In sarcoidosis (sinónimos: linfogranulomatosis benigna de Schaumann; enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann; síndrome de Besnier-Boeck-Schaumann; síndrome de Besnier-Tennesson; linfoma síndrome [síndrome de Löfgren]; Enfermedad de los huesos de Boeck; Boeck lupoid; Sarcoide de Boeck; Sarcoide de Darier-Roussy; inicio temprano sarcoidosis (EOS); Enfermedad de Heerfordt; Enfermedad de Heerfordt-Mylius; Síndrome de Heerfordt-Mylius; Síndrome de Heerfordt; Granulomatosis de Hutchinson-Boeck; Enfermedad de Hutchinson-Boeck; Síndrome de Löfgren; enfermedad pulmonar asociada con sarcoidosis; lupus pernio; linfogranulomatosis benigna; miliarlupoid Boeck; Enfermedad de Möller-Boeck; Enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann; Enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann, linfogranulomatosis benigna; Enfermedad de Boeck; Enfermedad de Schaumann; Enfermedad de Schaumann-Besnier; neurosarcoidosis; CIE-10 D86. -) es una inflamación granulomatosa. Los principales sitios de manifestación son los linfa nodos de los pulmones y el pulmón parénquima, que casi siempre se ven afectados (hasta el 95% de los casos). Además, el piel y los ojos.
Agudo sarcoidosis (Síndrome de Löfgren; alrededor del 10% de los casos) se puede distinguir de la sarcoidosis crónica. Se distingue de ambas formas la sarcoidosis de inicio temprano (EOS), que se presenta antes de los cinco años.
Según la CIE-10, se pueden distinguir las siguientes formas de sarcoidosis:
- Sarcoidosis del pulmón (D86.0).
- Sarcoidosis de linfa nodos (D86.1)
- Sarcoidosis del pulmón con sarcoidosis del linfa nodos (D86.2)
- Sarcoidosis de la piel (D86.3)
- Sarcoidosis de otras localizaciones y localizaciones combinadas (D86.8)
- Iridociclitis (H22.1 *) - inflamación combinada del iris (iritis) y del cuerpo ciliar (ciclitis)
- Febris uveoparotidea (síndrome de Herrfordt) - crónico inflamación de la glándula parótida y glándula lagrimal.
- Parálisis de pares craneales múltiples (G53.2 *).
- Sarcoide: artropatía / enfermedad articular (M14.8 *), miocarditis/corazón inflamación muscular (I41.8 *), miositis/inflamación muscular (M63.3 *)
- Sarcoidosis, no especificada (D86.9).
Otras formas de sarcoidosis:
- Síndrome de Heerfordt: complejo de síntomas de ondulación (ondulación) fiebre, iridociclitis, parotiditis y parálisis del nervio facial (parálisis facial).
- Enfermedad de Younger: sarcoidosis ósea, con hipercalcemia (exceso calcio) y ostitis cistoide múltiple (huesos que se transforman vesicularmente).
Proporción de sexos: la sarcoidosis aguda afecta predominantemente a mujeres jóvenes.
Pico de frecuencia: la máxima incidencia de sarcoidosis se sitúa entre los 20 y 40 años de vida; la prevalencia (frecuencia de la enfermedad) es de 40-50 / 100,000 habitantes en Europa Occidental; la incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de unas 10 enfermedades por 100,000 habitantes por año en Europa Occidental.
La sarcoidosis es más alta en la población negra en los Estados Unidos y en Suecia e Islandia.
Evolución y pronóstico: La sarcoidosis aguda suele curarse sin secuelas. En la sarcoidosis crónica, la tasa de curación espontánea es de entre el 70% (tipo I) y el 20% (tipo III) .La disfunción pulmonar crónica ocurre en aproximadamente el 20%. La neurosarcoidosis se encuentra clínicamente en aproximadamente 5% de los casos. La presentación más común son los déficits internos (50-70%).
La letalidad (mortalidad relativa al número total de personas con la enfermedad) es aproximadamente del 5%.
