El síndrome de Cogan-I, como cuadro clínico, es la combinación de inflamación de la córnea de los ojos (queratitis) y un trastorno del sentido de equilibrar debido a la irritación del octavo par craneal. El síndrome de Cogan I, a menudo denominado simplemente síndrome de Cogan, es una rara condición.
¿Qué es el síndrome de Cogan I?
El síndrome de Cogan-I fue descrito por primera vez en 1945 por el estadounidense oftalmólogo Cogan. El cuadro clínico también se conocía antes de ese momento, pero se pensó erróneamente que era La enfermedad de Meniere con un curso atípico. Los síntomas de ambas enfermedades son similares, pero La enfermedad de Meniere tiene causas completamente diferentes. El síndrome de Cogan I también se conoce como síndrome oculovestibuloauditivo en el lenguaje médico. Los ojos y oídos se ven afectados principalmente por el síndrome de Cogan I. Lo que a menudo complica el diagnóstico en la práctica médica es el hecho de que muchos otros órganos y sistemas de órganos también pueden verse afectados y, como resultado, pueden presentar muchos síntomas diferentes. El síndrome de Cogan I se subdivide en el llamado síndrome de Cogan I típico y atípico. Además, también se debe hacer una distinción terapéutica del síndrome de Cogan II, que no tiene paralelo con el síndrome de Cogan I. En el síndrome de Cogan II, se altera la capacidad para coordinar acciones y movimientos de los ojos. El síndrome de Cogan II es, por tanto, una forma congénita de apraxia oculomotora.
Causas
La causa del síndrome de Cogan I sigue siendo desconocida hasta la fecha. Porque es un raro condición, la investigación sobre la causa del síndrome de Cogan I no se lleva a cabo en la medida necesaria para identificar claramente la causa, debido a la falta de financiación. Sin embargo, este es un problema general en la investigación de causas de enfermedades raras y muy raras. Se supone que los procesos inflamatorios subyacen a la aparición del síndrome de Cogan I. Se puede suponer que la causa real se debe a un proceso autoinmune en el curso del cual multa tejido conectivo las estructuras se inflaman crónicamente y luego desencadenan los síntomas de la enfermedad. En el caso del síndrome de Cogan I, es probable que esto implique los denominados procesos inflamatorios vasculares e intersticiales en el sentido más estricto. Por un lado, las paredes interiores del vasos se alteran por los procesos inflamatorios crónicos y, por otro lado, también se altera el tejido intersticial. Dependiendo de la gravedad de los cambios inflamatorios, el síndrome de Cogan I puede ocurrir en episodios, con intervalos casi libres de síntomas. Sin embargo, más allá de cierto grado de daño celular, los síntomas persisten de forma permanente.
Síntomas, quejas y signos.
Los 4 síntomas principales del síndrome de Cogan I son la queratitis, neurosensorial pérdida de la audición, el tinnitusy vértigo. Estas molestias suelen presentarse en ambas formas, es decir, síndrome de Cogan I típico y atípico, en diversos grados de intensidad, individualmente o en conjunto. El curso de la enfermedad y la aparición de los síntomas pueden ser agudos o durante un período de tiempo más prolongado, también en forma de recaídas. Todos los pacientes diagnosticados con síndrome de Cogan I experimentan una pérdida auditiva más o menos pronunciada durante el curso de la enfermedad. Después de todo, el aumento pérdida de la audición conduce a una sordera completa en aproximadamente la mitad de los pacientes. Agonizante mareo, vértigoy zumbido en los oídos, el tinnitus, son síntomas acompañantes frecuentes en la mayoría de los pacientes. El síntoma más frecuente de los ojos es la queratitis, y se ha descrito que la escleritis o la panuveítis ocurren en paralelo. En el síndrome de Cogan I, los cambios patológicos de los ojos siempre ocurren en ambos ojos y pueden variar considerablemente en duración, tratabilidad y severidad. A pesar de los severos cambios inflamatorios en los ojos, no suele ocurrir la llamada pérdida visual. Los pacientes tampoco pierden la vista, porque la retina generalmente no se ve afectada por el síndrome de Cogan I. Además de los oídos y los ojos, el resto del cuerpo puede verse afectado por vasculitis. Si el corazón, aorta central sistema nervioso o los riñones están afectados, también se llama generalizado vasculitis, como resultado de lo cual muere alrededor del 10 por ciento de los pacientes con síndrome de Cogan I. Generalizado linfa hinchazón del nodo, articulación inflamacióny fiebre también puede ocurrir en el curso crónico de la enfermedad.
