In hemocromatosis (sinónimos de tesauro: Artritis in hemocromatosis; Artropatía en hemocromatosis; Bronzediabetes; Síndrome de Ceelen-Gellerstedt; Hemocromatosis diabética; Hemosiderosis dietética; Plancha para ropa enfermedad de almacenamiento; Metabolismo del hierro enfermedad; Trastorno de utilización de hierro; Marrón esencial pulmón endurecimiento; Hemocromatosis; Hemocromatosis del hígado; Hemocromatosis del miocardio; Deposición de hemosiderina; Almacenamiento de hemosiderina; Hemosiderosis; Síndrome de Hanot-Chauffard; Hemocromatosis hereditaria; Hemosiderosis pulmonar; Hemosiderótico pulmonar anemia; Cirrosis pigmentaria del hígado; Hemosiderosis plasmática; Hemocromatosis idiopática primaria; Anemia pseudohemorrágica; Hemosiderosis pulmonar idiopática; Hemocromatosis secundaria; Siderofilia; Síndrome de Troisier-Hanot-Chauffard; Síndrome de Von Recklinghausen-Applebaum; CIE-10-GM E83. 1: trastornos de metabolismo del hierro) es un aumento de la deposición de hierro como resultado del aumento de hierro concentración existentes sangre con daño tisular. También es llamado de hierro enfermedad de almacenamiento (siderosis).
Se pueden distinguir las siguientes formas de hemocromatosis:
- Hemocromatosis congénita o hereditaria (HH; hemocromatosis primaria) - herencia genética, autosómica recesiva (4 (5) tipos se distinguen hoy, con el tipo 1 (mutación en el HFE gen) siendo el más común en Europa: 1: 1,000).
- Hemocromatosis adquirida (hemocromatosis secundaria), como resultado de un aumento oral o parenteral de hierro ingesta, especialmente en forma de sangre transfusiones. La hemocromatosis adquirida ocurre en la anemia crónica, anemias congénitas (congénitas) como la anemia de células falciformes o anemias adquiridas como la anemia aplásica
La hemocromatosis hereditaria es uno de los trastornos genéticos más comunes.
La proporción de sexos de la hemocromatosis hereditaria (tipo 1): hombres a mujeres es 10: 1.
Incidencia máxima: la hemocromatosis hereditaria (tipo 1) ocurre predominantemente entre las edades de 30 y 50.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de hemocromatosis hereditaria (tipo 1) es de aproximadamente 1 caso por cada 1,000 habitantes (caucásicos / personas de piel clara) por año.
Evolución y pronóstico: la hemocromatosis suele asociarse con la tríada de hígado enfermedad, diabetes mellitus e hiperpigmentación. Si la enfermedad se detecta a tiempo, el pronóstico es bueno. En la enfermedad avanzada, el daño, especialmente en el hígado (cirrosis (encogimiento del hígado), carcinoma hepatocelular (hígado células cancerosas)), es irreversible (reversible).
