Breve descripción
- Síntomas: dolor, especialmente en la espalda, anemia con síntomas como fatiga, palidez, mareos y dificultad para concentrarse, orina espumosa, pérdida de peso, mayor susceptibilidad a infecciones, pequeñas hemorragias cutáneas.
- Causas y factores de riesgo: se cree que la causa son cambios genéticos en las células plasmáticas. Los factores de riesgo incluyen influencias ambientales como la radiación ionizante o ciertos contaminantes, la edad avanzada, un sistema inmunológico debilitado y ciertas infecciones virales.
- Diagnóstico: El diagnóstico se realiza sobre la base de los síntomas típicos, determinados valores de sangre y orina, un examen de la médula ósea y con la ayuda de procedimientos de imagen.
- Tratamiento: El estándar de atención es quimioterapia en dosis altas seguida de un trasplante de células madre. Si esta no es una opción, hay varios medicamentos disponibles.
- Prevención: dado que se desconoce la causa de la enfermedad, el mieloma múltiple y el plasmocitoma no se pueden prevenir específicamente.
¿Qué es un plasmocitoma?
Un plasmocitoma es una forma especial de cáncer de la sangre en la que las llamadas células plasmáticas se multiplican sin control en la médula ósea. Otros nombres para el plasmocitoma son “enfermedad de Kahler” y “mieloma múltiple”.
En el lenguaje cotidiano, muchas personas utilizan los términos mieloma múltiple y plasmocitoma como sinónimos, es decir, como sinónimos. Sin embargo, en sentido estricto no lo son. El mieloma múltiple se refiere a una forma de enfermedad en la que las células plasmáticas malignas y proliferantes se distribuyen de manera difusa en la médula ósea o los tejidos blandos.
El plasmocitoma, por otro lado, es una forma especial de mieloma múltiple. En este caso, la proliferación de células plasmáticas se produce sólo localmente. Así, en el plasmocitoma existe un solo foco tumoral en todo el organismo (plasmocitoma solitario), mientras que en el mieloma múltiple existen varios.
Los glóbulos rojos y blancos se producen en la médula ósea. Mientras que los glóbulos rojos (eritrocitos) son responsables del transporte de oxígeno en el cuerpo, los glóbulos blancos (leucocitos) sirven para la defensa inmunológica. Existen varios subgrupos de leucocitos, como los granulocitos, las células T o las células B.
Las células plasmáticas representan la etapa más madura de las células B y son responsables de la producción de anticuerpos. Se trata de proteínas especializadas que pueden neutralizar patógenos como bacterias y virus. Una célula plasmática y sus células hijas forman juntas el llamado clon de células plasmáticas. Todas las células que pertenecen al clon forman un único anticuerpo específico.
En el mieloma múltiple, se producen cambios en el material genético (mutación) en una de las muchas células plasmáticas. La célula plasmática degenerada comienza entonces a proliferar sin control. Él y todos sus descendientes producen grandes cantidades de un único anticuerpo monoclonal. En algunos casos, de este anticuerpo sólo existen fragmentos, las llamadas cadenas ligeras kappa y lambda. Los médicos también se refieren a estos anticuerpos y fragmentos de anticuerpos como paraproteínas.
Los anticuerpos formados por las células plasmáticas degeneradas normalmente no funcionan y no cumplen su función en la defensa inmunitaria. Como resultado, el sistema inmunológico se debilita en el mieloma múltiple, lo que hace que las personas afectadas sean mucho más susceptibles a la infección. Con el tiempo, las células plasmáticas degeneradas desplazan cada vez más células sanas en la médula ósea, provocando diversos síntomas.
Frecuencia del mieloma múltiple
¿Cuáles son los síntomas del mieloma múltiple?
La aparición de síntomas y en qué medida varía de un paciente a otro. Al principio, el mieloma múltiple y el plasmocitoma no suelen provocar ningún síntoma. Aproximadamente una cuarta parte de los afectados no presentan síntomas en el momento del diagnóstico. Sin embargo, también son posibles cursos agudos con síntomas pronunciados.