Diagnóstico y curso
El diagnóstico del síndrome de Cogan I se basa únicamente en los síntomas y hallazgos. sangre, Fase aguda proteínas juegan un papel central en el diagnóstico. Si hay signos oculares importantes, el diagnóstico no causa ningún problema al especialista, pero si estos faltan, la enfermedad todavía no se reconoce correctamente durante años. En ausencia de hallazgos oculares, la diferenciación exacta de La enfermedad de Meniere también es difícil. El síndrome de Cogan I se caracteriza por un curso crónico recurrente y recidivante.
Complicaciones
En el síndrome de Cogan I, los oídos del paciente se ven afectados principalmente. En la mayoría de los casos, las personas afectadas desarrollan pérdida de la audición y el tinnitus. Ambos síntomas limitan extremadamente la vida diaria del paciente y también pueden Lead a problemas psicológicos y depresión.. Debido al pitido en el oído, alteraciones del sueño y dolores de cabeza ocurren a menudo. Los síntomas reducen considerablemente la calidad de vida. Igualmente, mareo ocurre, lo que lleva a coordinación problemas. Los síntomas no tienen por qué ser permanentes, sino que también pueden desaparecer por sí solos a lo largo de la vida y reaparecer repentinamente. En el peor de los casos, el síndrome de Cogan I produce una pérdida auditiva completa. En casos graves, otros órganos también se ven afectados, como los riñones y corazón. Si el síndrome de Cogan I no se trata, generalmente se produce la muerte. Las víctimas a menudo se quejan de hinchazón y inflamación of articulaciones y alta fiebre. No es posible el tratamiento y la curación específicos del síntoma. Por esta razón, la carga del síndrome de Cogan I tiene como objetivo minimizar los síntomas. Inmunosupresores se administran. No suele haber más complicaciones, pero la vida de la persona afectada está muy limitada por la sordera.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Como regla general, se debe consultar a un médico para el síndrome de Cogan I siempre que la persona afectada sufra molestias en los oídos. Esto puede involucrar dolor en el oído o pérdida auditiva neurosensorial. El tinnitus también puede ocurrir con el síndrome de Cogan I y reducir significativamente la calidad de vida de la persona afectada. Si el tinnitus persiste durante mucho tiempo y no desaparece por sí solo, se debe consultar a un otorrinolaringólogo. El tratamiento médico también es muy útil y aconsejable en el caso de una aparición episódica de estas quejas. En el peor de los casos, puede producirse sordera. En muchos casos, el síndrome de Cogan I también conduce a quejas psicológicas o depresión.. Si estas quejas ocurren junto con fiebre o con hinchazón del linfa ganglios, también es aconsejable un examen. En caso de problemas psicológicos, se debe consultar a un psicólogo. El diagnóstico de esta enfermedad puede realizarlo el médico de cabecera o el otorrinolaringólogo. Sin embargo, el tratamiento adicional lo lleva a cabo el especialista respectivo y depende en gran medida de la gravedad de las quejas.
Tratamiento y terapia
Hasta la fecha, no es posible una cura para el síndrome de Cogan I debido a causas desconocidas. Sin embargo, antiinflamatorios e inmunosupresores terapia forestal puede aliviar en gran medida los síntomas o hacer que desaparezcan temporalmente por completo. Los pacientes afectados a menudo tienen que someterse a terapia forestal para el resto de sus vidas. Si los síntomas ocurren solo en los ojos y los oídos, la esperanza de vida general no se reduce. Sin embargo, si el vasculitis ocurren en otros órganos y sistemas de órganos, la letalidad aumenta significativamente. Además del uso de altadosificar inmunosupresores como ciclofosfamida or cortisona, escuchando SIDA o el llamado coclear implantes se utilizan para compensar la pérdida de audición del oído interno. En casos progresivos, la sordera bilateral no se puede prevenir a pesar de terapia forestal. Los severos efectos secundarios del drogas utilizados también son un problema.
