como hiperqueratosis. Hiperqueratosis hace que la capa más externa de la piel, que es el cuerpo estriado córneo, sea más gruesa a medida que se forman más queratinocitos o corneocitos. Perdida de cabello en todo el cuerpo también puede ser un signo potencial del síndrome de Sézary. La condición también puede causar arrugas semianulares. Esto hace que la piel se caiga en áreas típicas, como los codos o las nalgas, porque los tejidos ya no la mantienen tensa. Como resultado, se desarrolla un patrón que recuerda remotamente a celulitis, pero se esparce más uniformemente por la piel. Por lo general, la hinchazón del linfa también es evidente, y ocasionalmente pueden aparecer cambios en dedo y dedo del pie uñas.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Los niveles elevados de linfocitos, además de los síntomas cutáneos, pueden proporcionar una pista clínica inicial. El examen de la sangre y las células que contiene puede proporcionar claridad. En las pruebas de laboratorio, la reacción PAS es crucial. La "reacción de ácido periódico-Schiff" es una técnica de tinción que hace hidratos de carbono visible bajo el microscopio. Las partes teñidas de la célula aparecen posteriormente en el espectro de color azul violeta y, por lo tanto, se pueden distinguir más claramente entre sí. Diferencialmente, los médicos deben, ante todo, descartar neurodermatitis, psoriasisy micosis fungoide. Esta última es una enfermedad que también pertenece a los linfomas de células T y por tanto tiene un cuadro clínico muy similar. Micosis fungoide es más común que el síndrome de Sézary y forma nódulos tisulares.
Complicaciones
En el síndrome de Sézary, los pacientes sufren diversas afecciones cutáneas. En la mayoría de los casos, esto también da como resultado una estética significativamente reducida, por lo que la mayoría de los pacientes se avergüenzan de las quejas y tampoco se sienten cómodos con ellas. Esto también puede Lead al desarrollo de depresión. y complejos de inferioridad. Los pacientes sufren de picazón y enrojecimiento de la piel. La piel misma puede descamarse o verse afectada por una erupción. Debido al rayado permanente, cicatrices a menudo también se forman. Además, el síndrome de Sézary en muchos casos conduce a la pérdida de cabello, que ocurre en todo el cuerpo. Los jóvenes, en particular, pueden convertirse en víctimas de acoso o burlas y también sufrir trastornos psicológicos. El síndrome de Sézary también puede decolorar o cambiar en general la uñas. En la mayoría de los casos, los síntomas se pueden tratar bien. Tomando vitamina A también tiene un efecto muy positivo sobre la enfermedad y puede limitar los síntomas. No ocurren complicaciones especiales. Además, la esperanza de vida del paciente tampoco cambia con el síndrome de Sézary.
¿Cuándo se debe ir al médico?
La persona afectada definitivamente depende del tratamiento médico de un médico para el síndrome de Sézary. No puede haber autocuración, por lo que en cualquier caso se debe administrar el tratamiento de un médico. Cuanto antes se consulte al médico, mejor será el curso posterior de esta enfermedad. Por lo tanto, ya se debe consultar a un médico ante las primeras quejas y síntomas del síndrome de Sézary. Se debe consultar al médico si la persona sufre de enrojecimiento de la piel, que aparece sin ningún motivo particular y no desaparece por sí solo. Se extiende por todo el cuerpo y provoca una disminución significativa de la estética. Además, la picazón intensa o la formación de caspa también puede indicar síndrome de Sézary y también debe ser examinado por un médico. La mayoría de las personas afectadas por esta enfermedad también padecen la pérdida de cabello. Como regla general, un dermatólogo o un médico de cabecera puede detectar el síndrome de Sézary. El tratamiento posterior depende de los síntomas exactos. Como regla general, esta enfermedad no reduce la esperanza de vida de la persona afectada.
