Tratamiento del angioedema hereditario
Es fundamental tener en cuenta que angioedema hereditario es una enfermedad potencialmente mortal, ya que la inflamación de las vías respiratorias sin que se tomen las medidas adecuadas puede provocar una muerte rápida por asfixia. Por lo tanto, es fundamental proporcionar al paciente una tarjeta de identificación de emergencia, que debe llevar consigo en todo momento. Además, los pacientes y sus familiares deben ser informados detalladamente sobre los posibles síntomas y las medidas a tomar en un caso agudo.
En la mayoría de los casos, se recomienda el tratamiento inicial en un centro de tratamiento especializado. El tratamiento de la hinchazón en casos agudos no siempre es necesario. Leves hinchazones en la zona de manos y pies, por ejemplo, no necesariamente requieren tratamiento siempre que no molesten a la persona afectada.
Los ataques gastrointestinales tampoco necesariamente necesitan tratamiento. Para ataques moderados, la administración oral de un fármaco antiespasmódico como Buscopan® puede ser suficiente. En algunos casos, sin embargo, los síntomas de los cólicos son tan dolorosos que es necesario un tratamiento específico.
En casos agudos, se administra un concentrado denominado C1-INH. Estos son inhibidores de un cierto factor (C1) del sistema inmunológico, que puede reducir la hinchazón. El concentrado debe administrarse a través de un acceso venoso, que también se puede realizar de forma independiente a través del entrenamiento.
Alternativamente, el agente Icatiband está disponible. Es un llamado bradiquinina antagonista que se puede inyectar debajo de la piel e inhibe la hormona vasodilatadora bradicinina. Pacientes con hinchazón del boca, garganta o laringe se consideran una emergencia y deben ser ingresados en el hospital de inmediato.
En esos casos, intubación puede ser necesario para asegurar las vías respiratorias. Si aún ocurren más de 12 ataques por año a pesar de la terapia adecuada, se debe considerar una medida profiláctica (preventiva). Para este propósito, andrógenos como danazol, oxandrolona y estanazolol, pero no están aprobados en Alemania para el tratamiento de angioedema hereditario debido a sus numerosos efectos secundarios.
Otro fármaco de profilaxis a largo plazo es el ácido tranexámico, que es antifibrinolítico, es decir, contrarresta la disolución de sangre coágulos Por tanto, un posible efecto secundario es la formación de sangre coágulos (trombosis). El tratamiento a largo plazo con concentrado de C1-INH también es un posible enfoque terapéutico.