Perspectivas y pronóstico
No existe una cura completa para el síndrome de Cogan I. En este caso, el síndrome solo se puede tratar sintomáticamente, ya que la terapia causal no es posible. En algunos casos, sin embargo, es posible limitar los síntomas por completo, aunque estas limitaciones suelen ser de corta duración. Sin embargo, el éxito del tratamiento depende en gran medida de la manifestación exacta del síndrome de Cogan I, por lo que aquí no es posible una predicción generalmente válida. Por lo tanto, los pacientes a menudo dependen de una terapia de por vida para mejorar su calidad de vida. Dado que las molestias generalmente solo ocurren en los oídos y los ojos, la esperanza de vida del paciente no se ve afectada negativamente. En otras regiones del cuerpo, sin embargo, las quejas pueden reducir la calidad de vida. La pérdida auditiva se puede limitar con la ayuda de la audición. SIDA. Además, los afectados también dependen de tomar medicamentos fuertes, que están asociados con muchos efectos secundarios. Si no se administra ningún tratamiento para el síndrome de Cogan I, la calidad de vida se reduce significativamente y existen graves limitaciones en la vida cotidiana. A menudo, los síntomas continúan empeorando. Es posible que de ese modo se produzca también prematuramente la muerte del interesado.
Prevención
El síndrome de Cogan I ocurre por igual en todos los grupos de edad y en ambos sexos. Debido a que la profilaxis no es posible, el pronóstico depende principalmente de hacer el diagnóstico lo antes posible, lo que en la mayoría de los pacientes ocurre en la edad adulta temprana. Sólo la implantación coclear bilateral rápida puede prevenir la sordera que de otro modo sería progresiva.
Seguimiento
El síndrome de Cogan I es un trastorno multisistémico. Esto requiere un seguimiento cuidadoso debido a las diversas áreas afectadas en el organismo. Sin embargo, el problema con todas las enfermedades que ocurren tan raramente es que la ciencia médica sabe muy poco sobre ellas hasta ahora. La falta de investigación también afecta el tratamiento y el seguimiento. Tanto en el síndrome de Cogan I típico como en el atípico, se producen varias secuelas. Estos requieren tratamiento sintomático. Para esto, y para el seguimiento, se pueden considerar diferentes médicos o enfoques interdisciplinarios. Secuelas de enfermedades como queratitis, hipoacusia neurosensorial o tinnitus, y vértigo debe ser tratado. Si aumenta la sordera, puede ser necesario colocar un implante coclear. El aumento de los problemas oculares también requiere un seguimiento cuidadoso en el síndrome de Cogan I. Lo difícil es que generalizado vasculitis puede ocurrir como resultado de procesos inflamatorios. Aproximadamente el diez por ciento de todos los pacientes afectados con síndrome de Cogan I con cursos crónicos mueren a causa de él. Incluso una buena atención de seguimiento no puede prevenir esto. También es problemático que muchos médicos no reconozcan esta enfermedad multisistémica. Si el síndrome de Cogan I se reconoce correctamente, solo se puede proporcionar tratamiento sintomático y una cantidad igual de atención de seguimiento debido a la falta de conceptos terapéuticos significativos.
Que puedes hacer tu mismo
El síndrome de Cogan I es una enfermedad muy rara cuyas causas aún se desconocen. Por lo tanto, el paciente no puede tomar ningún tipo de autoayuda. medidas que son causales. Sin embargo, hay algunos medidas que puede ayudar a afrontar mejor la vida cotidiana. Los síntomas típicos de la enfermedad son graves. mareo, tinnitus y una alteración del sentido de equilibrar. Este último en particular puede restringir severamente la movilidad de los afectados y aumentar en gran medida el riesgo de accidentes. Los pacientes no deben tener miedo de caminar SIDA y, si es necesario, una silla de ruedas para ayudarles a evitar caídas y mejorar su movilidad. En muchos pacientes, la audición también se deteriora. Audífonos or implantes normalmente ayuda aquí. Sin embargo, la pérdida completa de la audición no siempre se puede prevenir a pesar de estas ayudas. Si la sordera completa está en el horizonte, los afectados deben aprender el lenguaje de señas lo antes posible para que aún puedan comunicarse después de una pérdida auditiva. La enseñanza es más fácil siempre que la persona afectada aún comprenda las instrucciones habladas. Aunque el síndrome de Cogan I es una enfermedad muy rara, ahora se ha formado un grupo de autoayuda en países de habla alemana, que también está activo en Internet. Los pacientes y sus familiares deben aprovechar la oportunidad de intercambiar información con otras personas afectadas.
