Diagnóstico diferencial | Meduloblastoma

Diagnóstico diferencial

Los meduloblastomas deben diferenciarse de tumores embrionarios de células pequeñas similares como neuroblastomas, ependimoblastomas, pinealomas y tumores del tejido linfático (linfomas).

Terapia

La terapia consiste en la extirpación quirúrgica más radical posible del tumor y la posterior irradiación de altas dosis con 40 Gray con irradiación directa de la fosa posterior y todo el espacio del líquido cefalorraquídeo (neuroeje). No todos los tumores responden bien a la irradiación. Sin embargo, los meduloblastomas son tumores sensibles a la radiación.

Esto significa que las células tumorales mueren eficazmente mediante radiación. Ya que cerebro Los tumores a menudo crecen de manera infiltrativa en el tejido nervioso circundante, por lo general no se pueden extirpar por completo durante la cirugía. Solo a través de la radiación se destruyen las células tumorales restantes, por lo que el pronóstico del paciente mejora significativamente con la radiación.

Como meduloblastoma a menudo conduce a la formación de tumores hijos en todo el centro sistema nervioso, la decisión generalmente se toma para irradiar el cerebro y médula espinal sobre un área grande. Dado que los meduloblastomas son muy sensibles a la radiación, se puede lograr una cura en más del 50% de los casos. La combinación de radiación posoperatoria con quimioterapia ha mostrado resultados positivos en términos de tasas de recurrencia y supervivencia e incluso puede ser curativo. En quimioterapia, agentes inhibidores de la división celular (citostáticos) se administran al grupo de nitrosureas como CCNU, pero también vincristina y cisplatino. En niños menores de 3 años, la quimioterapia puede retrasar el tiempo de irradiación y en algunos casos incluso reemplazar la irradiación.

Profilaxis

Dado que los factores de riesgo y los desencadenantes del desarrollo de glioblastomas se desconocen en gran medida, tampoco existen recomendaciones para la prevención. En general, se recomienda evitar la radiación innecesaria (especialmente en niños), así como el contacto con sustancias químicas cancerígenas y contaminantes, aunque los factores ambientales juegan solo un papel menor en el desarrollo de cerebro tumores

Pronóstico

Pacientes con resección completa del tumor, sin detección de LCR metástasis y falta de detección de células tumorales en el LCR (citología LCR negativa), que han recibido radiación combinada y quimioterapia postoperatoriamente, tienen un pronóstico relativamente bueno a pesar de la alta malignidad de los meduloblastomas. Sin embargo, es frecuente una recurrencia o crecimiento (recaída) del tumor. Los meduloblastomas que solo se manifiestan en la edad adulta tienen un mejor pronóstico y metastatizan con menos frecuencia.

Sin tratamiento, el tiempo de supervivencia es muy corto. Una recurrencia es la recurrencia de un tumor después de un tratamiento originalmente exitoso. Aunque el tumor ha sido completamente destruido por cirugía, radiación y quimioterapia, las células tumorales individuales pueden sobrevivir y volver a crecer.

Si el tumor reaparece en el mismo lugar, esto se denomina recurrencia local. Aproximadamente un tercio de los niños sufren este destino. Especialmente los niños pequeños, cuyo tumor ya ha formado tumores hijos en el momento del diagnóstico, tienen una tasa de recurrencia muy alta.

Niños mayores (mayores de 4 años) sin metástasis tienen una tasa de recurrencia baja y por lo tanto un mejor pronóstico. La recurrencia generalmente ocurre dentro de los primeros dos años después de la terapia inicial. La tasa de supervivencia a dos años es del 70% en promedio, la tasa de supervivencia a cinco años es de aproximadamente 50-70%, la tasa de supervivencia a diez años es del 50% e incluso después de 10 años, aproximadamente un tercio de los pacientes siguen sin recurrencia.