El síndrome PFAPA es un condición que típicamente se presenta en niños con episodios severos de fiebre y ciertos síntomas acompañantes. Porque fiebre es un síntoma común en los consultorios de los pediatras, el diagnóstico diferencial se considera difícil. Exactamente qué desencadena los episodios febriles en el síndrome PFAPA en la infancia permanece desconocido.
¿Qué es el síndrome PFAPA?
El síntoma principal del síndrome PFAPA es episódico, llamado recurrente. fiebre en la infancia. Estos episodios de fiebre, que se repiten a intervalos aparentemente específicos, Lead que los padres visiten un consultorio pediátrico junto con el niño. El pediatra sospecha la presencia de un síndrome PFAPA, por ejemplo, si los padres ya pueden nombrar momentos específicos para la próxima aparición de un episodio de fiebre durante un intervalo sin convulsiones. Dado que las condiciones febriles a menudo ocurren en el consultorio del pediatra sin ninguna razón aparente de la historia u otros síntomas clínicos, el diagnóstico diferencial es bastante dificil. Por tanto, se requieren numerosas investigaciones en el sentido de un diagnóstico de exclusión para que se pueda confirmar o no la presencia del síndrome PFAPA. Aunque los episodios febriles con fiebre alta de hasta 40 grados centígrados pueden ser muy atemorizantes para los padres, se sabe que el síndrome PFAPA es benigno, es decir, es benigno y además no se esperan daños tardíos ni efectos tardíos. Con el avance de la edad, los episodios febriles pueden desaparecer por completo y luego no volver a aparecer más adelante en la vida.
Causas
El síndrome PFAPA se considera un trastorno pediátrico poco común. Sin embargo, hay que asumir que un porcentaje nada despreciable de niños afectados no está correctamente diagnosticado. Esto se debe, por un lado, al curso febril inespecífico de la enfermedad y, por otro, al hecho de que la causa aún no es claramente identificable. El síndrome PFAPA se describió por primera vez en los EE. UU. En 1987 como una fiebre de origen poco claro en los niños. Según los conocimientos actuales, la aparición del síndrome PFAPA no afecta al mayor desarrollo físico y mental y también al crecimiento de los niños. Sin embargo, claros signos de inflamación y el llamado autoanticuerpos se pueden encontrar en la sangre de los niños afectados durante los episodios febriles. Por lo tanto, los expertos ahora asumen que el síndrome PFAPA es una enfermedad autoinmune. Esto también explicaría la fiebre episódica. Sin embargo, no se sabe exactamente contra qué estructuras endógenas autoanticuerpos se forman, que a su vez luego Lead a la formación de inmunocomplejos y, por tanto, a una reacción de defensa inflamatoria del organismo. Además, la información genética juega un papel en el desarrollo de enfermedades. Hoy en día, se debe asumir que el síndrome PFAPA es un trastorno de la regulación inmunológica determinado genéticamente.
Síntomas, quejas y signos.
El síntoma principal del trastorno es recurrente, fiebre recurrente, que ocurre repentinamente y en ataques. El inicio temprano también es típico, generalmente en niños que aún no han cumplido los cinco años. Los intervalos entre episodios febriles suelen ser completamente asintomáticos. A través de exámenes seriados adicionales, se han establecido tres síntomas principales, además de la fiebre, del síndrome PFAPA. Éstas incluyen gingivitis, estomatitis, faringitis e hinchazón asociada y inflamación de la cervical linfa ganglios, linfadenitis. En más de dos tercios de todos los pacientes con síndrome PFAPA, estos tres síntomas principales estaban presentes además de la fiebre. Aparecen quejas y signos adicionales de la enfermedad en forma de abdominales y músculos inespecíficos. dolor, así como piel erupciones que pueden manifestarse en todo el cuerpo. Niños que muestran estos piel Es muy probable que los síntomas junto con la fiebre se diagnostiquen erróneamente. En el episodio de fiebre aguda, los signos típicos de inflamación tales como proliferación de leucocitos, desplazamiento reactivo a la izquierda y elevación sangre La velocidad de sedimentación celular, ESR, se puede detectar regularmente en análisis de sangre de laboratorio.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El diagnóstico tentativo se hace inicialmente sobre la base del síntoma clínico principal de fiebre recurrente junto con los diversos síntomas que lo acompañan.Faringitis, la estomatitis y la linfadenitis cervical pueden diagnosticarse mediante inspección y palpación. Se requieren pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico. El curso clásico de la enfermedad es que los episodios de fiebre ocurren a intervalos de dos a doce semanas y duran aproximadamente cinco días cada uno. En general, el curso de la enfermedad es benigno a pesar de la naturaleza dramática, por lo que no se esperan secuelas tardías. Además, las remisiones espontáneas, es decir, la ausencia abrupta y permanente de síntomas, ocurren no pocas veces después de los 10 años.
