Los cuadros clínicos más frecuentes
Polimiositis es la forma más rara de las enfermedades musculares inflamatorias comunes. Ocurre con mayor frecuencia en dos etapas de la vida de los pacientes: en la infancia y adolescencia de 5 a 14 años y en edad adulta avanzada de 45 a 65 años. En promedio, el doble de mujeres que de hombres se ven afectadas por polimiositis.
Clínicamente, la enfermedad se caracteriza por una debilidad muscular mayoritariamente simétrica en el área del hombro.cuello-cinturón y cadera - es decir, los músculos cercanos al tronco. Comparado con el cuerpo de inclusión miositis, la debilidad se desarrolla con relativa rapidez, durante semanas o meses. La falta de fuerza muscular puede provocar malposiciones dolorosas, y la cicatrización de secciones musculares inflamadas puede provocar malposiciones de articulaciones. La muestra de tejido tomada por biopsia muestra células inflamatorias que han migrado entre las fibras musculares.
El proceso de enfermedad de polimiositis aún no se comprende completamente. Sin embargo, se asume que es una enfermedad autoinmune. En contraste con dermatomiositis, sin embargo, está mediada por una respuesta celular directa del cuerpo y no por la correspondiente proteínas.
dermatomiositis, si no se tiene en cuenta la edad, generalmente es más común que la polimiositis. Se observa una acumulación específica de la edad como en la polimiositis. Las mujeres tienen más probabilidades de verse afectadas que los hombres.
A los síntomas, que se refieren a la musculatura esquelética, los cambios de la piel aparecen con la dermatomiositis. Se forman erupciones de color lila (eritema) en las áreas del cuerpo expuestas a la luz, razón por la cual se le ha dado el nombre de enfermedad de la lila. La piel se vuelve escamosa, especialmente en lugares arriba articulaciones, como los dedos, los codos y las rodillas.
Como parte de la erupción, puede ocurrir hinchazón de los párpados superiores, lo que le da al paciente una expresión llorosa. Esto puede intensificarse dejando cicatrices en la piel escamosa. Los cambios descritos pueden aparecer en mayor o menor medida.
Si un musculo biopsia se realiza, la preparación puede identificar las células inflamatorias vasculares (perivasculares) que rodean el vasos. Las células correspondientes también se acumulan entre los haces de fibras musculares individuales (interfascicular). Las fibras musculares periféricas se vuelven más estrechas en relación con el resto del haz.
Esto se conoce como atrofia perifascicular. El patomecanismo (proceso de la enfermedad) se basa en una reacción autoinmune dirigida contra los capilares (el más pequeño vasos) ubicado en los músculos. Estos son atacados y dañados por la propia inflamación del cuerpo. proteínas (por ejemplo, inmunoglobulinas).
Como resultado, las fibras musculares ya no se pueden suministrar y mueren. Esto conduce a necrosis (muerte celular) y vascular trombosis (oclusión de un buque por un sangre coágulo / trombo) - el fibra muscular los haces pierden fuerza y finalmente se atrofian. En más de una cuarta parte de todas las enfermedades de dermatomiositis, un tumor maligno es la causa de su desarrollo.
Aquí también, el cuerpo produce sustancias que se dirigen tanto contra el tumor como contra el tejido corporal sano. Cuerpo de inclusión miositis es una enfermedad crónica, progresiva, inflamatoria y degenerativa. El proceso causal en el cuerpo aún no se comprende completamente, pero se sospecha una interacción de factores inflamatorios y degenerativos.
Afecta a los hombres en el 75 por ciento de los casos de enfermedad y ocurre principalmente después de los 50 años. El curso de la enfermedad es bastante insidioso; a veces, se necesitan meses o años antes de que aparezcan los primeros síntomas clínicos. Los pacientes notan por primera vez problemas al subir escaleras o al levantarse de una posición sentada.
También son características las dificultades para sostener un agarre firme o realizar un agarre firme en primer lugar. Los síntomas son causados por la debilidad progresiva del antebrazo y muslo músculos. El 60% de los pacientes reportan dificultad para tragar, ya que esto también requiere músculos que pueden verse afectados por la inflamación.
La preparación preparada a partir de un biopsia es en sí mismo similar al de la polimiositis. Se pueden detectar células inflamatorias inmigradas y hebras de fibra perdidas. Además, hay inclusiones en el tejido, las llamadas ̈vacuolas con borde ̈ (en alemán: umrandete Vakuolen; vacuola = vesícula celular).
Los cuerpos de inclusión contienen varias estructuras proteicas ,? amiloide y tau proteínas. Estos compuestos también se encuentran en otras enfermedades degenerativas, como la enfermedad de Alzheimer.
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