En los huesos sanos, la formación y la degradación están en equilibrar. Esto está perturbado en Enfermedad de Paget. Muchos pacientes no presentan síntomas, mientras que otros experimentan varios síntomas. Enfermedad de Paget lleva el nombre de su primer descriptor, el médico británico Sir James Paget. También es llamado "Enfermedad de Paget del hueso ”(para distinguirlo de Carcinoma de Paget, “Enfermedad de Paget de la mama”).
Osteodistrofia deformante
El término técnico osteodistrofia deformante proporciona una descripción adecuada de la condición: la osteodistrofia se refiere a una remodelación ósea anormal que da como resultado una disminución de la calidad del hueso; deformans significa "desfigurar" como posible consecuencia del trastorno.
¿Cómo se desarrolla esta enfermedad y quiénes se ven afectados?
La causa aún no está clara. Sin embargo, existe evidencia de que puede ser un trastorno causado por virus (especialmente sarampión virus) que no se hace evidente hasta años o décadas después de la infección ( Infección vírica). Dado que existe una agrupación familiar y geográfica de la enfermedad, es probable que también exista una predisposición hereditaria.
Las células devoradoras de huesos (osteoclastos) necesarias para remodelar el hueso son más activas que en individuos sanos, lo que resulta en una mayor degradación del tejido óseo. El organismo intenta compensar esta degradación acelerada mediante una acumulación apresurada (por medio de osteoblastos), que, sin embargo, conduce a que el hueso recién formado sea de calidad inferior.
Las consecuencias de esta mayor degradación y acumulación son el engrosamiento e irregularidades de los huesos, la flexión y la reducción de la capacidad de carga del esqueleto. En su mayoría, los hombres mayores de 40-50 años se ven afectados, la incidencia de la enfermedad es de 50 a 300 casos por 100,000 habitantes. Por lo tanto, aunque la enfermedad de Paget es rara, sigue siendo la segunda enfermedad ósea más común después de osteoporosis.
¿Cómo se manifiesta la enfermedad?
En muchos individuos afectados, no hay o casi ningún síntoma, por lo que no es infrecuente que el diagnóstico se realice por casualidad durante una Rayos X realizado por otra razón. Si se presentan síntomas, afectan principalmente a áreas donde el huesos están demasiado pesados estrés: Columna lumbar, pelvis y piernas, posiblemente también cráneo, clavículas y brazos.
- Las deformaciones crecientes pueden ser visibles desde el exterior (por ejemplo, flexión de la espinilla en forma de sable, postura curva, cambios faciales (el sombrero de repente se vuelve demasiado pequeño).
- Puede haber - generalmente difuso, tirando - dolor en los sitios de remodelación (especialmente por la noche) - dolor de espalda es particularmente común. Debido a los cambios, el adyacente articulaciones están sujetos a un aumento estrés, lo que genera cada vez más incomodidad allí también.
- Fracturas óseas espontáneas, graves dolores de cabeza, pérdida de la audición y mareo Los ataques (debido a la deformación del hueso en el oído interno) y la parálisis nerviosa (por ejemplo, porque las vértebras deformadas presionan el canal nervioso) son otras posibles consecuencias.
- El aumento de la pérdida ósea conduce a un aumento calcio excreción, que puede Lead a riñón piedras
- Una rara complicación tardía (alrededor del 1% de los casos) es maligna. tumor óseo (osteosarcoma).
