Historia
El curso es progresivo en todas las formas de distrofia muscular (siempre progresivo). Comienza con un debilitamiento de los músculos en el área de la cintura pélvica y luego se extiende más. Inicialmente, la debilidad en el pierna los músculos son notables, así como la dificultad para caminar.
Grasa y tejido conectivo luego se forma a partir de los músculos, lo que resulta en una reducción de la fuerza. Esto conduce a una disminución de la estabilidad muscular en el tronco y las piernas, lo que también perjudica la movilidad restante. Cada vez es más difícil enderezarse y cambiar la posición de sentado a parado y de acostado a sentado.
Como ya se describió para Duchenne, distrofia muscular comienza temprano la infancia. El curso de Duchenne progresa más rápidamente, por lo que ya a la edad de 12 años, pueden ocurrir complicaciones de los órganos. Esta es la diferencia con la forma de Becker-Kiener que tiene un curso más largo. La debilidad comienza solo en el curso de la infancia a partir de los 6 años y los pacientes alcanzan una edad alta de hasta 60 años.
Esperanza de vida
Como Distrofia muscular de Duchenne comienza en la primera infancia y progresa más rápido, la esperanza de vida es más corta en esta forma. Los pacientes de Becker-Kiener ya pueden llegar a los 60 años hasta que surjan dificultades con los órganos. En general, distrofia muscular es progresivo y progresa con los años.
Por tanto, la esperanza de vida no es pronósticamente favorable para los pacientes. La gravedad de la enfermedad puede variar y no siempre tiene que ser grave. El paciente puede seguir siendo independiente en la edad adulta a pesar de la distrofia muscular.
Con la terapia dirigida, los síntomas de la enfermedad pueden tratarse bien y el condición del paciente se puede mantener bien. También es posible desarrollar bien algunas funciones musculares mediante la fisioterapia. Sin embargo, tan pronto como Duchenne y Becker-Kiener sufren complicaciones en los órganos, se vuelve difícil para los pacientes y también su esperanza de vida es menor.
Herencia
El defecto del cromosoma X no es específico de género. Esto puede afectar tanto a niños como a niñas. Sin embargo, la enfermedad no se manifiesta en las niñas, ya que pueden compensar el defecto genético con su segundo cromosoma X.
Los niños, por otro lado, no pueden compensar esto con su otro cromosoma Y. Por lo tanto, la distrofia muscular casi solo se encuentra en los niños. Si una niña desarrollara distrofia muscular, tendría que heredar un defecto en el cromosoma X de ambos padres. Pero esta probabilidad es muy baja.
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