Dolor en los huesos
Los primeros síntomas del mieloma múltiple suelen ser dolor de huesos. Los pacientes se quejan especialmente a menudo de dolor de espalda. Además, las células plasmáticas producen sustancias que hacen que el cuerpo descomponga más tejido óseo (a menudo en la zona de la columna). Por tanto, el riesgo de fracturas óseas aumenta en el mieloma múltiple y el plasmocitoma.
Anemia
Mayor susceptibilidad a las infecciones.
Cuando las células plasmáticas en proliferación también desplazan a los glóbulos blancos sanos, el cuerpo ya no es capaz de producir suficientes anticuerpos intactos. Esto debilita el sistema inmunológico y las infecciones por bacterias o virus ocurren más fácilmente.
Orina alterada
Si las células plasmáticas del mieloma múltiple producen sólo cadenas ligeras en lugar de anticuerpos completos, los riñones excretan algunas de ellas. Sin embargo, a veces las llamadas proteínas de Bence-Jones se depositan en el tejido renal y lo dañan. Como resultado, algunas personas afectadas reportan orina espumosa.
Mayor tendencia a sangrar
En el mieloma múltiple también se altera la formación de plaquetas (trombocitos) en la sangre. Las plaquetas normalmente son responsables de la coagulación de la sangre. Como resultado de la deficiencia de plaquetas, se producen con mayor frecuencia hematomas y sangrado en la piel y las membranas mucosas.
Signos generales de enfermedad.
Causas y factores de riesgo
El punto de partida de un mieloma múltiple o plasmocitoma es una célula plasmática degenerada que se multiplica exponencialmente. Las células plasmáticas pertenecen a los linfocitos B, un subgrupo de glóbulos blancos. Su tarea más importante es la producción de anticuerpos. Las células plasmáticas degeneradas, por el contrario, producen anticuerpos (paraproteínas) alterados y en su mayoría infuncionales.
La causa de la degeneración de las células plasmáticas son los cambios en el material genético. Aún no se comprende completamente por qué ocurre esto. Sin embargo, existen ciertos factores de riesgo que se sospecha que promueven el mieloma múltiple. Estos incluyen, por ejemplo:
- Factores ambientales como las radiaciones ionizantes y ciertos productos químicos y pesticidas.
- una edad más avanzada
- Un precursor benigno del mieloma múltiple, llamado “gammapatía monoclonal de significado desconocido” (GMSI)
- Sistema inmunológico debilitado
- Ciertas infecciones virales
Investigaciones y diagnóstico
Es recomendable consultar a un médico ante cualquier síntoma que pueda indicar un plasmocitoma o mieloma múltiple. Los primeros indicios de la enfermedad ya los dan al médico síntomas típicos como dolor de huesos, mayor susceptibilidad a infecciones, orina espumosa o pérdida de peso.
Sin embargo, muchos de los síntomas son inespecíficos y también ocurren en otras enfermedades. Con la ayuda de diversos exámenes, el médico puede confirmar sus sospechas y diferenciar el mieloma múltiple de otros cuadros clínicos.
Pruebas de sangre y orina
Controlar los niveles en sangre es una forma rápida de obtener indicios iniciales de mieloma múltiple o plasmocitoma. Los anticuerpos degenerados se pueden detectar en la sangre mediante un nivel elevado de proteínas totales. Con pruebas especiales también se pueden detectar directamente los anticuerpos monoclonales característicos.
Si el hueso se ve afectado, se encuentran niveles elevados de calcio en el hemograma: el hueso se compone principalmente de calcio. Si el mieloma múltiple acelera la resorción ósea, el calcio liberado se distribuye en la sangre y se puede medir.
Aspiración de médula ósea
Si se sospecha mieloma múltiple o plasmocitoma, el médico realiza una punción de la médula ósea. Bajo anestesia local, se utiliza una aguja para extraer la médula ósea de un hueso adecuado, normalmente la cresta ilíaca. Luego examina la muestra de médula ósea bajo el microscopio. En personas sanas, la proporción de células plasmáticas no suele superar el cinco por ciento. Por otro lado, las personas con mieloma múltiple suelen tener niveles más altos.
Además, después de una punción de la médula ósea, es posible examinar las células degeneradas en busca de ciertos cambios cromosómicos. Esto es importante porque el tipo de mutación influye en el curso de la enfermedad.