Complicaciones
Debido al síndrome PFAPA, los niños afectados sufren principalmente de fiebre muy alta. Esta fiebre se presenta principalmente en episodios y puede reducir significativamente la calidad de vida de la persona afectada. En muchos casos, también hay un retraso en el desarrollo del paciente. Además, el síndrome PFAPA también puede Lead malestar en los dientes y inflamación de las encías. Tampoco es infrecuente que los afectados sufran inflamación de la garganta y mucha hinchazón. linfa nodos Dolor en el abdomen o estómago también puede volverse notable. Además, los músculos duelen y los niños sufren de erupciones en el piel. Las erupciones también pueden causar complejos de inferioridad o disminución de la autoestima en los niños. En algunos casos, el síndrome PFAPA también causa burlas o acoso. Tratamiento directo de este condición normalmente no es posible. Sin embargo, con la ayuda de la medicación, los episodios pueden limitarse. No ocurren complicaciones particulares. Sin embargo, no se puede predecir si el síndrome PFAPA tendrá un efecto negativo en la esperanza de vida de la persona afectada.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
El grupo de riesgo para el síndrome PFAPA incluye a niños y bebés. Si la fiebre estalla repetida e intermitentemente en ellos, un médico debe aclarar los síntomas. La fiebre particularmente alta debe ser examinada por un médico. Pueden ocurrir afecciones potencialmente mortales y existe el riesgo de que se desarrollen daños secundarios. Por lo tanto, es necesaria la consulta con un médico. A menudo se produce una recuperación espontánea y, en el curso posterior de la enfermedad, puede producirse un nuevo brote repentino de fiebre. Para asegurarse de que el niño esté bien y adecuadamente cuidado durante estas fases, los padres deben buscar información completa de un médico. La enfermedad característica del síndrome PFAPA es la aparición repentina de síntomas. No hay señales de advertencia o indicaciones de antemano que puedan tenerse en cuenta. En caso de inflamación, molestias en el boca y la garganta, así como los cambios en la apariencia de la piel, el niño necesita ayuda médica. Si dolor abdominal o se producen trastornos del sistema muscular, los síntomas deben comentarse con un médico. Hinchado linfa glándulas o hinchazón de las cuello indicar un salud problema. Si los síntomas persisten o aumentan de intensidad, se necesita un médico. Se debe tener especial cuidado con las erupciones, abiertas heridas or pus formación. Si estéril Cuidado de heridas no se proporciona, sangre puede resultar en envenenamiento. Esto presenta una amenaza para la vida. condición que requiere una acción rápida.
Tratamiento y terapia
Causal, es decir, relacionado con la causa terapia forestal, no ha sido posible en el síndrome PFAPA hasta la fecha. Por tanto, todos los intentos terapéuticos de interrumpir prematuramente los episodios febriles y los síntomas que los acompañan son sintomáticos. En particular, se ve en la práctica que los síntomas no responden a la administración of antibióticos o antiinflamatorio no esteroideo drogas. Esto también sugiere que el síndrome PFAPA no es causado por bacterias fotosintéticas. Sin embargo, las administración of cortisona, en particular el derivado de cortisona Prednisona, hizo que los episodios febriles desaparecieran espectacularmente en muy poco tiempo. Esto reforzó la sospecha de que el síndrome PFAPA es una forma especial de enfermedad autoinmune. Por lo tanto, altodosificar cortisona administración como infusión se considera el fármaco de elección.
