Diagnóstico
La combinación típica de aumento y dificultad para detener hemorragias nasales con telangiectasia visible de la nariz y la boca mucosa sugiere la sospecha de Enfermedad de osler. Además, debido al carácter hereditario de esta enfermedad, ya se suele conocer en la familia un caso similar. Un ultrasonido se realiza una exploración para comprobar si hay malformaciones vasculares más peligrosas o sangrado en el órganos internos puede ser encontrado. En caso de hallazgos sospechosos, una tomografía computarizada y una endoscopia del tracto gastrointestinal puede proporcionar imágenes más nítidas y permitir un mejor reconocimiento de posibles hemangiomas. Si aún existen dudas sobre un diagnóstico claro, hoy en día el diagnóstico molecular puede iniciarse sobre la base de una complicada y costosa sangre .
Terapia
El tratamiento de Enfermedad de osler es puramente sintomático, es decir, los síntomas que se presentan se tratan específicamente. Hemorragias nasales puede tratarse de forma aguda mediante taponamientos, quemaduras o escleroterapia del sitio de sangrado. Se recomienda proteger el mucosa nasal con ungüentos y aceites.
Además, la acumulación de presión en la nariz vasos soplando demasiado fuerte e inclinándose sobre el cabeza durante demasiado tiempo debe evitarse a toda costa. Si el sangrado ocurre insoportablemente a menudo en un mismo lugar, puede estar indicado un cambio de piel (dermoplastia). En este procedimiento, se implanta piel sana de una parte del cuerpo a la enferma.
El sangrado en el tracto gastrointestinal también se detiene mediante endoscopia en el caso de hemorragia aguda in situ. Si una sección del intestino es propensa a sangrar con frecuencia, se puede extirpar quirúrgicamente. En este caso, anemia puede prevenirse mediante la administración de preparados de hierro.En general, se recomienda a todos los pacientes con enfermedad de Osler que sigan un estilo de vida saludable:
Complicaciones
Difícil de detener hemorragias nasales Casi todos los pacientes con Enfermedad de osler tiene hemorragias nasales. Ocurre con más frecuencia en la adolescencia y puede causar problemas considerables. El miedo a una hemorragia nasal repentina restringe las actividades de ocio.
Sangrado en el tracto gastrointestinal Menos de la mitad de los pacientes con enfermedad de Osler sufren sangrado en el tracto gastrointestinal. En la mayoría de los casos, este sangrado no ocurre hasta la edad adulta. Si las heces son muy negras (heces alquitranadas) o sangre Se notan depósitos en las heces, este es un signo seguro de sangrado en el tracto gastrointestinal.
Anemia Como resultado de la continua y creciente sangre pérdida, anemia puede ocurrir en la enfermedad de Osler. El cuerpo no puede compensar la pérdida tan rápidamente y reacciona con fatiga generalizada. cansancio, falta de concentración y palidez general de la piel. Sangrado de órganos poco común En principio, todos los órganos pueden tener vasos y tienen tendencia al sangrado espontáneo.
Sangrando en el cerebro, que en el peor de los casos puede ir acompañado de un golpe (insulto; apoplejía), es raro. Si los riñones se ven afectados, se nota orina con sangre. Pequeñas hemorragias en los pulmones pueden provocar tos con sangre. En casos raros, los cortocircuitos vasculares causados por la enfermedad de Osler también pueden ocurrir en el área del conjuntiva, provocando un ojo inyectado en sangre.
