Objetivos de la terapia
- Disminución de la sintomatología
- “La profilaxis a largo plazo debería reducir la carga de la enfermedad al prevenir o aliviar los ataques” [directriz de AEH: ver más abajo].
Recomendaciones de terapia
- Pacientes con edema del cabeza deben ser hospitalizados inmediatamente debido al riesgo de asfixia. [En casos graves, se requiere con urgencia protección de las vías respiratorias].
- Revisión de medicación permanente por posible efecto sobre la enfermedad existente.
- Terapia aguda del edema / angioedema de Quincke mediado por histamina (proceder de acuerdo con el esquema como para las reacciones alérgicas):
- Epinefrina, 0.1 mg (simpaticomimético).
- Dimetindeno (antihistamínico H1): 4-8 mg iv; cimetidina (Antihistamínico H2), 200-600 mg iv
- Prednisolona equivalente, 250-500 mg iv (glucocorticoides).
- Salbutamol (β-sinfaticomimético).
- Nota: si el angioedema no responde a antihistamínicos or glucocorticoides, podría ser bradiquininaacumulación de líquido mediada (→ uso fuera de etiqueta con concentrado de inhibidor de C1 o antagonista del receptor de bradicinina B2 (ver más abajo).
- Bradiquininaangioedema mediado.
- Tratamiento de la deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 (angioedema hereditario (AEH) con deficiencia de C1-INH o deficiencia adquirida de C1 esterasa *):
- Terapia aguda:
- Concentrado de inhibidor de C1 [para HAE].
- icatibant (bradiquinina Antagonista del receptor B2) [para HAE y deficiencia de esterasa C1 adquirida; se puede recetar como reserva / emergencia terapia forestal si necesario].
- Profilaxis a largo plazo (LTP): danazol (derivados de andrógenos), ácido tranexámico (antifibrinolíticos); sólo en casos graves: concentrado de inhibidor de C1; además: icatibant (antagonista del receptor de bradicinina B2), Calicreína inhibidores (ecallantide; lanadelumab (anticuerpo monoclonal)) * En el caso de deficiencia adquirida de C1 esterasa, terapia forestal de la enfermedad paraneoplásica / autoinmune subyacente es esencial.
- Terapia aguda:
- Inducido por drogas
- Antihistamínico / glucocorticoide; Concentrado de inhibidor de C1 (iv); icatibant (antagonista del receptor de bradicinina B2) [fuera de etiqueta terapia forestal].
- Tratamiento de la deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 (angioedema hereditario (AEH) con deficiencia de C1-INH o deficiencia adquirida de C1 esterasa *):
- Básicamente, ¡el agente desencadenante debe eliminarse lo antes posible!
Notas para pacientes con AEH:
- Cada paciente de AEH siempre debe llevar suficiente medicación bajo demanda para tratar dos ataques.
- Los pacientes y sus familias deben aprender técnicas de inyección que les permitan cuidarse a sí mismos.