Perspectivas y pronóstico
El síndrome PFAPA, que es común en los niños, representa una enfermedad febril a menudo no reconocida. La mayoría de los pediatras no reconocen esta afección. Independientemente, el pronóstico no es malo. Los episodios de fiebre que se repiten constantemente pueden persistir durante varios años. Se tratan sintomáticamente y se curan después de un máximo de ocho años. Sin embargo, en casos raros, los pacientes continúan luchando con las secuelas del síndrome PFAPA en la edad adulta. El síndrome PFAPA ocurre en episodios con síntomas que a menudo no se reconocen como relacionados. Hay episodios de fiebre, faringitis, amigdalitis, aftas existentes bocay cervical hinchado ganglios linfáticos. En los niños, estos síntomas no son sospechosos. El síndrome PFAPA generalmente se malinterpreta como un frío secuelas o amigdalitis, y tratados en consecuencia. Dado que los síntomas se resuelven pronto, no se reconoce la verdadera causa. Sin embargo, los mismos síntomas se repiten periódicamente durante cinco a ocho años. Después de una sola administración de un corticosteroide al inicio de la fiebre, la fiebre cede. Asimismo, los demás síntomas desaparecen. El problema es que esto solo ayuda terapia forestal a menudo tiene consecuencias desagradables. La mitad de los pacientes tratados de esta forma sufren una exacerbación de los síntomas de la enfermedad por motivos aún desconocidos. El corticosteroide más frecuente terapia forestal se utiliza, es más probable que aumente la frecuencia de los episodios febriles. Estos ahora ocurren una o dos veces por semana.
Prevención
Según los conocimientos actuales, los padres y los médicos no pueden hacer nada para prevenir la aparición de la enfermedad. Para evitar que los niños afectados tengan que pasar muchos años debido a los episodios febriles, el síndrome PFAPA debe diagnosticarse claramente lo antes posible.
Seguimiento
En el síndrome PFAPA, el medidas Los cuidados de seguimiento están significativamente limitados en la mayoría de los casos porque la causa exacta de la enfermedad aún no se conoce con precisión. Por lo tanto, los padres deben consultar a un médico con sus hijos en una etapa muy temprana para evitar complicaciones y síntomas adicionales. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad. La mayoría de los niños dependen de tomar varios medicamentos. Se debe tener cuidado para asegurar que se use la dosis correcta para proporcionar un alivio duradero de los síntomas. Los padres, en particular, deben controlar adecuadamente la ingesta del medicamento. Se debe consultar a un médico de inmediato si existen dudas o efectos secundarios. Los chequeos regulares por parte de un médico también son muy útiles para controlar el estado del niño de forma permanente. Los niños afectados deben descansar y tomarse las cosas con calma. En cualquier caso, debe evitarse el esfuerzo. Como regla general, no hay más seguimiento medidas son necesarios. Con el tratamiento adecuado, el síndrome PFAPA no suele reducir la esperanza de vida del paciente.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
El síndrome PFAPA inicialmente requiere tratamiento con medicamentos. Esto puede ser apoyado por varios programas de autoayuda. medidas. Además, la víctima debe beber muchos líquidos. La ingesta de líquidos repone las reservas de minerales del cuerpo y previene deshidratación. Lo ideal es de dos a tres litros por día, y minerales agua, té de hierbas y los jugos de frutas diluidos deben beberse. La fiebre alta se puede reducir con la ayuda de vendas para terneros. Para ello, se sumergen dos toallas en agua fría. agua y envuelto alrededor de las pantorrillas después de exprimirlas brevemente. Estas medidas deben aplicarse tres veces al día. En general, se debe tener cuidado de que la fiebre no suba a 39.5 grados Celsius o más. En caso de fiebre alta, se debe informar al médico. Remedios caseros tampoco se recomiendan para los síntomas que lo acompañan, como dolor de cabeza o dolor en las extremidades. Si está presente el síndrome PFAPA, no haga ejercicio. El paciente debe curar completamente la fiebre y dormir lo suficiente durante la fase de la enfermedad. Estrés deben evitarse, así como el sueño irregular y el consumo de estimulantes. Si la fiebre se agrava o se acompaña de síntomas inusuales, se debe informar al médico.