Procedimientos de imagen
La tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnética (MRI) son métodos de examen de imágenes adicionales que se utilizan en el mieloma múltiple. Son más sensibles y permiten una identificación aún más precisa de hasta qué punto el sistema esquelético ya se ha visto afectado por el mieloma múltiple o el plasmocitoma. También se pueden utilizar para detectar sitios de tumores fuera de la médula ósea.
Etapas de la enfermedad
Si el médico determina durante los exámenes que hay mieloma múltiple o plasmocitoma, es importante determinar el estadio de la enfermedad. En el mieloma múltiple y el plasmocitoma, los médicos distinguen entre tres etapas. La etapa en la que se encuentra una persona afectada depende del nivel de ciertos valores sanguíneos y de si existe una mutación de alto riesgo. En general, cuanto más bajo es el estadio, menos avanzado es el tumor y mejor es el pronóstico.
Tratamiento
El mieloma múltiple y el plasmocitoma todavía no se consideran curables. Sin embargo, ahora es posible lograr largos períodos libres de enfermedad gracias a mejores opciones de tratamiento. El objetivo de la terapia es prolongar la vida, aliviar rápidamente los síntomas y evitar complicaciones.
¿Es siempre necesario tratar el mieloma múltiple?
En el mieloma múltiple o el plasmocitoma, el tratamiento no es necesario en todos los casos. Especialmente en personas que aún no presentan ningún síntoma, al principio basta con examinarlas de cerca y controlar el curso de la enfermedad. Los expertos se refieren a esta estrategia como “observar y esperar”.
- Niveles elevados de calcio en sangre.
- Función renal deteriorada (insuficiencia renal)
- Anemia
- Lesiones óseas
- Una proporción de al menos el 60 por ciento de células plasmáticas clonales en la médula ósea.
- Una proporción alterada de cadenas ligeras kappa y lambda en la sangre.
- Más de un tumor se enfoca con un tamaño superior a cinco milímetros en la resonancia magnética
Además de los criterios SLiM-CRAB, otras razones para la terapia en algunos casos incluyen:
- Dolor
- Fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso (la llamada sintomatología B)
- Infecciones graves recurrentes
- Características alteradas del flujo sanguíneo, por ejemplo debido al aumento del contenido de proteínas.
Además, el médico considera qué tan alto es el riesgo de que los síntomas y las funciones de los órganos empeoren sin tratamiento.
Quimioterapia y trasplante de células madre.
Sin embargo, la quimioterapia en dosis altas es muy agresiva. Mata no sólo las células tumorales, sino también todas las células productoras de sangre. Por lo tanto, después de altas dosis de quimioterapia, el cuerpo ya no es capaz de producir células sanguíneas: ni los glóbulos rojos necesarios para el transporte de oxígeno ni los glóbulos blancos esenciales para la defensa inmunológica.
Por eso es necesario el llamado autotrasplante de células madre: el paciente recibe sus propias células madre, que se obtuvieron de la sangre del paciente antes de la quimioterapia. Colonizan la médula ósea y aseguran que se reinicie la formación de células inmunes y sanguíneas.
Terapia con otras drogas.
No todas las personas con mieloma múltiple pueden someterse a la onerosa quimioterapia de dosis alta seguida del trasplante de células madre. Además, este tratamiento combinado no funciona en todos los pacientes, por lo que se producen recaídas. En este caso, el tratamiento suele implicar el uso de fármacos. Estos pertenecen a diferentes clases de medicamentos.
- Los fármacos citostáticos como el melfalán o la bendamustina inhiben el crecimiento de las células tumorales.
- Los glucocorticoides en dosis altas (dexametasona, prednisolona) a veces causan una reducción rápida de la masa tumoral.
- Los inhibidores del proteasoma (IP), como bortezomib y carfilzomib, inhiben el llamado proteasoma, un complejo enzimático importante para la degradación de proteínas. Si el proteosoma está bloqueado, en las células se acumulan proteínas viejas y sin función. Esto se asocia con un gran estrés y conduce a la muerte de las células cancerosas.
- Los inhibidores de la histona desacetilasa afectan la actividad de genes importantes para la tumorigénesis y la supervivencia de las células tumorales.
