Según la Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012, vasculitis se clasifican de la siguiente manera.
| I | Vasculitis de vasos pequeños (vasculitis de vasos pequeños) | |
| Asociado a ANCA vasculitis (AAV). | ||
| 1 | Granulomatosis con poliangeítis (GPA) [anteriormente: Granulomatosis de Wegener]. | |
| 2 | Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) [antes: síndrome de Churg-Strauss (CSS)] | |
| 3 | Poliangeítis microscópica (MPA) | |
| No asociado a ANCA | ||
| 4 | Enfermedad anti-GBM [antes: síndrome de Goodpasture]. | |
| 5 | Púrpura de Schönlein-Henoch [nuevo: vasculitis por IgA (IgAV)] | |
| 6 | Crioglobulinémica vasculitis (CV) (vasculitis asociada a crioglobulinemia esencial). | |
| 7 | Urticarial hipocomplementemia vasculitis (VHU, vasculitis anti-C1q). | |
| II | Vasculitis de vasos medianos (vasculitis de vasos medianos) | |
| 1 | Panarteritis clásica | |
| 2 | Enfermedad de Kawasaki (MCLS; síndrome de Kawasaki) | |
| III | Vasculitis de grandes vasos (vasculitis de grandes vasos) | |
| 1 | Arteritis de células gigantes | |
| 2 | Arteritis de Takayasu | |
| IV | Vasculitis de vaso de tamaño variable | |
| Enfermedad de Behçet | ||
| Síndrome de Cogan | ||
| V | Vasculitis de un solo órgano | |
| Angiítis leucocitoclástica cutánea | ||
| Arteritis cutánea | ||
| Más | ||
| VI | Vasculitis sistémica | |
| Vasculitis por lupus | ||
| Vasculitis reumatoide | ||
| Más | ||
| VII | Vasculitis secundaria | |
| Asociado a hepatitis C | ||
| Asociado a hepatitis B | ||
| Asociado a drogas | ||
| Asociado a tumor |
Etapas de actividad asociadas a ANCA vasculitis (AAV) - Definición de EUVAS.
| Etapa de actividad | Definición |
| Estadio localizado | Tracto respiratorio superior y / o inferior sin manifestación sistémica, sin síntomas B, sin riesgo para los órganos1 |
| Etapa sistémica temprana | Es posible la afectación de todos los órganos, sin poner en peligro la vida o los órganos2 |
| Etapa de generalización | Compromiso renal (riñón afectación) u otra manifestación que amenace órganos (suero Creatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa de generalización severa, con amenaza vital | Fallo renal u otra falla orgánicaCreatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa refractaria | Enfermedad progresiva, refractaria al tratamiento estándar (glucocorticoides, ciclofosfamida) |
Leyenda
- 1ANCA a menudo negativo
- 2ANCA negativo o positivo
- 3ANCA casi siempre positivo
B sintomatología
- Inexplicable, persistente o recurrente fiebre (> 38 ° C).
- Sudores nocturnos (mojados pelo, ropa de dormir empapada).
- Pérdida de peso no deseada (> 10% por ciento del peso corporal en 6 meses).
Granulomatosis con poliangeítis (GPA), anteriormente Granulomatosis de Wegenery granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA), anteriormente síndrome de Churg-Strauss (CSS), también se puede clasificar de acuerdo con los criterios ACR * (ver bajo la enfermedad correspondiente).