Terapia
Al comienzo de Granulomatosis de Wegener el antibiótico Clotrimazol (amplio espectro antibióticos con los ingredientes: trimetroprim y sulfametoxazol), por ejemplo, disponible como Cotrim®, lo que conduce a una mejora, aunque el modo de acción aún no está completamente claro. En el curso posterior de la enfermedad, el tratamiento suele ser con cortisona (nombres comerciales, por ejemplo, Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®). Esto se puede combinar con fármacos inmunosupresores como metotrexato (nombres comerciales: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) y ciclofosfamida (nombres comerciales: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Sin embargo, estos pertenecen al grupo de fármacos quimioterapéuticos y tienen efectos secundarios correspondientes. Desde hace algún tiempo, monoclonal anticuerpos también han estado disponibles, que también atenúan la sistema inmunológico. Infliximab (disponible, por ejemplo, como Remicade®) es un anticuerpo de este tipo, bloquea un receptor (bloqueador de TNF-alfa).
Dado que la producción de tales anticuerpos es muy caro y el tratamiento con dichos anticuerpos puede provocar reacciones de hipersensibilidad graves, solo se utiliza en pacientes que no reaccionan a metotrexato. Como fármaco de reserva, existe la posibilidad de administrar micofenolato de mofetilo (nombre comercial CellCept®) a pacientes en los que Granulomatosis de Wegener no mejora con la administración de cortisona en combinación con metotrexato. La plasmaféresis es el tratamiento de elección para casos muy graves de diálisis-relacionado riñón insuficiencia o hemorragia pulmonar potencialmente mortal. Otros fármacos utilizados con menos frecuencia para la terapia son Como terapia de mantenimiento, después de la mejora de la condición, cortisona se prescribe en dosis decrecientes y un fármaco inmunosupresor como Azathioprin® (por ejemplo, Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Además, antibióticos tales como Cotrim® continúan administrándose para evitar que la cavidad nasofaríngea sea colonizada e infectada por Staphylococcus aureus.
- Etanercept (p. Ej. Enbrel®) una proteína modificada genéticamente, actúa inmunosupresor
- Ciclospoprine A, un fármaco inmunosupresor
- Leuflunomida (p. Ej. Arava®) un fármaco inmunosupresor
- Rituximab (p. Ej., MabThera®) Anticuerpo monoclonal similar a Infliximab
Pronóstico
Sin terapia Granulomatosis de Wegener casi siempre conduce a riñón Fallo como resultado de la inflamación del riñón dentro de los 6 meses y, por lo tanto, hasta la muerte. Con la terapia dirigida, el condición mejora significativamente en más del 90% de los casos. En 3⁄4 de todos los pacientes se puede lograr incluso una ausencia temporal de síntomas. Aproximadamente la mitad de los pacientes pueden experimentar la reaparición de los síntomas, que luego deben ser tratados nuevamente.