En el mieloma múltiple también se utilizan diversos anticuerpos terapéuticos producidos biotecnológicamente. Se unen a ciertas estructuras en la superficie de las células cancerosas. Por un lado, esto facilita que el sistema inmunológico reconozca y destruya las células cancerosas. Por otro lado, los anticuerpos inician una cadena de reacciones dentro de la célula tumoral que finalmente mata la célula.
Los ingredientes activos disponibles se utilizan a menudo en combinación entre sí. El médico decide qué combinación de ingredientes activos es mejor para cada paciente individual.
Terapia de radiación
- Osteólisis que aumentan el riesgo de fractura ósea
- Focos tumorales ubicados fuera de la médula ósea.
- Dolor en el esqueleto
Terapia de apoyo
Especialmente si el hueso está afectado, el mieloma múltiple o el plasmocitoma a veces son extremadamente dolorosos. En este caso se suelen utilizar analgésicos eficaces. A veces, la radioterapia también es adecuada en este caso. En este caso, se irradian focos tumorales individuales para inhibir el crecimiento celular.
Además, el médico puede prescribir los llamados bifosfonatos. Estos inhiben la resorción ósea y tienen un efecto estabilizador sobre los huesos. De esta forma se puede reducir el número de fracturas óseas y aliviar el dolor. Dado que el nivel de calcio en sangre a veces cae por debajo del valor normal durante el tratamiento con bifosfonatos (hipocalcemia), puede ser aconsejable tomar calcio y vitamina D. Reducen el riesgo de hipocalcemia. Reducen el riesgo de hipocalcemia.
Por lo general, no se requiere una dieta especial para el mieloma múltiple o el plasmocitoma. Sin embargo, existen restricciones después del trasplante de células madre, ya que durante este tiempo el cuerpo no se protege eficazmente contra las infecciones. Por lo tanto, es útil que las personas afectadas eviten alimentos que puedan estar altamente contaminados con gérmenes. Estos incluyen, por ejemplo:
- Productos lácteos crudos y frescos.
- Queso moldeado
- Carne cruda (por ejemplo, carne de cerdo molida o tártaro)
- Pescado crudo
- Frutas y verduras frescas (sin calentar)
- Nueces, almendras, cereales germinados y productos a base de cereales.
Las personas afectadas después del trasplante de células madre pueden obtener información completa sobre los alimentos adecuados e inadecuados y la preparación correcta del personal especializado del hospital.
Curso de la enfermedad y pronóstico.
Pronóstico y esperanza de vida en el mieloma múltiple
Una cura completa sólo es posible en muy pocos casos de mieloma múltiple y plasmocitoma. Sin embargo, el pronóstico ha mejorado significativamente en los últimos años debido a terapias nuevas y efectivas. Todavía en la década de 1980, la esperanza de vida promedio para el mieloma múltiple era de sólo dos años. Hoy en día, los pacientes sobreviven una media de cinco a diez años después del diagnóstico.
Sin embargo, la esperanza de vida depende en gran medida del estadio del tumor. Por ejemplo, la tasa de supervivencia a cinco años en la etapa 1 con las opciones terapéuticas disponibles actualmente es del 82 por ciento. Esto significa que el 82 por ciento de los afectados vivirán al menos cinco años después del diagnóstico. En la etapa 2, es del 62 por ciento y en la etapa 3 sigue siendo del 40 por ciento. Además de un estadio tumoral elevado, la edad avanzada y determinadas mutaciones de alto riesgo se consideran factores de pronóstico desfavorables.
Etapa final y causa de muerte.
En la fase final del mieloma múltiple, las células tumorales ya se han diseminado ampliamente. Los pacientes a menudo mueren porque no se producen suficientes células sanguíneas sanas en la médula ósea. Esto resulta en un mayor riesgo de infección. Las infecciones y las complicaciones resultantes se consideran la causa más frecuente de muerte en el mieloma múltiple.
Prevención
Dado que se desconoce la causa del mieloma múltiple o del plasmocitoma, la enfermedad no se puede prevenir específicamente. Tampoco existe un programa especial para la detección temprana del mieloma múltiple. Por lo tanto, la enfermedad a menudo sale a la luz por casualidad durante un examen realizado por otros motivos.