Tratamiento y terapia
La tasa de curación del síndrome de Sézary es de aproximadamente el 50 por ciento. Un método de tratamiento comúnmente utilizado es la fotoquimioterapia, que también se conoce con el nombre de psoraleno más UV-A (PUVA). PUVA combina la irradiación con luz UV-A con la aplicación de psoraleno. El psoraleno es un grupo de sustancias naturales. Se encuentran en los aceites esenciales y son de origen vegetal. El papel del psoraleno en PUVA es sensibilizar la piel a la luz. Para este propósito, los pacientes toman el psoraleno por vía oral o se lo aplican en el área de la piel para la que está programado el tratamiento. Cremas or agua Cloud que contiene el psoraleno se puede utilizar para este propósito. Dependiendo de la forma de PUVA que se utilice, el intervalo entre psoraleno administración y la irradiación puede variar. El objetivo de PUVA es contener la propagación de las células anormales y posiblemente incluso hacerlas retroceder por completo. El tratamiento con retinoides persigue el mismo objetivo. Estas son sustancias que son similares a vitamina A. La medicina usa retinoides como un medio para quimioterapia y los aplica principalmente cuando el síndrome de Sézary ya se encuentra en una etapa avanzada. Interferones también se puede considerar para el tratamiento de la enfermedad. Se cree que inhiben el crecimiento de células T anormales, por un lado, y activan las células asesinas que ocurren naturalmente en el cuerpo humano, por el otro.
Prevención
La prevención del síndrome de Sézary implica principalmente recomendaciones generales: Saludable dieta, evitación de sustancias potencialmente cancerígenas, y una salud-promover el estilo de vida. Las condiciones exactas en las que se desarrolla la enfermedad aún no se han aclarado de manera concluyente; esto dificulta la prevención dirigida. Sin embargo, hallazgos recientes proporcionan evidencia de que de hierro existentes dieta también puede ser relevante para el síndrome de Sézary. Las causas genéticas también están en debate: las personas que padecen el síndrome de Sézary parecen carecer de gen secuencias. Además, la investigación ha podido encontrar evidencia de la falta de supresores tumorales que normalmente hacen que se detenga el crecimiento celular.
Seguimiento
El síndrome de Sézary que pone en peligro la vida requiere terapia forestal seguido de atención de seguimiento. Este último tiene como objetivo evitar los carcinógenos siempre que sea posible. Por eso es extremadamente importante que los pacientes sigan las recomendaciones médicas. Después del tratamiento médico, es útil vivir conscientemente y comer de forma equilibrada. dietaAunque todavía no hay un conocimiento concluyente sobre las causas del síndrome, un saludLa dieta consciente es útil como medida preventiva y postratamiento. Los afectados también pueden aprovechar asesoramiento genetico. Cuidados posteriores generales medidas puede apoyar el proceso de recuperación. Estos incluyen un cuidado sensible de la piel, que alivia el enrojecimiento y la picazón causados por la enfermedad. Cambios en el uñas también se puede evitar o al menos reducir con la ayuda de una dieta equilibrada. Si pierde peso, fiebre u otras complicaciones ocurren después de terapia forestal, es necesario un examen médico inmediato. Las víctimas deben estar atentas a estos síntomas para mejorar sus posibilidades de recuperación. Para obtener consejos detallados, los pacientes pueden acudir no solo a su médico. Los afectados también pueden obtener información completa y recomendaciones sobre tratamiento y cuidados posteriores en el Centro Max Delbrück de Berlín.
Que puedes hacer tu mismo
El síndrome de Sézary se trata principalmente con medicamentos. Al paciente se le prescribe MTX, Prednisonay agentes similares que alivian los síntomas y mejoran el aspecto de la piel. Varios general medidas apoyar el proceso de recuperación. Un buen cuidado de la piel alivia la picazón y el enrojecimiento. Los cambios en las uñas se pueden reducir con una dieta saludable. Los síntomas linfáticos deben ser tratados por un médico en cualquier caso, ya que diversas complicaciones como pérdida de peso o fiebre puede ocurrir. El síndrome de Sézary es una enfermedad potencialmente mortal con escasas perspectivas generales de curación. Esto hace que sea aún más importante tener una consulta integral con un especialista que pueda mostrar formas y medios para mejorar la calidad de vida y mejorar el pronóstico. Junto con el doctor, medidas como quimioterapia o cirugía, ya que las perspectivas de curación son mejores cuanto antes terapia forestal Está empezado. La medida de autoayuda más importante es determinar las opciones médicas y aprovecharlas al máximo con el apoyo de un especialista. El Centro Max Delbrück de Medicina Molecular en Berlín-Buch es considerado uno de los institutos más importantes para la investigación del síndrome de Sézary. Los enfermos acuden al centro para recibir el mejor asesoramiento y tratamiento posibles.
